Spinal Cord Anatomy 解剖
Longitudinal orientation
Transverse orientation
Ascending and descending tracts
Vascular Diseases of the Spinal Cord 脊髓血管疾病
Infarctions (anterior/posterior spinal artery, venous infarction)
Imaging & treatment
Vascular malformations (AVM, fistulas, hemangiomas, etc.)
Inflammatory Disorders 炎性疾病
Transverse myelitis (TM)
Multiple sclerosis (MS)
Neuromyelitis optica (NMO)
Connective Tissue Conditions 结缔组织病
Rheumatoid arthritis (RA)
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Antiphospholipid antibody syndrome (APS)
Sjögren disease
Behçet disease
Neurosarcoidosis
Infectious Myelopathies 感染性脊髓病
Viral (HIV, HTLV-1, VZV, etc.)
Bacterial (Syphilis, Tuberculosis, Epidural abscess)
Nutritional Myelopathies 营养性脊髓病
Vitamin B12 deficiency
Copper deficiency
第一节 脊髓解剖 Spinal Cord Anatomy
1. Longitudinal Orientation（纵向解剖）
起始与终止
起始于 foramen magnum（枕骨大孔），在胚胎期延伸至整个椎管。
生长速度慢于椎管 → 婴儿期脊髓末端可到 L2–L3，但可能终止于 L1–S2。
成人 conus medullaris（脊髓圆锥） 终止于 L1–L2。
Cauda equina（马尾神经束）
因脊髓短于椎管，腰骶段神经根需下行才能离开相应椎间孔 → 形成神经根束。
脊髓膨大（enlargements）
颈膨大：C3–T2
腰膨大：L1–S3
脊髓节段（spinal cord segments）
共 31 个节段：8 cervical、12 thoracic、5 lumbar、5 sacral、1 coccygeal
2. Transverse Orientation（横断面解剖）
外形
呈椭圆形，两侧对称
前方：ventral median fissure（腹正中裂）
后方：dorsal median sulcus（背正中沟）
灰质（gray matter, H-shaped）
Dorsal horns：感觉神经元（sensory neurons）
Ventral horns：下运动神经元（lower motor neurons）
Intermediate column：自主神经元（autonomic neurons）
白质（white matter）
分为 anterior / lateral / posterior columns
包含升行与下行束（ascending & descending tracts）
3. 重要传导束（Key tracts）
(1) Ascending Lateral Spinothalamic Tracts（外侧脊髓丘脑束）
功能：痛觉（pain）、温度（temperature）、粗触觉（crude touch）
传导过程：
一级：DRG（dorsal root ganglion）神经元进入背角
二级：背角突触 → 纤维交叉（cross via anterior commissure）到对侧 → 上行于外侧索
