新乡医学院第三附属医院
放射影像科 关文华 主任医师
病例回顾：女性，57岁，主诉：头痛一周来诊，临床进行了冠脉CTA检查。
右肺静脉缺如（○）
左肺动脉增宽，右肺动脉（→）变窄，支气管动脉（→）代偿性增粗
右肺体积缩小，右肺小叶间隔增厚（＼）
四连问
1. 右肺静脉去哪儿了？先天性右肺静脉闭锁
2. 右肺怎么了？右肺缩小、右肺透亮度减低、右肺小叶间隔增厚
3. 右肺的血供怎么改变？右肺动脉缩小、支气管动脉代偿增粗
4. 右肺的静脉回流如何实现？支气管静脉代偿增粗，奇静脉-副奇静脉参与
诊断：先天性右肺单侧肺静脉闭锁
本病虽然少见，但知道后，我们基本上就不会忘了。
右肺先天性单侧肺静脉闭锁（Unilateral Pulmonary Vein Atresia, UPVA）是肺静脉闭锁的一种类型。
【临床表现】
该病常在婴儿期或儿童期出现反复发作的肺炎和/或咯血。成年期也可出现上述症状，但不常见。感染风险增加与肺发育不良有关的各种因素有关，包括粘液纤毛清除功能受损、局部免疫功能受损以及静脉和淋巴引流受损。肺静脉阻塞导致扩张的支气管静脉破裂（静脉曲张）是咯血的主要原因。
【病理】
是由总肺静脉未能并入左心房所致。左右侧均可发生。
【影像表现】
1. X线平片：
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右肺体积缩小；
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右胸廓塌陷、肋间隙变窄、纵隔向患侧（右）移位、膈肌抬高；
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合并右肺动脉发育不良，表现为右肺门影缩小；
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肺野透亮透亮度正常或轻度降低（因肺血流减少和侧支循环形成）；
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奇静脉代偿性扩张，侧支循环导致奇静脉或半奇静脉增粗，表现为右上纵隔旁增宽或纵隔旁条索影。
2. CT表现：
直接征象：直接显示受累肺静脉缺如，正常右肺静脉汇入左心房处缺失，闭锁段呈盲端或纤维条索状；左心房形态异常：左心房右侧壁平滑，缺乏肺静脉开口。
间接征象：右肺发育异常
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同侧胸腔缩小；
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同侧纵隔移位；
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同侧肺动脉发育不良：右肺动脉细小，分支减少；
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同侧支气管动脉代偿增粗：起源于降主动脉的支气管动脉增粗、迂曲，向患侧肺供血；支气管静脉扩张：可见增粗的支气管静脉（直径>2mm）沿支气管走行，汇入奇静脉或半奇静脉；纵隔/胸膜侧支血管：纵隔静脉丛、肋间静脉或胸膜下静脉网增粗，形成异常血管网；奇静脉系统扩张：奇静脉弓或半奇静脉明显增粗，直径可超过正常值（>10mm）。
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其他肺实质表现：小叶间隔增厚 interlobular septal thickening、血管周围间质增厚 peribronchovascular thickening、磨玻璃密度影 ground-glass opacities。
3. 并发症：肺动脉高压
病例01：62岁女性，长期呼吸困难病史。自20岁起，因呼吸急促而不得不在行走时休息【参考文献2】。
A. 纵膈窗轴位显示右肺动脉和左肺动脉大小有明显差异。沿右肺外侧缘可见明显的胸膜增厚。支气管动脉的肺门分支肥大（箭头）。
B. 肺窗显示右侧肺叶弥漫性毛玻璃影、网状影和牵拉性支气管扩张，伴右肺容量减少。
C. CTA重建显示右肺静脉缺如（箭头），左心房（星号）右侧缘光滑。
病例02：13岁男性青少年，长期反复咯血和反复呼吸道感染，逐渐出现运动不耐受加重，伴劳力性呼吸困难、心悸和非放射性左侧钝痛胸痛【参考文献3】。
后前位胸片：左半胸较小，弥漫性网状影，肺门较小。右半胸正常。B增强CT肺窗显示左肺弥漫性小叶间隔增厚和毛玻璃样阴影，右肺正常。左肺动脉（小箭头）明显小于右肺动脉（大箭头）。
A. CTA轴位显示左心房（△），右上（−）和右下（+）肺静脉。左心房的左边界光滑（箭头）。左肺门边界不清（x）。
B. 冠状位重建，左心房左侧缘光滑（弧形箭头），右上（−）和右下（+）肺静脉回流正常，左肺门缩小，左肺静脉缺如（x）。
【鉴别诊断】
[1] Swyer-James综合征：肺透亮度增高伴肺动脉细小，但肺静脉正常。
[2] 肺动脉闭锁：肺动脉血流中断，但肺静脉回流正常。
[3] 肺隔离症：异常体动脉供血，但肺静脉引流通常存在。
总结
先天性单侧肺静脉闭锁的影像学核心表现为：
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肺静脉闭锁（CTA/MRA直接显示）；
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单侧肺发育不良+侧支循环形成（支气管静脉、奇静脉扩张）；
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肺动脉细小+支气管动脉代偿增粗。
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CT血管造影（CTA）是首选检查，结合临床和血流动力学评估可明确诊断。
参考文献
[1] https:///articles/unilateral-pulmonary-vein-atresia?lang=us
[2] Sim YW, Park J, Park B, Lim JK, Shin KM, Kim YS. Unilateral Pulmonary Vein Atresia Initially Presenting as Interstitial Lung Disease in an Elderly Female: Serial Chest Radiograph Changes and Its Literature Review. Taehan Yongsang Uihakhoe Chi. 2022 Mar;83(2):372-377.
[3] Weldetsadik AY, Kebede A, Godu BG, Gama M. Unilateral pulmonary vein atresia presenting with recurrent hemoptysis and bronchial varices in an Ethiopian adolescent: a case report. J Med Case Rep. 2023 Jun 3;17(1):246.
