女性,54岁。15年前左侧面部阵发性麻木伴疼痛,检查发现左侧颅底占位,未重视。后来左侧面部仍阵发性麻木,劳累时加重,未重视。1周前因颈部不适,头颈CT提示左颅底可疑组织密度影,伴左侧颅底骨质缺如。
既往史:否认高血压、糖尿病、心脏病病史,无手术、外伤史,否认食物及药物过敏史。查体:神志清,精神可,GCS评分15分(E4V5M6),双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0mm,对光反射灵敏,视力、视野未见明显改变,听力无减退,颈软,无抵抗,伸舌尚居中,四肢肌力Ⅴ级,肌张力不高,生理反射存在,双侧病理征(-)。
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病灶位于左侧翼腭窝内侧,T2WI高信号,T1WI低信号,增强后中度不均质强化,呈拉丝样改变,囊壁强化;
左侧翼腭窝内侧病变,密度较低,25HU(肌肉密度57HU ),向内侧鼻窦膨出;
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手术:翼腭窝可见肿瘤包膜,切开包膜见肿瘤组织,色灰白,实性,无囊变,质地偏韧,不易刮除,分块切除肿瘤,并保护好周围神经及血管,完整切除肿瘤,肿瘤直径大小约4cm,颅底硬膜未见明显破损。
标本:灰白组织数块,合计5*3*2.5cm。(翼腭窝肿瘤)梭形细胞肿瘤,考虑神经纤维瘤。
免疫组化(I25-09898):瘤细胞S100(+),SMA(-),SOX10(+),Desmin(-),CD34(部分+),STAT6(-),Ki-67(+,2%)。
请参阅:男 58 (右上颌窦后方)囊实性病变,你知道此处具体的解剖部位吗?有哪些内容物?了解
一下:翼腭窝;
良性:
血管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、孤立性纤维瘤、多形性腺瘤、软骨瘤等;
恶性:
横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等;
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良性 |
恶性 |
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形态规则、边界清楚 ![]() |
形态不规则、边界不清 |
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可发生囊变、坏死、液化 |
坏死、液化可见 |
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压迫邻近骨质、吸收 |
邻近骨质破坏 |
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邻近组织移位 |
邻近组织受侵 |
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增强后往往呈均匀强化 |
不均匀强化 |
神经纤维瘤
周围神经鞘膜肿瘤,由神经鞘细胞、轴索、成纤维细胞、神经束膜样细胞组成,常夹杂残留的有髓或无髓神经纤维,伴粘液样或胶原样基质;
根据生长方式分:局限性、弥漫性、丛状;
中青年好发;
90%散发,10%与1型神经纤维瘤病NF1有关;
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