2025 年《Radiology》刊发的这篇综述，被认为是近五年来关于纤维化型间质性肺病（fibrotic ILD）影像学最权威的总结。文章重新定义了 UIP 在 ILD 诊断体系中的核心地位，提出“UIP 中心化诊断思维（UIP-centric approach）”，并系统回顾了从影像到 AI 的诊断演进。
文章重点提炼：
ILD 的诊断正从组织病理学为主逐步转向多学科 + 影像主导；
高分辨率薄层CT（HRCT / Thin-section CT）是ILD诊断、预后和随访的核心工具；
CT表现的细微特征（如蜂窝影、牵拉性支气管扩张）具有直接的预后与治疗意义；
AI 和定量CT分析正逐步改变ILD的评估方式。
一、间质性肺病（ILD）影像学诊断的演变
1. ILD的定义与分型
间质性肺病是一大类弥漫性肺实质疾病（diffuse parenchymal lung diseases），其共同特征是不同程度的慢性炎症与纤维化。影像上表现为网格影、牵拉性支气管扩张、蜂窝影等；其病理过程可导致肺顺应性下降、气体弥散障碍，最终进展为呼吸衰竭。
2. 诊断模式的转变
过去 ILD 的诊断依赖外科肺活检（SLB）与组织学亚型，
如今趋势已转向：影像-临床-多学科整合诊断（MDD）
通过薄层CT、呼吸科临床表现、实验室指标和病理讨论综合判断。
目前高分辨CT在多数病例中可以实现高置信度诊断（>80%）。
3. UIP中心化（UIP-centric）思维
普通间质性肺炎UIP（usual interstitial pneumonia）既是一种病理模式，也是一种CT影像特征群。它最常见于IPF（特发性肺纤维化）。
其重要性体现在：
是IPF（特发性肺纤维化）的典型模式；
影像学与病理学高度一致；
对预后与抗纤维化治疗决策有直接影响。
因此本文倡导将UIP作为纤维化ILD诊断的核心框架。
二、UIP：纤维化ILD诊断的“锚点”
典型UIP影像三要素：
分布：基底部、胸膜下明显；
形态：网格影 + 蜂窝影 ± 牵拉支气管扩张；
无其他提示替代诊断的征象。
👉 若存在蜂窝影（honeycombing），几乎可直接确诊UIP。
| 置信度(%) | ||||
| 主要分布 | ||||
| 主要影像特征 | 蜂窝影 | 无蜂窝影 | ||
| 附加特征 |
蜂窝影是UIP的“金标准”；牵拉支气管扩张提示活动性纤维化。
图1：典型UIP-CT表现：直观展示典型UIP和可能UIP的区别，核心在于有无蜂窝影。(A, B) 68岁男性，IPF：下叶为主的纤维化，可见蜂窝影（圆圈）、细微牵拉性细支气管扩张（A图箭头）和下叶容积减少，这通过右主裂轻度后移（B图中箭头）得以证实。(C, D) 77岁男性，IPF：不对称的右下叶为主蜂窝影（圆圈）和牵拉性支气管扩张（箭头）。(E, F) 66岁男性，IPF：下叶为主的网格影（圆圈）和牵拉性支气管扩张（箭头），但无蜂窝影，故为“可能UIP”。预后提示：蜂窝影是独立的不良预后标志。可能UIP的生存期优于UIP。牵拉性支气管扩张和纤维化范围同样预测不良结局。
图2：非UIP或低置信度UIP-CT表现：3例CT诊断为普通型间质性肺炎（UIP）的置信度从低到极低的患者图像。39岁男性家族性肺纤维化患者的无增强（A）轴位和（B）冠状位CT图像显示弥漫性磨玻璃影、网状影和散在囊肿（箭头），无法确定为UIP。58岁女性结节病患者的无增强（C）轴位和（D）冠状位CT图像显示以上叶和肺门周围为主的纤维化，其特征为支气管血管周围模糊影、牵拉性支气管扩张（箭头）和结构扭曲。73岁女性干燥综合征患者的无增强（E）轴位和（F）冠状位CT图像显示以两下叶和血管周围为主的囊肿，与支气管血管束密切相关（E中的箭头），并伴有马赛克衰减（E中的箭头）。这些发现强烈提示存在UIP的替代病因，且与淋巴细胞性间质性肺炎相符。
三、UIP不等于IPF：还要识别“假UIP”
UIP模式并非IPF独有。也可见于：
结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）；
纤维化过敏性肺炎（HP）；
石棉沉着症；
家族性肺纤维化等。
