导语:
在腹部影像诊断领域,黏液性阑尾肿瘤始终是需要高度警惕的一类病变。这类病变虽仅占阑尾切除标本的不到1%,却因兼具良性与恶性谱的复杂病理特征,以及与多种急腹症、囊性病变的影像重叠性,成为影像医师的诊断挑战。阑尾粘液性肿瘤易误诊为化脓性阑尾炎。影像诊断对临床准确诊断和制定治疗方案至关重要。因此,系统阐述其影像诊断要点、鉴别策略,对构建阑尾黏液性肿瘤精准的诊断思维路径至关重要。
一、解剖:
阑尾是一开口于盲肠的蚯蚓状育管,也称“蚓突”。一般长约6-8cm,直径不
超过6mm,根部较固定,自育肠后内侧壁延伸而出,其腔经阑尾孔通育肠腔。寻找阑尾的要点在于确定其基底部和尖端。
基底部即阑尾起始端,多开口于回育辦下方2-3cm处,阑尾根部附于言肠内侧壁,三条结肠带的汇合点,与育肠关系较固定
尖端:即游离端,位置多变,决定阑尾炎患者的临床症状即体征。阑尾位置多变,可位于右侧髂窝、盆腔、肝下方、左侧骼窝或腹腔正中。
常见位置:回肠前位、盆位、育肠后位、育肠下位、育肠外侧位、回肠后位。
体表投影:脐与右骼前上棘连线的外、中1/3交点处,称麦氏点(McBurney 点)。阑尾结构有粘膜层、粘膜下层、固有肌层及浆膜层。粘膜和粘膜下层中含有丰富的淋巴组织,呈纵行分布。
阑尾的血供:
·动脉一-肠系膜上动脉发出的回结肠动脉的终末动脉,无交通支,发生血运障碍时易坏死。
·静脉一-与动脉伴行,经回肠静脉与肠系膜上静脉回流入门静脉,阑尾炎症严重时,细菌栓子脱落可引起门静脉炎和肝脓肿。
二、原发性阑尾肿瘤
原发性阑尾肿瘤发病率极低,不到胃肠道肿瘤的1%。根据WHO第五版分为:上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤。
上皮性肿瘤又分为:
癌前病变:阑尾腺瘤和阑尾锯齿状息肉;
恶变潜能不确定:黏液性肿瘤(低级别阑尾黏液性肿瘤、高级别阑尾黏液性肿瘤)。
恶性:腺癌(黏液腺癌、印戒细胞癌、未分化癌、杯状细胞腺癌)
非上皮性肿瘤又分为:神经内分泌肿瘤;神经内分泌癌;混合性神经内分泌一非神经内分泌肿瘤;淋巴瘤;间质瘤。
三、阑尾黏液性肿瘤概述
阑尾黏液性肿瘤(AMNS),属于阑尾上皮源性肿瘤。第五版消化系统肿瘤WHO(2019)分类:低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN);高级别阑尾黏液性肿瘤(HAMN)。是阑尾最常见的原发肿瘤之一。阑尾黏液性肿瘤以黏液上皮增生伴有细胞外黏液产生,呈推挤性生长为特征,是播散性腹膜黏液病、腹膜假性黏液瘤的常见原因(由阑尾腔破裂、穿孔所致)。
·阑尾黏液性肿瘤好发于50-60岁,任何年龄均可见,男女发病相等。
·其临床表现多无特异性,最常见主诉为腹痛,多类似于急性阑尾炎发作时的右下腹痛,当阑尾腔扩张、闭寒时,可出现右下腹回盲部包块。
·当黏液潴留导致阑尾腔内压力过高、囊肿破裂、囊液溢出时,可形成腹膜假性黏液瘤(PMP)。
五、阑尾黏液性肿瘤的影像表现:
–CT表现:
·恶性表现:病灶边界欠清,伴周围渗出:囊壁厚薄不均,内壁不光整,可见壁结节,部分病例可见颗粒状钙化,增强后囊壁轻度均匀强化,也可见肿瘤根蒂或囊壁结节影强化;囊内液体密度欠均匀,增强后静脉期可出现条絮状、分隔样强化。

