第267期 胸部-硬化性肺细胞瘤

硬化性肺细胞瘤

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,
PSP),既往称肺硬化性血管瘤,是临床上相对少见的一
种肺良性肿瘤,发病率约占肺原发肿瘤的0.2%~1%,
2015 年WHO将其归类为腺瘤。临床上多数患者无明显症状与体征,无法根据病症表现识别并开展治疗,CT
影像上诊断和鉴别诊断仍然存在一定困难,容易与其他
肺肿瘤混淆,造成误诊和漏诊。

镜下根据各组织成分所占比重多少,将PSP分为血管瘤型、乳头状型、
实质型、硬化型。PSP多见于亚洲中年女性,有研究表明,多数患者雌激素、孕激素受体免疫组化均为阳性,提示女性发病率高可能与性激
素有关。生物学行为上PSP生长缓慢,较少出现淋巴结
转移及远处转移,预后良好。

影像上,患者多表现为肺内单发结节或肿块,病灶均边界清楚,
圆/类圆形多见,多数无分叶/浅分叶,且大多位于肺外带,部分紧贴胸膜,PSP瘤内钙化有一定的发生率,关于钙化的形成原因,分析可能来源于病灶
内的胆固醇结晶、钙盐沉着及陈旧性出血灶等。病灶以中重度强化为主,考虑可能与病灶内组织成分有关。史景云等认为,较小病灶以血管瘤型和乳头型为主,血管密度高,故呈明显持续强化;而随着病灶增大,实体型和硬化型结构逐渐增多,血管数相对减少,因此强化程度较低且不均匀。贴边血管征为增强后PSP的一种特殊征象,表现为
PSP周边明显强化的弧形、抱球状血管影,或者点状、小类圆形的血管断面影,在PSP中出现率较高;分析其产生的原因,
可能是因为PSP属于良性肿瘤,可推挤、压迫周围血管
结构,从而产生聚拢、包绕等现象。另外,PSP还可伴晕征、空气新月征、尾征、显著肺动脉征等特殊征象。

综上所述,PSP常见于中老年女性,CT上多表现为
肺下叶外周的孤立结节,边界清,无分叶/浅分叶,边
缘毛刺、胸膜牵拉均少见;多数平扫及增强密度不均,
少数伴有钙化,增强强化比较明显;特殊征象中以贴边
血管征最多见,部分可见晕征,而空气新月征、尾征、
显著肺动脉征等均少见。