(2) Ascending Dorsal Column–Medial Lemniscus Tracts（后索-内侧丘系束）
功能：震动觉（vibration）、本体觉（proprioception）、精细触觉（fine touch）
传导过程：
一直在同侧后索（fasciculus gracilis & cuneatus）上行至延髓
在延髓处交叉 → 内侧丘系（medial lemniscus） → 丘脑
临床意义：体感诱发电位（SSEP） 监测的解剖基础
(3) Descending Lateral Corticospinal Tracts（皮质脊髓束，锥体束）
来源：初级运动皮质（primary motor cortex）
路径：
大部分纤维在延髓锥体交叉（pyramidal decussation） → 对侧外侧索 → 前角运动神经元
临床意义：经颅电刺激运动诱发电位（MEP） 监测的解剖基础
📌 临床 & 科研意义
脊髓节段与椎体水平不对应：手术定位和MRI解读时必须牢记。
不同传导束损伤 → 不同临床表现：
Spinothalamic 损伤 → 对侧痛温觉丧失
Dorsal column 损伤 → 同侧本体觉丧失
Corticospinal 损伤 → 同侧上运动神经元体征
术中神经监测（IONM） 依赖这三大通路（SSEP & MEP）。
第二节 脊髓血管疾病 Vascular Diseases of the Spinal Cord
1. Infarctions of the Spinal Cord（脊髓梗死）
(1) Arterial Spinal Cord Infarctions（动脉性梗死）
发生率：仅占所有卒中的 1%，远低于脑梗死 。
类型
供血范围
主要临床表现
Anterior spinal artery infarction前脊髓动脉梗死
前 2/3 脊髓
- 运动障碍：弛缓性瘫痪（四肢或下肢），后期出现痉挛、Babinski 征、阵挛 - 感觉障碍：痛觉、温度觉丧失（脊髓丘脑束受损）- 保留功能：振动觉、位置觉（后索未受累）- 自主神经障碍：括约肌功能丧失、膀胱无力、麻痹性肠梗阻
Posterior spinal artery infarction后脊髓动脉梗死
脊髓后 1/3
- 同侧精细感觉障碍：位置觉、振动觉缺失- 影响精细运动协调（如步态不稳、Romberg 征阳性）
Global hypoperfusion infarcts全局性低灌注梗死
可累及全脊髓（多节段缺血）
- 常见于 长时间低血压、大量出血、心脏骤停- 临床表现多样，可为弥漫性运动+感觉障碍
临床特点
与脑梗死不同，脊髓梗死 >80% 伴随疼痛
手术常见原因：主动脉或分支操作
非手术原因：低血压、大出血、血栓、栓塞、主动脉夹层
分类 | 病因 |
|---|---|
非手术相关血管病变 | 动脉粥样硬化/栓塞导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to arterial atherosclerosis/embolism） 主动脉夹层或血栓导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to aortic dissection or thrombosis） 纤维软骨栓塞导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to fibrocartilaginous embolism） 静脉性梗死（Venous infarctions） 动静脉畸形/血流盗血（Arteriovascular malformation, vascular steal） 血管炎（Vasculitis） 减压病（Decompression sickness） 血管收缩，如曲普坦类药物、非法药物（Vascular constriction, triptans, illicit substances） |
