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急性区域性隐匿性外层视网膜病变 ( acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR ) 是一种典型的多发于年轻女性的特发性炎症性疾病。
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症状包括单侧或双侧闪光感和进行性视野缺损,通常始于生理盲点的扩大。
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外层视网膜的病变表现为同心圆状,这是 AZOOR 的标志性发现,病灶通常从视盘区开始并向周边扩大。
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诊断通常基于症状学和多模态成像学。重要的是,随着时间的推移受累区域是否会扩大还需要证据支持,以便进行诊断。
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这个过程主要影响光感受器 -RPE 复合体。
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临床检查的表现取决于患者所处的阶段。
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在早期阶段,受累的视网膜可见黄色划界线。OCT 显示受累的外层视网膜异常,在眼底自发荧光的对应位置上表现为强自发荧光[图1]。
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在进行性亚急性期或慢性期,病变分为三区,包括正常视网膜的同心圆区 ( 第1区 ),其次是视网膜的光感受器-视网膜色素上皮损伤区 ( 第2区 ),最后是外层视网膜和脉络膜萎缩区 ( 第3区 )[图2]。
(图源:眼底病OCT与OCTA)
▲图1
早期急性区域性隐匿性外层视网膜病变。早期疾病可能仅存在感光层的破坏,而没有典型的三区外观。相应部位的眼底自发荧光显示光感受器丢失区域的强自发荧光 ( 白箭 )
(图源:眼底病OCT与OCTA)
▲图2
急性区域性隐匿性外层视网膜病变 ( AZOOR ) 在眼底自发荧光 ( A )、哚菁绿血管造影 ( B ) 和 OCT ( C ) 上的三区表现。在 AZOOR 中所见的三区在这例患者都存在:第1区代表正常出现的视网膜;第2区代表被破坏的视网膜感光层;第3区代表脉络膜萎缩的区域。在第2区最前沿的强自发荧光边缘可为病灶进展缘
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早期 AZOOR 在 OCT 上可能仅表现为光感受器层的破坏,而没有脉络膜萎缩[图1]。
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晚期 AZOOR 的外层视网膜损伤分为三区[图2]。
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第1区 的视网膜结构是正常的。
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第2区 表现为视网膜感光细胞 -RPE 破坏,包括椭圆体带和嵌合体区的紊乱,以及可能出现的视网膜下疣状沉积物。

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第3区 为终末期外层视网膜和脉络膜萎缩。
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脉络膜新血管生成可能是 AZOOR 的一种罕见并发症,通常为2型。
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OCTA 在 AZOOR 诊断中的作用尚不清楚。OCTA 可能有助于检测 AZOOR 的并发症,如脉络膜新血管生成。
参考文献:
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[2] Mrejen S, Khan S, Gallego-Pinazo R, Jampol LM, Yannuzzi LA. Acute zonal occult outer retinopathy: a classificationbased on multimodal imaging.JAMA Ophthalmol. 2014;132(9):1089-1098.
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