纵隔错构瘤的英文名称为 Mediastinal Hamartoma。
病理特征
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组织成分:纵隔错构瘤由多种间叶组织成分异常组合而成,常见的成分包括软骨、脂肪、纤维结缔组织、平滑肌等,有时可见淋巴管等结构。在病理切片中,这些组织成分通常以不同的比例混合存在(至少两种以上间叶组织成分),形成具有特征性的病理结构。
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结构特点:肿瘤通常呈类圆形,边界清楚,有包膜。在切面上,肿瘤可能呈现黄色或灰白色,质地软或有弹性。
临床特征
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症状:多数患者无明显症状,部分患者可能出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状。这些症状通常与肿瘤的大小、位置以及是否压迫周围组织有关。
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发病机制:纵隔错构瘤的具体发病机制尚不完全明确,可能与胚胎发育过程中的组织异常增生或移行有关。
影像学特征
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CT表现:纵隔错构瘤在CT上通常表现为纵隔内(病例报道通常位于纵隔边缘,推测可能来源于肺错构瘤的移位)的类圆形肿块,边界清楚。典型错构瘤CT表现为脂肪+爆米花样钙化,当脂肪或钙化较少时诊断较为困难。增强CT扫描时,部分肿块可能无明显强化,或仅表现为轻度强化。

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MRI表现:病灶呈边界清晰的混杂信号肿块,脂肪成分T1T2高信号,压脂扫描信号减低;软骨成分呈T1等/低T2高信号,具有一定特征;但MRI对钙化不敏感,大块钙化表现为T1T2低信号。
综上所述,纵隔错构瘤是一种较为罕见的良性肿瘤,其病理特征和影像学表现具有一定的特异性,有助于临床诊断和鉴别诊断。
24岁,胸部壁软骨间充质错构瘤。CT显示左后纵隔良性膨胀性病变,内部有细点状钙化。MRI显示左后纵隔第五椎体邻近的膨胀性异质性软组织肿块,边界清晰。
(Li Y, Zheng D, Zuo M, Li Y, Zhang H. Chondromesenchymal hamartomas in a 24-year-old male mimicking a posterior mediastinal tumor and a 5-month-old boy with postoperative disseminated intravascular coagulation: two case reports. Diagn Pathol. 2020 May 12;15(1):53. doi: 10.1186/s13000-020-00940-0. PMID: 32398154; PMCID: PMC7218570.)
(张运曾,金锋,王成,等.纵隔错构瘤一例[J/CD].中华胸部外科电子杂志,2015,1(1):77-78.)