手术相关 | 低灌注（Hypoperfusion）导致： －低血压/心脏骤停（Hypotension/cardiac arrest） －低血容量（失血或体液丢失）（Hypovolemia, blood or volume loss） －根动脉夹闭（Clamping of the radicular feeding artery） －主动脉夹闭（Clamping of the aorta） |
(2) Venous Infarctions（静脉性梗死）
罕见，常累及胸髓 → 表现为双下肢轻瘫/感觉障碍
可分为：
出血性（急性，进展快，疼痛明显）
缺血性（亚急性，症状逐渐进展）
2. Evaluation & Imaging（评估与影像）
CT：对诊断价值有限，仅用于排除压迫性病变（硬膜外血肿、肿瘤）
MRI：诊断首选，可见脊髓缺血信号
Spinal angiography（脊髓血管造影）：偶尔用于 AVM（动静脉畸形） 的诊断与治疗
治疗
重点：改善脊髓灌注
允许性高血压（permissive hypertension）
保持正常血容量（euvolemia）
腰椎 CSF 引流 → 降低鞘内压、增加灌注
tPA：少数病例报道可用（溶栓）
激素（corticosteroids）：无效，除非伴随非感染性炎症
预后
功能恢复差，大部分患者恢复有限
少数 (<10%) 可显著恢复（包括步行能力）
短期死亡率 20–25%（发病 1 个月内）
长期生存率下降，因心血管/感染等并发症
3. Spinal Cord Vascular Lesions（脊髓血管性病变）
脊髓血管性病变可分为 肿瘤性血管病变、动脉瘤、动静脉畸形（AVM）、动静脉瘘（AVF）。这些病变可导致出血、缺血或占位效应，最终引发 脊髓功能障碍（myelopathy）。
(1) Neoplastic Vascular Lesions（肿瘤性血管病变）
① Cavernous hemangioma（海绵状血管瘤，cavernomas）
病理：由扩张的血管腔组成，呈“覆盆子状”。
临床表现：多为反复微出血或压迫症状 → 进行性神经功能缺损。
影像学：MRI 特征性表现为“爆米花/彩色爆米花样”病灶，边缘 hemosiderin 环（低信号带）。
治疗：有症状者推荐显微外科切除；无症状或偶然发现者可随访。
② Hemangioblastoma（血管母细胞瘤）
病因：可散发，亦可与 Von Hippel–Lindau 综合征 相关。
表现：好发颈胸髓；肿瘤血供丰富，易出血。
影像学：MRI 典型为强烈增强病灶，可伴囊变/囊壁结节。
治疗：手术全切（必要时预先行血管内栓塞）。
(2) Aneurysms（动脉瘤）
罕见，可为原发性，也可继发于 AVM、血管炎或外伤。
表现：脊髓蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）或占位效应。
诊断：脊髓血管造影（DSA）是金标准。
治疗：根据位置与风险 → 可行血管内栓塞或显微外科夹闭。
(3) Arteriovenous Malformations (AVMs) 动静脉畸形
定义：动静脉之间存在异常直接交通（无毛细血管床），导致高流量分流（high-flow shunt）、脊髓供血盗血（vascular steal）、出血或压迫。
分型（Spetzler 及改良分类）：
Extradural-intradural AVMs：累及硬膜外及硬膜内
Intradural AVMs
Intramedullary（髓内型，位于脊髓实质内，最常见）
Conus medullaris（脊髓圆锥型，累及脊髓末端）
临床表现：
急性出血 → 脊髓出血（hematomyelia）、蛛网膜下腔出血
慢性盗血效应 → 进行性脊髓缺血，表现为渐进性截瘫/感觉障碍
影像学：
MRI：异常流空（flow voids）、脊髓肿胀、信号改变
DSA（脊髓血管造影）：金标准，可精确定位供血动脉与引流静脉
治疗：
外科切除（显微外科）
血管内栓塞（常为辅助，完全治愈率有限）
多学科联合治疗
(4) Arteriovenous Fistulas (AVFs) 动静脉瘘
定义：单一供血动脉与静脉之间直接异常交通。
分类：