图3：继发性UIP-CT表现（石棉肺、纤维化HP）：两名患者的继发性普通间质性肺炎图像。B）一名 70 岁男性石棉肺患者的肺窗非增强轴位 CT 图像显示左上叶支气管扩张和 / 或细支气管扩张，伴有轻度胸膜下网状影（A 中的箭头）和轻度左下叶蜂窝状改变（B 中的圆圈；插图）。（C）非增强轴位 CT 图像（组织窗）显示部分钙化的胸膜斑（圆圈），符合石棉相关胸膜疾病。一名 68 岁女性纤维化性过敏性肺炎患者的肺窗非增强吸气相（D、E）和呼气相（F）轴位 CT 图像显示以上叶前部和下叶后部为主的蜂窝状改变（D 和 E 中的黑色箭头）。多灶性马赛克密度影及相应的空气潴留（F 中的白色圆圈）支持对特发性肺纤维化的鉴别诊断。
表2：提示结缔组织病相关ILD的CT征象
(要点：当看到这些不典型的“UIP样”表现时，应警惕结缔组织病。)
| 显著蜂窝影 | ||
| 直边征 | ||
| 前上叶征 | ||
| 四角征 | ||
| 异质性肺破坏 | ||
| 岛状纤维化 |
上述这些特征提示“继发性UIP”，若伴食管扩张、肺动脉高压或骨侵蚀，应考虑结缔组织病。
四、UIP之外的三大重点疾病
1. 过敏性肺炎（Hypersensitivity Pneumonitis, HP）
病因：吸入性抗原（霉菌、禽类、热水浴池等）；
分类：非纤维化型 / 纤维化型；
核心CT征象：
磨玻璃影 + 小叶中心结节 + “三密度征（Three-density sign）”
📍 “三密度征” = 低衰减（气体滞留） + 正常 + 高衰减（纤维化/炎症）
是纤维化HP的高特异性标志。
图6-7 （非纤维化与纤维化HP对比）图6：一名58岁女性因接触热水浴缸而患非纤维化性过敏性肺炎的影像。未增强的轴位吸气期（A、B）和呼气期（C）CT图像显示，双肺弥漫性分布着小叶中心结节（A中的箭头）、边界不清的磨玻璃影（B中的白圈）、吸气期马赛克衰减（B中的黑圈）以及空气潴留（C中的圆圈）。
图6-7 （非纤维化与纤维化HP对比）图7：一名57岁女性因广泛接触霉菌而患纤维化性过敏性肺炎的影像。未增强的（A）轴位吸气相、（B）轴位呼气相和（C）冠状位吸气相CT图像显示，磨玻璃影区域（A中的虚线圆圈）、吸气相马赛克衰减（A和C中的实心圆圈）与呼气相空气潴留（B中的圆圈）相对应，以及散在的正常肺实质（A中的白色圆圈），形成三密度征，即局部肺实质低衰减、正常衰减和高衰减区域并列存在。同时可见网格影和牵拉性支气管扩张（B和C中）。该模式符合美国胸科医师学会指南以及美国胸科学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科协会指南中描述的纤维化性过敏性肺炎的典型表现。
2. 合并肺气肿与纤维化（CPFE）
定义：上叶为主的肺气肿 + 下叶为主的纤维化；
功能学特征：肺容量正常但弥散量极低；
常合并肺动脉高压（>50%病例）；
影像特征：
上叶：旁隔或中央气肿；
下叶：蜂窝影 + 牵拉支气管扩张；
伴磨玻璃影或吸烟相关间质性改变。
💀 预后普遍差于单纯IPF或单纯肺气肿。
图8 CPFE示例：两名患有肺纤维化合并肺气肿患者的影像。77 岁男性患者的未增强（A、B）轴位 CT 图像显示以上叶为主的小叶中心型肺气肿（A 和 D 中的圆圈）以及轻度以下叶为主的普通型间质性肺炎（UIP）纤维化，其特征为蜂窝状改变（B 中的圆圈）和轻微的牵拉性细支气管炎（箭头；增强（C）轴位和（D）矢状位 CT 图像显示 60 岁男性患者以下叶为主的非 UIP 纤维化，其特征为网状影、磨玻璃密度影和囊肿（C 中的圆圈），以及牵拉性支气管扩张和 / 或细支气管扩张（D 中的箭头），并混杂有间隔旁肺气肿和小叶中心型改变（箭头）。
3. 进展性肺纤维化（Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF）
定义：一年内满足以下 ≥2 项
(a) 症状加重；
(b) 肺功能下降；
(c) 影像纤维化进展。意义：提示需抗纤维化治疗（如Nintedanib）；
CT表现：蜂窝影或牵拉支气管扩张范围扩大，肺容积减少。