·无论良性或恶性,病灶破裂时均有可能形成腹膜假性黏液瘤(PMP)。
-MRI表现:
·囊腔内信号强度多变,取决于黏蛋白浓度。病灶多呈T1W1低-轻度稍高信号、T2WI高信号。
·优势:肿瘤实质成分如根蒂、壁结节、囊壁及囊液均匀性的分辨更加清晰,对囊壁的完整性和肿瘤边界判断更客观。
·劣势:对钙化显示不敏感,较小的钙化或附壁蛋壳样钙化通常无法显示。
六、低级别阑尾黏液性肿瘤:
阑尾低级别黏液性肿瘤(Low grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN)是一组罕见情性异质性
肿瘤,生长缓慢,是发病率第二位的阑尾原发性肿瘤(最常见是类癌)。LAMN常侵犯腹膜表面,腹腔外或淋巴结转移少见。早期症状并不明显,类似急性阑尾炎发作时右下腹疼痛,或触及腹部包块。LAMN发病率占胃肠道恶性肿瘤0.4%-1.0%,占阑尾切除术的0.2%-0.3%,因较少在腹腔外转移,恶性程度低,且由于其侵袭过程缓慢,浸润速度慢,早期预后较好,但LAMN仍可以恶性方式在阑尾外增殖,并导致腹膜假黏液瘤的发展,这是一种危及生命的并发症。
发病机制:黏液上皮增生伴随细胞外黏液产生,呈推挤性生长,进而导致阑尾管腔扩张,通常生长在阑尾根部 最大直径可达3-6cm, 管腔内黏液易没润回育部及结肠,如果肿瘤阻塞阑尾口,可能存在阑尾炎或阑尾穿孔。肿瘤标志物:血清癌胚抗原(CEA)和糖类抗原Ca19-9的升高与黏液性肿瘤和黏液性腺癌也有密切相关。
CT检查:常表现囊性病变,具有不均匀密度,可能液体、软组织或混合密度,是由于囊内含有不同程度黏液蛋白和组织碎屑所致,良性表现多为右下腹回育部國形、类國形或长茄子形囊性包块,囊壁可不均匀增厚,可见弧形、斑点状钙化灶,囊液密度一般较均匀,瘤灶境界清。LAMN为乏血供肿瘤,增强一般无明显强化,囊壁及分隔可轻度强化,肿瘤伴感染时,肿瘤囊壁连续性中断,边界不清。阑尾黏液性肿瘤转移到腹部导致肿瘤细胞在腹腔内生长以及黏液物质的聚积,称为腹膜假黏液瘤(pseudo myxoma peritoneum, PMP)表现为腹腔内形成大量黏蛋白聚集。
急性阑尾炎合并黏液囊肿:
炎症掩盖下的潜在风险–影像挑战。约20% 黏液囊肿继发感染,表现为阑尾壁增厚、周围脂肪间隙模糊,易漏诊潜在肿瘤。
鉴别要点:囊肿样扩张(直径>1.3cm)、壁钙化、无粪石梗阻,提示黏液囊肿基础
上的感染。
临床意义:漏诊可能导致仅行阑尾切除,需二次手术行右半结肠切除。
阑尾粘液囊腺癌:
原发性阑尾粘液腺癌,又称阑尾粘液囊腺癌,是好发于阑尾根部的恶性肿瘤,极少见,其发病率仅占阑尾手术切除标本的0.02%,男性多见,多发生于40岁以上,发病高峰,50~60岁之间。主要临床表现为右下腹痛和/或右下腹包块。由于肿瘤生长快呈浸润性生长常被大网膜包裏与周围组织粘连形成包块因此易误诊为阑尾炎阑尾脓肿。