Intradural (dural AVF, SDAVF)：最常见，通常位于神经根袖部（nerve root sleeve） → 动脉血直接入硬膜静脉丛 → 静脉高压 → 慢性脊髓缺血。
Extradural AVF：少见，多与外伤或椎体病变相关。
临床表现：
起病隐匿，逐渐进展 → 下肢无力、麻木、步态不稳、膀胱功能障碍
若破裂 → 可表现为蛛网膜下腔出血
影像学：
MRI：脊髓水肿（T2 高信号）、表面迂曲扩张静脉（flow voids）
DSA：金标准，显示瘘口及血流动力学
治疗：
手术结扎瘘口 或 血管内栓塞（首选）
治疗目标：阻断动-静脉异常交通，恢复静脉引流
类型 | 特点 | 临床表现 | 影像学 | 治疗 |
|---|---|---|---|---|
Cavernous hemangioma 海绵状血管瘤 | 缓慢生长、易出血 | 反复出血/压迫 → 进行性神经缺损 | MRI“爆米花样”、含 hemosiderin 环 | 显微切除 |
Hemangioblastoma 血管母细胞瘤 | 与 VHL 相关、血供丰富 | 颈胸髓常见、出血风险高 | MRI 强增强结节、囊变 | 手术全切 ± 术前栓塞 |
Aneurysm 动脉瘤 | 原发/继发（AVM、血管炎） | 出血或压迫 | DSA | 栓塞/夹闭 |
AVM 动静脉畸形 | 高流量分流，vascular steal | 急性出血或慢性截瘫 | MRI 流空影、DSA 确诊 | 显微切除 ± 栓塞 |
AVF 动静脉瘘 | 单动脉-静脉异常交通 | 隐匿起病，渐进性截瘫、膀胱功能障碍 | MRI T2 高信号+迂曲静脉，DSA 定位 | 栓塞/手术结扎 |
第三节 炎性脊髓病变 Inflammatory Spinal Cord Disorders
1. Transverse Myelitis（横贯性脊髓炎, TM）
定义：急性或亚急性免疫介导的脊髓炎症，累及脊髓横断面 → 运动、感觉、植物神经功能障碍。
病因：
原发/特发（idiopathic）
继发于系统性疾病（如 SLE、Sjögren、Behçet、sarcoidosis）
与 MS、NMO 密切相关
临床特点：
起病急（小时–数天）
四肢无力、感觉平面、括约肌障碍
可呈 Brown-Séquard 综合征（半侧损害）
诊断：MRI（增强脊髓病灶），血液/脑脊液检测（排除感染与自身免疫病）。
治疗：静脉大剂量甲强龙（IVMP）；无效者可用血浆置换（PLEX）。
2. Multiple Sclerosis（多发性硬化, MS）
病理特点：自身免疫介导的炎症、脱髓鞘及轴索损伤。
流行病学：多见于年轻女性，北欧裔高发。
临床类型：
复发-缓解型（RRMS, 85%）
继发进展型（SPMS, 50% 10年后转化）
原发进展型（PPMS, 15%）
临床表现：
视神经炎（optic neuritis）
脊髓综合征（痉挛性截瘫、感觉障碍、Lhermitte 征）
脑干/小脑症状（眼肌麻痹、共济失调、面神经痛）
诊断：McDonald 标准（时间与空间上多发）
MRI：T2 高信号病灶（脑室周围、皮层下、小脑、脊髓）
CSF：寡克隆带（oligoclonal bands）
治疗：
急性复发：IVMP ± PLEX
长期：疾病修正治疗（DMTs：干扰素、fingolimod、ocrelizumab 等）
3. Neuromyelitis Optica（视神经脊髓炎, NMO）
病理特点：自身免疫介导，AQP4-IgG 抗体阳性，累及视神经与脊髓（也可累及脑干/下丘脑）。
流行病学：女性：男性 ≈ 8:1；比 MS 更具侵袭性。
临床表现：
严重视神经炎（单/双侧失明）
长节段脊髓炎（≥3个椎体节段，导致严重截瘫）
其他：顽固性呃逆/呕吐（延髓病灶）、下丘脑症状
诊断：
MRI：脊髓长节段病灶（≥3 椎体），常位于中央灰质
血清：AQP4 抗体（敏感性/特异性高）
治疗：
急性期：IVMP + PLEX
长期：免疫抑制（azathioprine、mycophenolate、rituximab）
