大约15%的病例显示TFE3的强核染色，TFE3重排的PEComas往往发生在年轻患者中，有明显的腺泡状生长模式及上皮样形态。常缺乏肌源性标记物。
腺泡状软组织肉瘤是一种分化方向尚不明确的恶性肿瘤,好发于青少年，多位于四肢及躯干。组织学上ASPS由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网,瘤细胞胞质内含有PAS阳性并耐淀粉酶的结品物质。
ASPS具有特异性的染色体易位 der(17)t(X;17)(p11.2;q25),产生TFE3-ASPSCRI融合性基因。
常常为以乳头状形态为主，衬覆透明样上皮细胞，间质伴有多量沙砾体。也可以模拟其他肾脏肿瘤，如透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能多房性性肾肿瘤、嗜酸细胞腺瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤等。
当肿瘤表现出TFE3重排RCC其他典型特征（如组织蛋白酶K免疫反应性和特征形态）以及免疫组织化学强弥漫性核TFE3标记时，可以怀疑诊断。
大多数上皮样血管内皮瘤内无明显的血管形成,但在一小部分病例内可见有明确的血管腔隙,这一部分病例的瘤细胞可表达TFE3,分子检测可显示YAP1-TFE3 基因易位。
《WHO Classification of Tumours · 5th Edition-Urinary and MaleGenital Tumours》
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