CT、MR表现:1.右下腹阑尾区可见囊实性肿块,可有分房,囊壁厚薄不均,囊内可有壁结节,后者增强扫描常有较明显强化。2.肿瘤易侵及回育部,侵犯腹腔后常被大网膜包裏,并与周国组织粘连形成包块一假性粘液瘤,包块增强为不均匀强化。3.近50%的肿瘤囊壁可有钙化,有文献认为此为本病的特征性表现。
七、鉴别诊断:
阑尾炎伴周围脓肿:
急性阑尾炎化脓、坏疽或穿孔时病程缓慢进展,大网膜可移向右下腹,将阑尾包襄粘连,形成炎性肿块或阑尾周围脓肿。阑尾周围胀肿是急性阑尾炎常见的并发症之一,其发病率约占急性阑尾炎的4%-10%。
临床表现为:右下腹痛伴恶心、呕吐及发热等典型症状,右下腹可触及固定的压痛性包块,白细胞计数显著增高有效的药物抗感染或手术治疗后,炎性肿块或脓液可被吸收或消除而治愈。治疗无效或未治疗时,阑尾周围脓肿可继续向周围脏器侵犯,从而发生肠梗阻、尿潴留或肠瘘等并发症,脓肿一旦破裂还可以导致弥漫性腹膜炎。
阑尾炎伴周围脓肿的影像学表现:
阑尾肿大、增粗(>6mm),阑尾壁增厚,增强后壁明显强化,部分可见阑尾粪石;周边絮状渗出,脂肪密度增高。
·1型:MR上阑尾周边絮状长T1长T2渗出,CT示阑尾周围脂肪间隙模糊,周围有絮片状高密度影、阑尾清晰可见。
·Ⅱ型:MR上阑尾周边絮状长T1长T2渗出,CT示阑尾周围脂肪间隙模糊,周国有絮片状高密度影,阑尾局部结构消失,周围有或无液性密度影,但阑尾根部结构可见。
·Ⅲ型:MR上阑尾周边絮状长T1长T2渗出,CT示阑尾周围脂肪间隙模糊,周围有絮片状高密度影,周围有或无液性密度影,但阑尾根部结构消失。
八、小结:
阑尾黏液性肿瘤多发生于50-70岁,临床表现无特异性,最常见症状:急/慢性右下腹痛。肿瘤标记物癌胚抗原(CEA)和糖类抗原(CA19-9)的升高与黏液性肿瘤和黏液性腺癌的发生、发展密切相关。阑尾粘液性肿瘤典型影像学表现为右下腹育肠末端囊性肿块为主。良性者囊壁多光滑、均匀菲薄,囊液密度均匀,呈“茄子状”、“葫芦状”、“腊肠状”,可出现条状、颗粒状钙化,MRI多呈T1WI低、T2WI高信号影,弥散无明显受限,囊壁轻度强化,囊液无强化。囊壁厚薄、是否伴壁结节、囊液信号是否均匀等表现提示其恶性程度,当病变表现为形态不规则,囊液密度增高且不均匀,囊壁薄厚不均,阑尾周围有炎性渗出等其他特征时,提示为恶性,恶性者静脉期囊内条絮、分隔样持续强化。阑尾粘液性肿瘤破裂后,可导致播散性腹膜黏液病、腹膜假性粘液瘤(PMP)形成。极少血行及淋巴结转移。
治疗:手术切除,治疗方式的选择可影响患者的生存率。部分病例考虑在术中无法明确肿瘤性质,在行急症手术时,对于阑尾囊肿均需行包括囊肿在内的完整切除,避免破裂,尽可能做到切缘阴性,目的是防止医源性破裂和黏液或上皮细胞在手术过程中扩散到腹膜腔中。若因破裂穿孔而突破浆膜时,尽量吸净腹腔和脏器表面黏附的胶冻状物,并全面探查腹腔及盆腔。为了预防黏液种植转移,采用5-氟尿嘧啶与生理盐水腹腔灌注化疗作为肿瘤辅助治疗方法,能够有效清除腹腔内残余癌性细胞。
预后:当肿瘤局限于阑尾时,预后较好。播散肿瘤的预后取决于腹膜黏液上皮的級别、病变的范围。阑尾黏液腺癌发病率低,容易误诊为阑尾脓肿,MR对于肿瘤实质成分的显示比CT更清晰,有助于做出正确诊断,术前正确诊断对于防止术中破裂引起腹膜假黏液瘤。