新型疗法：eculizumab（补体抑制剂）、tocilizumab（IL-6 抑制剂）
(A) 左图 — Sagittal T2-weighted MRI
表现：
脊髓内 纵向长节段病灶（longitudinally extensive lesion），箭头所示。
信号：T2 高信号（hyperintensity），范围从 C7 到 T2。
脊髓形态：可见 局部膨大（expansion），提示急性炎症水肿。
意义：
典型的 NMO 脊髓受累：长节段（≥3 个椎体）、累及中央灰质、伴随水肿。
区别于 MS 病灶（MS 病灶多为短节段、局灶性、不伴显著膨大）。
(B) 右图 — Sagittal contrast-enhanced MRI
表现：
与左图对应的病灶区域，在 T1 对比增强下显示 强化（enhancement）。
箭头所示区域信号明显增强 → 提示 亚急性炎症活动。
意义：
强化反映 血脊髓屏障破坏，符合活动性炎症。
临床上提示患者可能处于 急性/亚急性复发期，需要及时免疫治疗（如大剂量甲强龙 + PLEX）。
这是 多发性硬化（MS）累及脊髓的典型影像表现：
短节段病灶（<3 个椎体节段，常 1–2 个）
常位于 脊髓外周白质，偏离中央灰质
通常 无明显脊髓膨大
与 NMO 的长节段病灶形成鲜明对比
第四节 结缔组织病相关脊髓病变 Connective Tissue Conditions
1. Rheumatoid Arthritis（类风湿性关节炎, RA）
机制：颈椎关节破坏 → 不稳定或畸形 → 脊髓受压。
常见部位：寰枢椎（C1–C2）病变最典型。
寰枢椎半脱位（atlantoaxial subluxation）
齿状突后移（retro-odontoid pannus）
颅颈交界区压迫
临床表现：颈痛、四肢无力、行走困难，严重者出现脊髓压迫性症状。
影像学：X线/CT 显示寰枢椎不稳；MRI 可见脊髓受压 ± 高信号。
治疗：手术固定与减压（常用后路融合）。
2. Systemic Lupus Erythematosus（系统性红斑狼疮, SLE）
机制：自身免疫性脊髓炎、血管炎或血栓。
表现：急性或亚急性截瘫、感觉障碍、括约肌功能丧失。
病理：可为横贯性脊髓炎，或因 抗磷脂抗体综合征 导致血栓性脊髓梗死。
治疗：大剂量糖皮质激素 ± 环磷酰胺；合并抗磷脂抗体时需抗凝。
3. Antiphospholipid Antibody Syndrome（抗磷脂抗体综合征, APS）
机制：高凝状态 → 脊髓血栓/梗死。
特点：多见于年轻女性；可与 SLE 并存。
诊断：血清抗磷脂抗体阳性 + 脊髓梗死影像学表现。
治疗：长期抗凝（华法林/DOAC）；急性期合并激素冲击。
4. Sjögren Syndrome（干燥综合征）
机制：免疫介导性脊髓炎，部分患者伴 NMO 重叠（AQP4 抗体阳性）。
表现：可见横贯性脊髓炎，部分与 NMO 类似。
治疗：糖皮质激素 ± 免疫抑制剂（AZA、MMF、RTX）。
5. Behçet Disease（白塞病）
机制：血管炎累及脊髓，导致梗死或炎症。
表现：急性或亚急性截瘫，常伴系统表现（口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎）。
影像学：MRI 显示长节段脊髓病灶，类似 NMO。
治疗：糖皮质激素 + 免疫抑制（环孢素、AZA、CTX）。
6. Neurosarcoidosis（神经结节病）
机制：肉芽肿性炎症累及中枢神经系统，包括脊髓。
表现：可为慢性进展性脊髓综合征，常伴颅神经受累。
影像学：MRI 显示增强病灶，可模仿肿瘤或 NMO。
诊断：结合全身肉芽肿性病变（肺门淋巴结、皮肤） + 活检。
治疗：糖皮质激素为一线；难治者可用免疫抑制剂。
第五节 感染性脊髓病 Infectious Myelopathies
病原类型 | 代表疾病 | 临床表现 | 影像/病理特点 | 治疗 |
|---|---|---|---|---|
病毒 | HIV 空泡性脊髓病 | 慢性痉挛性截瘫、脊髓萎缩 | MRI：脊髓变细、T2 异常 | 抗逆转录病毒治疗 |
