自发性低颅压
因脑脊液（CSF）渗漏导致的低颅压可见于接受过腰椎穿刺、硬膜外麻醉导管置入或经历脊柱创伤及手术的患者。
脑脊液渗漏也可能在没有明显诱因的情况下发生。
这种情况称为自发性低颅压（SIH）。
脊髓水平发生的脑脊液渗漏通常是SIH的原因，影像学在识别这类SIH患者以及查找渗漏原因方面发挥着重要作用。
引言
SIH诊断标准
影像学的作用
SIH的影像学表现
硬脑膜增厚
横窦凸状下缘
脑干下沉
前部硬脑膜撕裂
渗漏性憩室
CSF静脉瘘
可能的CSF渗漏诊断路径
MR检查方案
SIH与假性蛛网膜下腔出血（Pseudo-SAB）
SIH与Chiari畸形I型
引言
大脑被脑膜包裹，形成一个充满脑脊液（CSF）的囊。
脑脊液起到缓冲作用，并通过液体产生的浮力支撑大脑。
正常情况下，大脑在空气中的重量接近1500克。
然而，在脑脊液池中，由于浮力作用，大脑的表现重量减轻约50克，导致大脑倾向于在脑脊液中漂浮或上浮。
当脑脊液压力过低或由于脑膜某处渗漏导致脑脊液减少时，大脑可能下沉（图）。
这种下沉会对脑膜的神经感觉纤维和桥静脉产生牵拉，引起头痛。
直立位时，对脑膜的牵拉加剧，导致站立时头痛加重。
这被称为体位性头痛。
脊髓硬膜囊的脑脊液渗漏日益被认为是自发性低颅压的原因。
脑脊液渗漏可能由以下原因引起：
-
骨赘引起的硬脑膜撕裂 -
破裂的脑膜憩室 -
CSF静脉瘘
在大多数自发性低颅压病例中，可能存在潜在的脊髓硬脑膜薄弱。
多种遗传性疾病与可能易导致脑脊液渗漏的薄或弱的硬脑膜有关。
这些疾病
-
Ehlers-Danlos综合征 -
Marfan综合征 -
常染色体显性多囊肾病
SIH诊断标准
SIH的诊断标准为：
-
低脑脊液压 < 6 cm H₂O 或 -
影像学显示SIH征象 -
（体位性）头痛 -
无腰椎穿刺、硬膜外麻醉等医源性原因 -
无其他头痛原因
据估计，低颅压影响约每100,000人中5例，但被认为诊断不足。
问题在于许多患者没有典型的症状，并且大多数在进行腰椎穿刺（LP）测量时脑脊液压并不低。
通过腰椎穿刺测量的成人颅内压正常范围相当宽泛（6至25 cm H₂O），平均值为18 cm H₂O。
尽管大多数SIH患者脑脊液压相对较低，但只有34%的患者出现异常低压（0-6 cm H₂O）。
这意味着66%的SIH患者颅内压在正常范围内。
因此，影像学在SIH的诊断中起着重要作用。
影像学的作用
影像学的作用包括：
- 诊断SIH：
脑干下沉、宽大的静脉窦和硬脑膜增厚。 - 寻找脊髓CSF渗漏：
MRI上的硬膜外积液征象，以及通过减影脊髓造影和CT发现前部硬脑膜撕裂、侧方憩室或CSF-静脉瘘。 - 渗漏的影像引导治疗：
使用血贴片或栓塞CSF-静脉瘘。
我们将更详细地讨论所有这些主题。
SIH的影像学表现
按出现频率排序，诊断SIH最敏感的征象是：
-
硬脑膜弥漫性增厚伴强化 (83%) -
横窦下缘凸起 (75%) -
脑干下沉 (61%)
如前所述，这些影像学表现与脑脊液压测量值之间的相关性较差。
另一方面，10%的SIH患者无影像学异常，因此正常的MRI并不能排除SIH。
硬脑膜增厚
弥漫性光滑的硬脑膜增厚有时在FLAIR图像上可见（箭头），但在增强后T1加权（T1W）图像上更容易观察到。
横窦凸状下缘
在SIH中，横窦的下缘可以是凸状的（黑箭头）。
正常情况下，横窦边缘通常是凹形的（白箭头）。
静脉充血和横窦凹形边界消失的原因解释是：SIH患者颅腔内的脑脊液体积减少，由脑静脉体积的增加来补偿。
显然，大脑和动脉无法补偿这种体积损失，而总的组织和液体量必须保持不变。
脑干下沉
在更严重的SIH病例中，大脑向下移位，导致干在颅底处受压。
此征象被称为“脑干下垂”或“脑干下沉”，被认为是低颅压的特异性表现。
