女性,57岁。1月余前遭遇车祸检查发现骶骨占位。          
既往史:糖尿病5年,否认高血压、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。1月余前车祸致左股骨骨折手术史,无输血史。否认药物、食物过敏史。          
专科情况:脊柱居中,生理曲度存在,各棘突无明显叩、压痛。左大腿外侧见长约10cm切口疤痕,愈合良好。骶尾部压、叩痛(-),无感觉异常。双下肢肌力、肌张力正常,末梢血运、皮肤感觉、足趾活动均正常。余查体未见明显异常。

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S3-4骶骨及骶前巨大软组织肿块,椎体骨质完全破坏,其内可见残余小骨片,累及右侧骶骨翼;T1WI低信号,T2WI显著高信号,其内呈多小叶结构,增强后显著不均质强化;

女 57 S3-4骶骨及骶前巨大软组织肿块,你会诊断:巨细胞瘤、神经源性肿瘤、脊索瘤?

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手术:去除S2椎板,显露两侧侧S2-3神经根,见S3神经根被肿瘤组织包裹,无法分离。游离S2神经根,结扎以远硬脊膜。自S2椎体中部凿断椎体,取出远段骶尾骨。 

标本:骨组织一块,10*7*5cm,紧邻上切见肿物一枚,4*4*3cm,包膜完整,切面灰白灰红,胶冻样,质软。(骶骨)镜下见肿瘤呈分叶状结构,伴纤维条带分隔,瘤细胞片状、条索状散在分布于粘液样间质,可见“泪滴”样细胞及嗜酸性上皮样细胞,结合免疫组化结果,考虑脊索瘤,肿瘤紧邻上切缘。           
免疫组化(I25-06411):瘤细胞CK18(-),CK19(-),CK(-),S100(+),CD56(+),GFAP(-),SSTR2(-),SOX10(-),Ki-67(+,5%),Vimentin(+),EMA(-),CDX2(-),INI-1(+)。 

脊索瘤:40-60岁;脊柱中线(S1基本不受累及、S3-5最常见)、溶骨性破坏、骶前巨大球形肿块、不规则残余骨、残余椎间盘组织包埋,强化明显;富含粘液的T2WI明显不均匀高信号,内见条状低信号(纤维血管分隔);

骨巨细胞瘤:20-40岁;S1-3偏心、硬化边缘、残余骨嵴、液平面;T2WI高信号:坏死、液化;T2WI低信号:纤维成分、含铁血黄素有关;

神经源性肿瘤:沿骶管、骶孔生长,使其扩大、变形、破坏;

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