HTLV-1 (HAM/TSP) | 慢性进展性截瘫、膀胱障碍 | 脊髓萎缩 ± 炎症 | 支持+免疫抑制 | |
VZV、HSV、CMV | 急性脊髓炎、坏死 | MRI 脊髓病灶 ± 强化 | 抗病毒+激素 | |
细菌 | 梅毒（脊髓痨） | 闪电样疼痛、深感觉障碍 | 后索损害 | 青霉素 |
结核 | 椎体破坏、脊髓压迫 | Pott’s disease、肉芽肿 | 抗结核+手术 | |
硬膜外脓肿 | 背痛+发热+神经缺损 | MRI：脓肿压迫 | 急诊减压+抗生素 | |
真菌 | 隐球菌、曲霉、念珠菌 | 脊髓压迫、亚急性病程 | 占位或脓肿 | 抗真菌 ± 手术 |
寄生虫 | 血吸虫病 | 脊髓炎、压迫 | 肉芽肿病灶 | 抗寄生虫+激素 |
囊虫病 | 脊髓蛛网膜炎、囊性占位 | MRI 囊性病灶 | 抗寄生虫+手术 |
特征 | 感染性脊髓炎（Viral/Bacterial/Fungal/Parasitic） | 自身免疫性脊髓炎（NMO / MS / TM 等） |
|---|---|---|
起病方式 | 常为急性或亚急性，伴感染前驱（发热、皮疹、咳嗽、腹泻等） | 可急性或亚急性，通常无明显感染前驱 |
全身症状 | 常有发热、乏力、消瘦、体重下降等全身表现 | 一般无发热，部分有系统性自身免疫病表现（SLE、Sjögren） |
临床特点 | HIV → 慢性痉挛性截瘫；HTLV-1 → 慢性进展性截瘫；梅毒 → 闪电样疼痛、深感觉障碍；脓肿 → 背痛+发热+神经损害 | NMO → 长节段炎症，视神经炎+严重截瘫；MS → 多灶、复发-缓解；TM → 横贯性病变，感觉平面明显 |
MRI 表现 | 多为弥漫性或局灶性病灶，可见脓肿、肉芽肿、坏死；常伴增强 | NMO → 长节段（≥3 椎体），累及中央灰质；MS → 短节段（1–2 椎体），偏外周；TM → 横贯性病灶，1–2 段 |
实验室检查 | CSF：白细胞升高、蛋白升高、病原学检测阳性（PCR、培养、抗体） | CSF：寡克隆带（MS），AQP4-IgG（NMO），MOG-IgG（MOGAD），一般无感染病原 |
血清学特征 | HIV 抗体、HTLV-1 抗体、梅毒血清学、结核 T-SPOT/培养、真菌/寄生虫抗体 | 自身免疫抗体（ANA、ENA、抗磷脂抗体）、AQP4-IgG、MOG-IgG |
病理机制 | 病原直接侵犯或继发炎症/脓肿/肉芽肿 | 自身免疫介导的炎症性脱髓鞘或坏死 |
治疗 | 抗感染（抗病毒/抗菌/抗真菌/抗寄生虫）+ 支持 ± 手术减压 | 糖皮质激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂、DMTs（MS）、靶向药物（RTX、eculizumab 等） |
预后 | 依赖病原及治疗时机，延迟诊治 → 永久性损害 | MS：复发缓解，但长期累积残疾；NMO：攻击性强，复发常致重残；TM：部分可恢复 |
部位：胸腰段交界区（thoracolumbar junction）
表现：
椎体破坏与塌陷，可见 椎体高度明显丢失
形成 局部后凸畸形（kyphotic deformity），测量角度明显增大
病变区域椎间盘与椎体边缘可见信号异常 → 提示肉芽肿性病变
可能合并椎旁脓肿/硬膜外脓肿
影像学特征符合结核性脊椎炎（Pott disease）
硬膜外脓肿（epidural abscess）压迫脊髓的 MRI 图（Fig. 38.4）
(A) Sagittal T2-weighted STIR MRI（矢状位）
部位：颈胸交界区（cervicothoracic junction）
表现：
脊髓后方可见 T2 高信号软组织团块（箭头所示）
占位性病变压迫脊髓 → 脊髓向前移位
脊髓可见轻度形态变扁 → 提示受压明显
(B) Axial T2-weighted MRI（横断位）
部位：胸椎水平
表现：
右侧椎管内可见 硬膜外异常软组织影（箭头）
脊髓被压迫并 偏向左侧（cord deviation to the left）
