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琦遇:

广西周一病例2：综上考虑淋巴瘤（淋巴大B）＞胸腺鳞癌＞生殖细胞肿瘤（精原细胞、内胚窦瘤、绒癌）

琦遇:

是大血管的动脉硬化

binby:

不是大动脉钙化

琦遇:

或者淋巴结上本身的钙化

刘波:

定性恶性，考虑胸腺神经内分泌癌可能大，鉴别淋巴瘤

binby:

而且其他地方淋巴结不大，没有多结节融合感，有钙化的，我不考虑淋巴瘤，间叶源性肿瘤＞胸腺癌

琦遇:

不一定是占位的钙化

潘军平南边:

奇怪，这个病例有些脉管的表现，病灶的主体是哪个？起源于哪？心包？前纵隔？胸膜？

谢加平:

病例二，中前纵隔大肿块，位主动脉根向上浸润生长，包埋大血管分支，密度不均匀强化，见肿瘤新生血管征，破坏力袭击强特点，淋巴瘤

夕阳:

感觉和心脏联系密切，黏液瘤之内的需要考虑不？

琦遇:

供血还是内乳动脉为主，但是内乳动脉没有明显增粗

binby:

不会是中线癌或者巨细胞癌之类罕见的吧

若晗:

胸腺癌＞淋巴瘤

琦遇:

占位没看到侵犯大血管，没有侵犯胸骨

binby:

有肿瘤增生血管

刘波:

如果特别的话会不会igg4相关纵膈炎？

谢加平:

前纵隔向后生长

binby:

也算侵犯了，脂肪间隙完全没了

潘军平南边:

侵犯了

夕阳:

侵犯了血管

binby:

有些边缘毛糙

潘军平南边:

一般包绕超过90度就算侵犯，看这个血管

binby:

但这个圆溜漂亮，这个太不规则了

潘军平南边:

病灶铸形，恶性没问题吧

你看这

binby:

血管肉瘤有时候也可以铸形生长的，有可能是血管肉瘤

潘军平南边:

心包受侵犯没问题吧

朝上延伸到颈部

这是正常的血管壁

琦遇:

感觉就是推压的

路明:

像是蔓延过来的

潘军平南边:

夕阳:

推压不会突然那么细

潘军平南边:

肉瘤、鳞癌都是挤压式的侵袭

路明:

没有血管推压征象

琦遇:

大血管炎之类的？

潘军平南边:

我还是支持肿瘤

琦遇:

淋巴大B、IGG4

潘军平南边:

先定良恶性啊

刘波:

少见病还是常见病部典型表现，给个方向啊

潘军平南边:

我们还是常规思路吧，错也没办法，罕见，脉管类？

路明:

淋巴瘤，胸腺癌，神经内分泌癌，纤维纵隔炎，这些都不对？缩小包围圈，再跳出包围圈

binby:

觉得有部分增生小血管是和动脉壁密切相关，而且肺动脉局部还有主动脉弓上侵蚀，间叶肿瘤（血管肉瘤？/脂肪肉瘤）＞胸腺癌

良子:

胸腺癌＞淋巴瘤，鉴别小细胞癌

binby:

低密度的是粘液变区？两期看的有点眼花

一颗小西柚:

心包膜增厚，大血管周围也有，考虑恶性吧，中线癌

路明:

脂肪肉瘤，未分化脂肪肉瘤，就那点东西了，粘液性脂肪肉瘤

binby:

有个MIP看小血管就好了

病理结果

刘波:

一开始我就说对了啊

binby:

我以为胸腺的小细胞癌

路明:

常规小细胞都是后纵隔隆突下

农远海–区医院扶绥分院:

病理很典型

路明:

这个位置，淋巴，神经，纤维，脂肪，血管，残留生殖，再加一个小，原发灶是哪里？

琦遇:

纵隔呗

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概述

纵隔小细胞癌来源于神经内分泌细胞，属分化程度低、高度浸润、转移能力强、预后差的恶性肿瘤，占全部肺癌的15%-20%，早期易发生淋巴道及血道转移。纵隔小细胞癌可原发于纵隔淋巴组织或纵隔内其他组织，但纵隔转移性小细胞癌经常表现为巨大纵隔肿物，而支气管病变则很小，放射影像学检查不易被发现。而小细胞肺癌来源于支气管及细支气管黏膜上皮及黏膜下腺体的神经内分泌嗜银细胞，是最常见的神经内分泌肿瘤（80-90%），约占肺癌15-30%，恶性程度极高，转移早、易复发、预后差、放化疗敏感，好发于中老年人，60-70岁，与吸烟密切相关。 