图9 进展性肺纤维化CT：一名36岁男性抗合成酶综合征合并被动性肺纤维化患者的影像。基线胸部CT的非增强（A）吸气相轴位和（B）冠状位图像显示以双下肺为主的磨玻璃密度影和细网格影（A中的圆圈），伴有轻度牵拉性支气管扩张（B中的箭头）和相对的胸膜下 sparing（B），符合非特异性间质性肺炎表现。6个月随访胸部CT的非增强（C）吸气相轴位和（D）冠状位图像显示以支气管血管周围为主的密度影和网格影范围扩大，伴新发混杂囊肿，形成“不均质肺毁损”表现（C中的圆圈），且仍有相对的胸膜下 sparing（C和D中的箭头）。12个月随访胸部CT的非增强（E）吸气相轴位和（F）冠状位图像显示网格影上叠加的囊肿增多（圆圈），密度影消散，且仍有部分区域存在相对的胸膜下 sparing（F中的箭头）。
五、前沿与未来：间质性肺异常（ILA）与人工智能（AI）
1. 间质性肺异常（ILA）
定义：CT上偶然发现的、可能代表早期或亚临床ILD的异常（>5%肺区受累）。
分型：分为胸膜下纤维化型、胸膜下非纤维化型和非胸膜下型。
管理：胸膜下纤维化型ILA，特别是呈现UIP模式者，进展风险高，应建议临床评估和1-2年随访CT。
📷 影像分型：
非胸膜下型：分散磨玻璃影；
胸膜下非纤维化型：轻度网格影；
胸膜下纤维化型：蜂窝影 / 牵拉支气管扩张。
⚠️ 出现蜂窝影的 ILA 几乎都会进展，应每1–2年复查CT。
图10 ILA三型示例：4例间质性肺异常（ILA）患者的影像。（A）一位42岁女性因胸膜炎性胸痛就诊，其增强轴位CT图像显示下叶外周网状影，且相对胸膜下区不受累（箭头所示），符合非胸膜下ILA。（B）一位60岁女性因体重下降就诊，其非增强轴位CT图像显示轻度以下叶为主的网状影（圆圈所示），无牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张或蜂窝状改变，符合非纤维化性胸膜下ILA。（C）一位69岁男性因近期确诊的头颈部癌进行转移灶检查，其非增强轴位CT图像显示以下叶为主的网状影（圆圈所示），伴有轻度牵拉性细支气管扩张（箭头所示），符合纤维化性胸膜下ILA的寻常型间质性肺炎（UIP）模式。（D）一位77岁男性因头颈部癌转移灶检查，其非增强轴位CT图像显示以下叶为主的蜂窝状改变叠加在网状影上（圆圈所示），符合纤维化性胸膜下ILA的UIP模式。
2. 人工智能（AI）与定量影像
解决痛点：减少观察者间差异，敏感识别早期纤维化进展。
应用：
辅助诊断：AI模型可高精度区分UIP与非UIP模式。
定量评估：肺纹理分析可精确计算全肺的纤维化负荷（如网格影、蜂窝影占比），该指标与肺功能及预后密切相关。
预测预后：基于AI的纤维化评分和肺血管容积测量能有效预测死亡率。
三类AI指标：
| High-attenuation area (HAA) | ||
| Data-driven texture analysis (DTA) | ||
| Radiomic classifier |
这些AI工具可以减少阅片主观性；早期发现进展；在基层医院实现半自动ILF筛查。
图11 AI纹理分析示例：一名69岁男性家族性肺纤维化患者的肺纹理分析图像。（A）肺窗非增强轴位CT图像显示以双下叶和外周为主的纤维化，主要表现为磨玻璃影（GGO）、网状影（圆圈标注）和牵拉性支气管扩张（箭头标注）。（B）相应的肺纹理分析叠加图和（C）肺纹理分析总结报告突出显示了异常分布，在周边下叶最为明显（C中的箭头），并提供了每种分类中肺组织受累的百分比（C中的圆圈区域）（磨玻璃影占12%，网状影占9%）。LL=左下叶，LM=左中叶，LU=左上叶，PVV=肺血管容积，RL=右下叶，RM=右中叶，RU=右上叶，3D=三维。图中颜色区分磨玻璃、网格影与血管体积比例；DTA变化>3.5%提示临床显著进展。 AI可提高评估一致性，辅助基层影像中心完成复杂ILD分型。
六、结论与实践要点HRCT是纤维化ILD诊断、分型与预后的核心工具。
UIP影像模式决定治疗路径。
出现典型UIP即可确诊IPF；
无需活检。
HRCT是纤维化ILD诊断、分型与预后的核心工具。
UIP影像模式决定治疗路径。
出现典型UIP即可确诊IPF；
无需活检。
AI与定量分析将重塑影像评估标准。
放射科医师应熟悉当前指南（ATS/ERS 2022, Fleischner 2020）并参与多学科讨论（MDD）。
UIP，是纤维化影像的中心；AI，是未来影像诊断的新钥匙。
祝大家中秋节快乐，阖家欢乐！