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脑室周围有一层由胶质细胞形成的室管膜和室管膜下板。这些层可产生室管膜瘤、室管膜下瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。透明隔也由胶质细胞和残留的神经元前体细胞衬覆，可产生中枢神经细胞瘤。脉络丛是脑室系统中血管化最丰富的部分，产生脑脊液。这种组织的原发性肿瘤高度血管化，常因脑脊液产生增加而与脑积水有关。脑室内肿瘤可阻塞脑脊液通路，导致脑积水。

室管膜瘤（WHO 2 级）是一种常见的生长缓慢的肿瘤，起源于脑室和中央管内衬的分化室管膜细胞。它们约占小儿脑肿瘤的 2% – 9%，几乎占 3 岁以下儿童所有脑肿瘤的三分之一。它们是仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤的第三大常见小儿脑肿瘤。第四脑室是最常见的部位。后颅窝室管膜瘤因其倾向于充满第四脑室并挤过Magendie孔或Lushka孔进入相邻的基底池，被称为“牙膏”或“塑形瘤”（相比之下，髓母细胞瘤也可以充满第四脑室，但通常不会挤过孔道）（见图1）。在影像学上，室管膜瘤表现为有强化肿块，其不均匀性与囊性 / 坏死改变、钙化或出血有关。

• 中度强化

• 无大的流空效应

• “塑形生长”肿瘤

• 在 T2*（如 SWI）上 – 由于出血或钙化而出现的斑点状信号增强

• T1 等信号至低信号，T2 高信号相对白质

图 1：室管膜瘤。轴向 T2。第四脑室的脑室内肿块向双侧延伸至 Luschka 孔（红色箭头）。

脉络丛状瘤（WHO 1 级）在成人中大多数（70%）发生在第四脑室，在儿童中则多发生在侧脑室三角区。这些肿瘤通常是边界清楚的分叶状肿块，与邻近脑组织相比，呈等或稍高密度。常伴有脑积水。在 MRI 上的特征性表现为类似花椰菜的分叶状、明显强化的脑室内肿块（见图2）。级别越高，肿块体积越大，周围白质水肿越明显。

• T1 – 通常与邻近脑组织等信号

• T2 – 等信号至高信号

• “灯泡”样强化

• 因脑脊液过度产生而与脑积水有关

• 有时伴有囊肿

• 可能有一些中央流空效应

图2：脉络丛状瘤。轴向 C+，表现出明显对比强化。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是一种与结节性硬化症有关的良性（WHO 1 级）肿瘤。结节性硬化症的其他常见颅内表现包括室管膜下结节（错构瘤）（见图3）、皮质/皮下结节和白质放射状带。在影像学上，它们通常表现为脑室内靠近孟氏孔的肿块，大于 1 厘米，有钙化、MRI 信号不均匀和明显的对比增强。

• 钙化很常见，可能会出血

• 明显强化，分叶状

• 结节性硬化症（皮质/皮下结节）患者中位于孟氏孔

• T1：不均匀，与灰质相比低信号至等信号

• T2：不均匀，与灰质相比高信号；钙化成分可能低信号

• 钙化常见，可能有出血

图3：SGCA。轴向 FLAIR 和 GE T2*。门罗孔左侧大的分叶肿块导致轻度脑积水。室管膜下结节（蓝色箭头）。 

中枢神经细胞瘤是 WHO 2 级的神经上皮性脑室内肿瘤，具有相当特征性的影像学表现，表现为侧脑室内大小和强化程度各异的不均匀肿块，通常附着于透明隔（见图4）。中枢神经细胞瘤通常比白质更易显影。超过一半的病例中可见钙化。囊性区经常存在（呈泡沫状或瑞士奶酪状），尤其是在较大的肿瘤中。对比增强通常为轻度至中度。常伴有脑室扩张。脑室外神经细胞瘤很少见。