临床特点

多发群体：吸烟人群为高发人群，小细胞肺癌患者中90%以上的人有吸烟史。发病年龄35-68岁，平均发病年龄60岁，男性多于女性。

疾病症状：小细胞肺癌早期可无症状，诊断时最常见的症状为乏力（80%）、咳嗽（70%）、气短（60%）、体重下降（55%）、疼痛（40-50%）、咯血（25%）。

1.由原发肿瘤引起的症状和体征

（1）咳嗽：为常见的早期症状，多为刺激性干咳，当肿瘤引起支气管狭窄，可出现持续性、高调金属音咳嗽。咳嗽多伴少量黏液痰，当继发感染时可合并脓痰。

（2）咯血：多为痰中带血或间断血痰，少数因侵蚀大血管出现大咯血。

（3）胸闷、气短：肿瘤引起支气管狭窄，或肿瘤转移至肺门或纵隔淋巴结，肿大的淋巴结压迫主支气管或气管隆突。

2.肿瘤在胸腔内扩展所致的症状和体征

（1）胸痛：肿瘤直接侵犯胸膜、肋骨或胸壁，引起不同程度的胸痛。如肿瘤侵犯胸膜，则产生不规则的钝痛或隐痛。肿瘤压迫肋间神经，胸痛可累及其分布区。

（2）上腔静脉综合征：多为上腔静脉受压迫或较少见的腔内瘤栓阻塞所致，表现为颜面、颈部、上肢水肿，颈静脉怒张，胸前部淤血及静脉曲张，可伴头晕、头涨、头痛。

（3）咽下困难：肿瘤侵犯或压迫食道，引起吞咽困难。

（4）呛咳：气管食管瘘或喉返神经麻痹引起饮水或进食流质食物时呛咳。

（5）声音嘶哑：肿瘤直接压迫或转移致淋巴结压迫喉返神经（多为左侧）时出现。

（6）Horner综合征：位于肺上尖部的肺癌称为肺上沟癌（Pancoast癌），当压迫颈8、胸1交感神经干，出现典型的Horner综合征，患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、同侧颜面部与胸壁无汗或少汗；侵犯臂丛是出现局部疼痛、肩关节活动受限，称为Pancoast综合征。

（7）肺部感染：由于肿瘤阻塞气道引起的、在同一部位可以呈反复发生的炎症，亦称作阻塞性肺炎。

影像特征

小细胞肺癌按肿瘤发生部位可分为中央型和周围型，中央型主要起源于大的叶支气管及主支气管，约占90-95%，最常表现为肺门、纵隔肿块影，肿瘤形态上以不规则形、多结节聚合状多见；纵隔及肺门淋巴结转移发生早，约80％以上在初诊时即有肺门、纵隔淋巴结转移；肿块通常较大，难以分辨原发灶与肺门、纵隔淋巴结转移，呈肿块包绕征，呈“冰冻纵隔”，亦有原发灶不明显，仅表现为肺门纵隔淋巴结融合形成肿块影，肿瘤本身及肿大淋巴结容易累及相应区域气道或血管，使其被包绕、受压、移位、变形。周围型发生于段以下支气管，约占5-10%，常表现为肺实质结节或团块影，病灶较小，边界清楚，密度均匀，多为浅分叶、深分叶、短毛刺以及血管截断，血管集束、胸膜凹陷征和空泡征等少见，这与其它周围型肺癌明显不同，增强扫描以轻中度强化为主，强化多不均匀，可见纵隔及肺门广泛淋巴结转移（同侧为著）。

鉴别诊断

1.纵隔淋巴瘤

临床多有发热、消瘦、贫血及肝脾肿大等。X线示两上纵隔呈波浪状增宽为纵隔淋巴瘤平片较为特征性表现。CT示中前纵隔内弥漫性软组织肿块，特别是前纵隔弥漫性软组织肿块对心脏大血管的推压移位比较明显，而肺门淋巴结肿大较轻，肺内浸润灶相对少见，呼吸道症状相对较轻，伴有其它部位的淋巴结肿大。肿大淋巴结对放化疗敏感。

2.肺动脉肉瘤

罕见肺血管系统恶性肿瘤，起源于肺动脉内皮细胞，肿瘤细胞中存在C/P-连锁蛋白突变；40-60岁较多见，女性多于男性；由于很少经淋巴管转移，故肺门、纵隔淋巴结通常无肿大。胸部CT增强示主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内大块充盈阴影，管腔外浸润影，肿块边界不规则，呈分叶或息肉状；呈膨胀性生长，病变近端凸向右心流出道方向，且受累肺动脉较同级肺动脉增粗，而肉瘤向肺动脉分支延伸、肺门血管呈“三叶草”表现；肺动脉肉瘤肿瘤组织血供丰富，增强后明显强化，且肉瘤内部组织易出现坏死、出血和血管形成等，一般不出现钙化，故强化不均匀；具侵袭性，肉瘤侵袭肺动脉壁出现“蚀壁征（肺动脉肉瘤起源于肺动脉内膜或中层，逐渐生长占据管腔，接近肺动脉瓣一侧肺动脉壁缺蚀样改变，肿瘤的旺盛生长特性使之表现病变近端凸向右心室流出道方向或凸向血流面）”，进一步向腔外生长，破坏周围肺组织或发生远处转移。

编辑：宋明亮

审核：清茶