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综述原文（NEJM，10月17日） 2024_NEJM_冷球蛋白血症.pdf 
I型：冷球蛋白为单克隆IgM或IgG，以冷球蛋白聚集引起的机械性血栓为主混合型：II型为单克隆IgM 多克隆IgG，III型为多克隆IgM 多克隆IgG，以免疫相关血管炎为主
病因 I型：通常与血液系统肿瘤相关 混合型：通常与自身免疫病或慢性病毒感染（特别是HCV）相关，也有少部分与血液系统肿瘤相关 注：其它罕见病因还包括其他微生物感染等，详见原文表1临床表现 皮肤病变是常见临床症状，约三分之一出现肾脏受累。另外I型常见高粘滞综合征，混合型常见外周神经病及肌肉关节受累 
诊断流程
疑诊：根据临床症状（如下肢血管紫癜，图A） 确诊：需进行血清冷球蛋白检测（图B） 病理：实验室检查无法确定可行病理活检（图C、D） 肾脏病理参看
三分钟学肾脏病理——冷球蛋白血症肾病
注：图A为下肢血管紫癜；图B从左至右依次为冷球蛋白阴性、弱阳性和强阳性。该检测需将全血在37°C离心获取血清后在4°C保存7天，然后于4°C再次离心观察冷球蛋白沉积情况，进一步加热到37°C沉淀消失支持诊断。图C为肾脏病理活检，图D为外周神经活检各型特点 
治疗方案 
注：轻中度疾病包括关节痛、肌痛、非坏死性紫癜或单纯感觉神经病变；严重情况包括伴肾功能下降的肾小球肾炎、运动障碍、多发单神经病、广泛皮肤坏死或消化系统、心肺受累等；HCV相关混合型冷球蛋白血症RTX推荐使用方案为375mg/m2×4周，随后每6至9个月输注500mg维持。HBV复制的情况下应谨慎使用RTX Cacoub P, Vieira M, Saadoun D. Cryoglobulinemia - One Name for Two Diseases. N Engl J Med. 2024 Oct 17;391(15):1426-1439. doi: 10.1056/NEJMra2400092. PMID: 39413378. #artContent h1{font-size:16px;font-weight: 400;}#artContent p img{float:none !important;}#artContent table{width:100% !important;} |