• 附着于透明隔

• 钙化

• 可能看到明显流空效应

• T1 C + – 轻度 – 中度不均匀强化

• T1 与灰质等信号，T2 等信号至稍高信号

• DWI – 实质部分的扩散受限

图4：中枢神经细胞瘤。轴向 C+。一个大的脑室内肿块似乎附着在透明隔上。肿块阻塞了门罗孔。

室管膜下瘤是一种在中年和老年成人中生长缓慢（WHO 1 级）的惰性肿瘤，常偶然发现。它们生长缓慢且无侵袭性。最常见的部位是第四脑室和侧脑室的壁。肿瘤向外生长进入脑室，不会引起脑实质水肿。它通常不会明显强化，与室管膜瘤不同（见图5）。

• 老年患者

• T1 与白质等信号至低信号

• T2 高信号至邻近白质和灰质

• 无邻近脑实质水肿或占位效应

• FLAIR：信号非常明亮

• T1 C + ：通常无强化

• 不生长，不引起脑积水

图5：室管膜下瘤。脑部 MRI 显示左额角脑室内肿块，T1 中等信号，T2 信号非常高。增强后轻度强化。

脑室内脑膜瘤，在成人中，脑室内脑膜瘤是侧脑室中最常见的肿瘤之一。尽管罕见，仅占所有脑膜瘤的 0.7%，但大多数病例发生在中年或老年女性的左侧脑室。起源细胞被认为是局限于脉络丛的蛛网膜帽细胞。CT 显示为边界清楚的分叶状肿块，有脑室周围水肿。在 MRI 上，该病变在 T1像上与灰质相比可表现为等信号至低信号，在 T2像上表现为等信号至低信号，肿块有明显强化（见图6）。在 T2像上低信号是脑膜瘤的一个关键特征，极大地有助于正确的影像学评估。

• 多位于三角区

• 均匀强化

• 高细胞

图6：脑室内脑膜瘤。三角肌左侧脑室的中心是一个明亮增强的肿块，它扩大了三角肌。没有钙化或出血的证据。在 T1 和 T2 加权图像上，该质量与灰质呈等强度，并且仅表现出轻微的有限扩散。没有脑积水的证据。

脉络丛黄色肉芽肿是成人中最常见的脉络丛肿块。它们是胆固醇和富含脂质的组织细胞的聚集。在 MRI 上，它们在 T2像上呈高信号，在 FLAIR 上不会完全减低。一个特征是通常在DWI上信号相当高。这种高信号是由于真正的扩散受限和 T2 穿透效应所致（见图7）。

图7：明显的双侧脉络膜病变在 DWI 和 T2像上显示高信号，在 T1 图像上显示低信号。脉络丛黄色肉芽肿特征。

脉络丛转移很少见，它们最常发生在成人中，但也见于患有颅外肿瘤的儿童。CT病变可能是低密度或等密度的，并且可能表现出中度或显著增强，更常见的是均匀的。对于较大的病变，可能会出现肿瘤周围水肿或侵犯邻近脑实质（图8）。

图8：脉络丛转移。左侧脑室颞角扩张。有一个分叶状病变延伸到实质。部分实性/囊性，内部分隔和周围血管源性水肿明显强化。周围血管源性水肿。

胶样囊肿是是良性发育性病变，通常是偶然发现的，是孟氏孔最常见的肿块。通常表现为第三脑室顶部边界清楚、圆形、分界清晰的病变，大小从几毫米到 3 – 4 厘米不等。其“机油样”内容物在 CT 上呈高密度，在 T2像上呈低信号（见图9）。

• T1 / T2 信号各异

• 钙化不常见

• T1 C + 无中央强化。由于与脉络丛关系密切，周围脉络丛在其周围，模仿其壁的强化
  

图9：胶样囊肿。MRI 显示胶体囊肿在 T1 和 T2像上相比大脑等信号。

脑室内单纯性囊肿很少见，通常无症状。它们的外观与其他部位蛛网膜囊肿相似，在所有模态和序列上均与脑脊液一致，壁非常薄或难以发现。不表现出扩散受限（见图10）。它们最常在侧脑室三角区发现。

图10：单纯性脑室内囊肿。MRI 显示囊性病变，该病变在所有序列上跟随脑脊液，包括 FLAIR 和 DWI。缺乏增强成分使其他病变的可能性很小。 

了解影像学特征、病变位置和患者人口统计学信息，可以大大缩小鉴别诊断范围。