病灶信号提示脓液/炎性组织
特征 | 结核性脊椎炎（Pott disease） | 脊髓硬膜外脓肿（Epidural abscess） |
|---|---|---|
病因 | 结核杆菌感染椎体/椎间盘，慢性肉芽肿性炎症 | 急性感染（常见 金黄色葡萄球菌）；血行播散、邻近感染或医源性（穿刺/手术） |
病程特点 | 慢性进展（数周–数月），多见于免疫低下人群 | 急性或亚急性发病（数天–数周），进展迅速 |
影像学（MRI） | - 椎体破坏、塌陷- 椎间盘受累- 局部后凸畸形（kyphosis）- 可伴椎旁/硬膜外脓肿 | - 硬膜外占位性病灶（T2 高信号）- 脊髓受压，变扁或偏移- STIR/增强 MRI 脓肿壁环形强化 |
典型部位 | 胸腰段交界（thoracolumbar junction）最常见 | 颈胸段较常见，但可累及任何椎管水平 |
临床表现 | 背痛、驼背样畸形、慢性全身症状（盗汗、消瘦、低热）；晚期 → 截瘫 | 三联征：背痛 + 发热 + 神经功能缺损（截瘫、感觉障碍、括约肌障碍） |
进展风险 | 逐渐导致脊柱畸形、慢性压迫 | 急性脊髓压迫 → 高危不可逆截瘫 |
治疗 | 抗结核治疗（INH+RFP+PZA+EMB），必要时手术减压+稳定 | 急诊手术减压+脓肿清除 + 静脉抗生素（覆盖葡萄球菌） |
预后 | 依赖于治疗时机；晚期可留有脊柱畸形或神经残疾 | 取决于干预速度；早期手术可避免永久性截瘫 |
第六节 营养性脊髓病 Nutritional Myelopathies
Vitamin B12 Deficiency（维生素B12缺乏） | Copper Deficiency（铜缺乏） |
|---|---|
病因 · 营养不良（严格素食者） · 恶性贫血（pernicious anemia，内因子缺乏） · 胃肠切除或吸收障碍（如克罗恩病、回肠切除） · 长期服用二甲双胍或质子泵抑制剂（PPI） | 病因 · 长期过量补锌（竞争性抑制铜吸收） · 胃切除或吸收障碍 · 罕见遗传性代谢缺陷 |
病理机制 · B12 是髓鞘合成必需因子 · 缺乏 → 脊髓白质脱髓鞘 → 累及 后索 和 皮质脊髓束 · 即 亚急性联合变性（SCD） | 病理机制 · 与 B12 缺乏类似 → 累及 后索 和 皮质脊髓束 |
临床表现 · 对称性麻木、手套袜套样感觉障碍 · 步态不稳（本体感觉丧失） · 痉挛性截瘫（皮质脊髓束受损） · 认知障碍、抑郁（部分患者） · 伴巨幼细胞性贫血（macrocytic anemia） | 临床表现 · SCD 样表现：感觉障碍、步态不稳、痉挛性截瘫 · 常伴 贫血、中性粒细胞减少（造血障碍） |
影像学 · MRI T2 高信号，常见于颈髓后索 · 典型表现为 “倒 V 形”或“双轨征” | 影像学 · 与 B12 缺乏类似：颈髓后索 T2 高信号 |
实验室 · 低血清 B12 · ↑ 同型半胱氨酸（homocysteine） · ↑ 甲基丙二酸（MMA） | 实验室 · 低血清铜 · 低铜蓝蛋白（ceruloplasmin） |
治疗 · 维生素 B12 补充（肌注/口服） · 若治疗及时，大多数症状可逆 | 治疗 · 补铜（口服/静脉） · 去除诱因（停用过量锌制剂） |
维生素B12缺乏导致的脊髓MRI（Fig. 38.5）
(A) 缺乏治疗前 MRI
矢状位 T2 加权像（左上）：
颈髓内可见 连续性 T2 高信号灶，主要累及 后索（dorsal columns）。
脊髓形态基本正常，没有明显膨大。
轴位 T2 加权像（右上）：
在脊髓后索区域，可见典型的 “倒 V 征”（inverted V sign） → 双侧后索对称性受累。
这是 亚急性联合变性（subacute combined degeneration, SCD） 的经典影像学表现。
(B) B12 补充治疗 6 个月后 MRI
矢状位 T2 加权像（左下）：
原先的长节段高信号明显 消退，后索信号恢复接近正常。
轴位 T2 加权像（右下）：
之前的 倒 V 征消失，提示炎症/脱髓鞘改变逆转。