筛状状态(état criblé),又称筛孔状态(status cribrosum),是用于描述基底节区(尤其是纹状体)在MRI上弥漫性扩大的血管周围间隙(Virchow-Robin间隙)的术语。通常呈对称性表现,所有序列中血管周围间隙均显示脑脊液信号,且无扩散受限。
流行病学
相关疾病
· 自闭症谱系障碍
· CADASIL(伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病)
· HTRA1基因杂合突变相关脑小血管病
· 高血压脑病
· 黏多糖贮积症(如亨特综合征、胡尔勒综合征)
· 某些肌营养不良症
· 帕金森病
· 塞纳综合征
· 系统性红斑狼疮(SLE)
· 创伤性脑损伤
鉴别诊断
需与腔隙状态(état lacunaire)相鉴别,后者与多发性腔隙性梗死相关。
历史与词源
该术语由法国医生Charles Louis Maxime Durand-Fardel于1842年首次描述。法语’état criblé’直译为英语中的’筛状状态’,是对该病变形态学的直观描述。
筛状状态——基底节区可见多发小血管周围间隙——另可见左侧腔隙(未显示FLAIR序列——显示周围胶质增生)及广泛慢性小血管缺血性改变。
基底节和丘脑显示无数扩张的血管周围间隙,这种表现称为筛状状态。同时存在陈旧性枕叶梗死、广泛的小血管缺血性改变及脑容积减少的证据。
病例介绍:患者因慢性高血压和认知功能障碍就诊。患者资料:年龄:70岁,性别:男
· T2加权MRI显示额叶白质和纹状体MCA分支周围弥漫性扩张的血管周围(Virchow-Robin)间隙,符合筛状状态(état criblé)模式。
· 丘脑和脑室周围区域存在更广泛的胶质增生。
病例:神经内科请求考虑一位全身运动不协调患者的结构性病变。患者资料,年龄:70岁,性别:男
位于豆状核-内囊实质的双侧对称结构,在T2加权像上呈高信号,在T1和FLAIR序列上呈低信号,无弥散受限,周围伴有胶质增生晕环,符合扩大的Virchow-Robin间隙(’筛状状态’或’état criblé’)。右侧额叶和左侧枕叶可见SWI序列显示的局灶性病变,符合微出血或微小海绵状血管瘤的表现。皮层下和脑室周围白质内可见微小高信号病灶,部分病灶融合,符合慢性小血管缺血性病变的表现。弥漫性皮层萎缩伴脑室系统扩大。
本病例讨论
双侧基底节区对称性扩大的Virchow-Robin间隙,符合筛状脑状态(état criblé或status cribrosum)。主要鉴别诊断为腔隙状态(état lacunaire),后者与多发性腔隙性脑梗死相关,影像表现相似。
额外资料
一、常见病因及影像表现
- 扩大的血管周围间隙(VRS)
- 典型表现:
- CT:双侧基底节区、半卵圆中心或脑干多发类圆形低密度灶,边界清晰,无占位效应。
- MRI:
- T2WI/FLAIR:呈脑脊液样高信号(T2WI)或低信号(FLAIR),周围无水肿或胶质增生环。
- DWI:无扩散受限(低信号),ADC值升高。
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特征性呈簇状或线状排列,与穿通血管走行一致(如基底节区沿豆纹动脉分布)。 - 病因:脑小血管病、高血压、脑老化等导致组织间液回流障碍或血管通透性增高。
- MRI特征:
- T1WI/T2WI:多数无明显异常,偶见轻微信号不均。
- 增强扫描:轻度强化,呈“筛孔样”或“微血管网”状(不强化脑实质背景中散布点状强化灶)。
- SWI(磁敏感加权成像):显示单发或多发斑点状低信号,部分呈“靶征”(边缘低信号环+中心点状低信号)。
- 好发部位:脑桥、小脑,常为偶发且无症状。
- 影像特点:
- 部位:第四脑室、侧脑室旁,多见于婴幼儿(中位年龄20个月)。
- MRI:实性或囊实性占位,T2WI呈高信号,增强后不均匀强化,可伴脑积水。
- 特征:SMARCB1基因缺失导致核蛋白表达缺失,需结合分子病理诊断。
- 腔隙性脑梗死:
- FLAIR序列呈高信号(急性期)或低信号(慢性期),周围伴胶质增生环(高信号),DWI急性期扩散受限。
- 脱髓鞘疾病(如多发性硬化):
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侧脑室周围多发斑点状T2高信号,FLAIR呈高信号,活动期可强化。
二、鉴别诊断要点
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病变类型
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CT表现
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MRI特征
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关键鉴别点
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扩大的VRS |
低密度灶,无占位 |
T2高信号,FLAIR低信号,无水肿 |
沿血管走行,无强化 |
毛细血管扩张症 |
常阴性 |
增强后筛孔样强化,SWI低信号 |
好发后颅窝,无症状 |
腔隙性脑梗死 |
低密度灶 |
FLAIR高信号(急性期),DWI受限 |
周围胶质增生环 |
脱髓鞘斑块 |
低密度或不显影 |
侧脑室旁T2/FLAIR高信号,可强化 |
临床神经功能障碍 |
三、临床意义
- VRS扩大:多为良性,与年龄、高血压相关,需控制血管风险因素。
- 毛细血管扩张症:罕见出血,通常无需治疗。
- CRINET或肿瘤性病变:需手术切除+分子病理确诊,预后优于典型AT/RT。