正常情况下，乳头体位于鞍背上方，且乳头体到脑桥的距离至少为5.5毫米。
在脑干下沉时，乳头体到脑桥的距离小于5.5毫米。
在轴位图像上，大脑向下移位导致中脑受压。
图像
中脑受压变形（圆圈标示）。作为对比的正常中脑图像。
此SIH患者所有静脉均扩张，横窦边缘凸起。也请注意增厚强化的硬脑膜。
[显示静脉扩张、凸起横窦边缘和硬脑膜增厚的图像]
前部硬脑膜撕裂
前部硬脑膜撕裂通常是钙化的腹侧骨赘所致，导致硬膜外脑脊液积聚。
硬膜外脑脊液积聚可表现为MRI上可见的脊柱前部长条状硬膜外积液（SLEC）。
图像
这是位头痛患者的图像。
[显示SIH典型征象的FLAIR图像]
FLAIR图像显示自发性低颅压的典型特征：
-
扩张的静脉和静脉窦 -
轻度脑干下沉 -
乳头体-脑桥距离减小
继续看脊柱的MRI和CT脊髓造影图像…
图像
[显示SLEC的脊柱矢状位T2W图像]脊柱矢状位T2W图像显示脊柱前部长条状积液（SLEC），位于前部硬脑膜前方（由箭头标示的黑色线状结构）。常规CT脊髓造影（动态脊髓造影后采集）显示上胸段有两个部分钙化的突出物（箭头）。继续看CT脊髓造影的轴位重建图像…
在常规CT脊髓造影片上，碘对比剂渗漏至前部硬膜外间隙。
注意这仅在轴位重建图像上可见（箭头标示）。
在矢状位图像上可能会漏诊这一细微发现。
动态脊髓造影是定位细微或高流量脊髓CSF渗漏的最佳技术。
由于怀疑渗漏发生在脊柱前侧，患者采用俯卧位进行检查。
视频
此病例中，对比剂泄漏到硬膜囊外，定位出前部硬脑膜撕裂的位置（箭头）。
渗漏性憩室
渗漏的神经根憩室会导致硬膜外液体积聚。
根据憩室的确切位置，这些患者可伴有或不伴有脊柱长条状硬膜外积液（SLEC）。
图像
后对比增强3D T1图像和轴位FLAIR图像。这是一位有头痛和认知障碍主诉的SIH患者的图像。轴位FLAIR图像显示双侧硬膜下积液（箭头标示）。扩张的静脉和静脉窦，横窦下缘呈凸状（黑箭头）。脑干下沉，乳头体-脑桥距离变短。
继续看脊柱影像…
首先查看图像，然后继续阅读。
脊柱影像未显示长条状硬膜外积液。然而，在L1水平注意到轻微不对称（箭头）。这被怀疑为右侧小的侧方硬膜外液体积聚。
继续看动态脊髓造影…
在动态脊髓造影片上，可见从右侧一个侧方憩室渗漏出的对比剂。
继续看术中的图像…
在脊柱手术中，发现一个小缺损（黑箭头）。正常硬脑膜用白箭头标示。缺损已被缝合。
缝合缺损后，患者不再头痛。
然而，需要较长时间才能恢复正常认知功能。
继续看术后MRI图像…
术后MRI显示影像表现几乎完全正常。
CSF静脉瘘
这些是直接连接的CSF-静脉瘘，不伴有硬膜外液体积聚，即SLEC阴性。
这些瘘管往往位于下胸椎，通常起源于神经根套袖憩室。
图像
这是一位49岁男性患者的图像，主诉咳嗽和下弯身体时头痛。
研究图像。有哪些发现？然后继续阅读。
-
轴位T2W显示脑干下沉。静脉充血，横窦下缘呈凸状。增厚强化的硬脑膜。乳头体-脑桥距离缩短。结论：自发性低颅压。
继续看后续图像…患者接受了血贴治疗，但效果短暂。
随后进行了全脊柱MRI检查，显示存在一些脑膜憩室，但无硬膜外积液。最终进行了数字减影脊髓造影。首先进行腰椎穿刺。
然后将患者置于侧卧位，在注射对比剂使对比剂向头侧流动时，使用水平射线束进行成像（见视频）。
当患者取左侧卧位时未发现异常。此视频是在患者取右侧卧位时拍摄的。
问题
你是否看到任何CSF渗漏？继续看后续图像…
在低胸椎水平，可见对比剂通过CSF静脉瘘渗漏。
手术中，结扎了突出的静脉团并结扎了Th8神经根。对比术前和术后的图像。注意影像表现的正常化。最重要的是，头痛消失了。
图像
经静脉途径治疗CSF-静脉瘘。这些图像是一位自发性低颅压患者的，其CSF-静脉瘘通过静脉途径（血管内）进行了治疗。
图像
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CSF-静脉瘘（箭头）。通过血管内入路经静脉途径栓塞治疗。栓材料的铸型在右侧未减影图像上可见。
可能的CSF渗漏诊断路径
对于疑似SIH的患者，第一步是进行脑部MRI检查，寻找SIH的典型影像学表现。如果脑部MRI结果为阳性，则开始治疗，通常先进行“盲法”硬膜外血补片，以期封堵CSF渗漏点。
如果此法无效，则进行全脊柱MRI检查，以寻找硬脑膜撕裂、脑膜憩室或CSF静脉瘘。其中一些患者可能由于前部硬脑膜撕裂导致的CSF渗漏，在MRI上表现为脊柱前部长条状硬膜外积液（SLEC）。
侧方憩室的患者根据其确切位置，可伴有或不伴有SLEC。
患有CSF-静脉瘘的患者通常为SLEC阴性。
- SLEC阳性
患者：数字减影脊髓造影最佳体位是俯卧位，并且可能需要尝试针对性的硬膜外血补片。 - SLEC阴性
患者：最佳评估体位是侧卧位（decubitus positions），因为他们更常患有侧方渗漏性憩室或CSF-静脉瘘。 - 患有CSF-静脉瘘的患者
：可能可以跳过进一步的硬膜外血补片治疗，直接进行手术修复。
图像
注意脊柱前部纵向的液体积聚（箭头标示）。这被称为SLEC阳性。
MR检查方案
通常，矢状位T1、T2和CISS/FIESTA序列及其轴位重建图像足以诊断SLEC。
有时额外的矢状位STIR和Cine流动序列图像可能有益。
SIH与假性蛛网膜下腔出血（Pseudo-SAB）
有时区分SIH和蛛网膜下腔出血（SAB）的诊断会很棘手。
图像
这是一位57岁男性的图像，因头痛呕吐就诊。意识清醒，神经系统检查未见异常。首先查看图像（平扫CT）。你的意见是什么？
图像
蛛网膜下腔间隙的对称性高密度首先被认为是蛛网膜下腔出血（SAB）的征象，这似乎是合理的想法。基底池闭塞提示下行性小脑幕疝（天幕下疝）。
进行了CTA检查，但未发现任何动脉瘤。
考虑了以下选项：
-
腰椎穿刺以证实是否为真正的SAB。 -
进行DSA寻找动脉瘤，DSA比CTA更敏感。 -
进行脑部MRI以获取更多信息。
继续看MRI图像…
图像
首先查看图像。你的意见是什么？在MRI上变得清晰，CT上所见到的双侧高密度结构其实是大脑中动脉。在CT上，由于缺乏周围的脑脊液，它们显得比平常更致密。MRI还显示脑干下沉，在轴位图像上表现为异常形态，在矢状位图像上表现为乳头体与脑桥之间的距离缩短。横窦下缘呈凸状。
我们可以得出结论：这是一例SIH。
假性SAB征象的鉴别诊断
在平扫头颅CT（NECT）上，此假性SAB征象的鉴别诊断包括：
-
低颅压（SIH）。 -
化脓性脑膜炎——蛛网膜下腔间隙的细菌感染。 -
红细胞增多症——源于大脑中动脉的高密度。 -
弥漫性脑水肿——源于脑水肿区域的低密度背景下，脑动脉相对显得高密度。
SIH与Chiari畸形I型
尽管SIH和Chiari畸形I型（CM1）是两种截然不同的疾病，但二者均可表现为慢性头痛和小脑扁桃体下疝。
在SIH患者中，这可能导致CM1的误诊。
图像
首先研究图像。两位患者均为患有慢性头痛的年轻女性。
哪位患有SIH？哪位有CM1？
[分析图像1和图像2]图像1：小脑扁桃体下疝，其脑干形态不非常明显（有些移动伪影），但看起来不正常，乳头体到脑桥的距离似乎很短。也可能存在静脉充血。图像2：除小脑扁桃体下疝外，图像看起来正常。
继续看额外图像……
左侧四幅图像显示了SIH的典型表现：横窦下缘凸起、乳头体到脑桥距离缩短和脑干下沉。右侧图像未显示这些征象。SIH患者接受了四次盲法硬膜外血补片治疗，治疗成功。Chiari畸形I型患者接受了颅颈减压术，效果良好。
我们放射科医生的职责是防止将SIH患者当作Chiari畸形I型患者进行治疗。
