临床病史

临床病史:男性,10岁,自述双膝、双髋关节疼痛明显,行走受限,休息无缓解,未见红肿。行DR检查。

影像分析

注意股骨干远端及胫骨近端干骺端宽大,关节间隙增宽,骺板间隙变窄、显示不清,股骨干远端骨骺明显不规整、部分碎裂,骨质硬化与破坏共存;胫骨近端骨骺三角形改变,骨质硬化、毛糙,边缘少部分碎裂。

注意髋臼明显扁平,骨质毛糙、硬化,髋臼角尚可。双侧股骨头骨骺细小,骨质密度尚可,走行于克雷线下提示可能滑脱。股骨大粗隆骨骺毛糙、硬化。
所见椎体边缘轻度圆钝,高度在正常范围内。
正常儿童关节DR
下图为9岁儿童的踝关节DR正位片。
因干骺端骨质即将融合,骺板变窄、骨质硬化明显,胫腓骨远端骨干及骨骺形态规整,边缘清晰、光整,骨质密度均匀、骨小梁清晰可见。关节间隙清晰、光整。
克雷线Klein line
克雷线是沿股骨颈上缘的一条直线,正常股骨头与此线相交,如果位于线下,提示股骨头骨骺滑脱。注意绿线右侧正常股骨头,红线左侧为股骨头骨骺滑脱。本例可能是单纯骨骺发育不良或合并骨骺滑脱。
髋臼角
髋臼角是Y形软骨与髋臼外上缘形成的夹角,出生小于34度,3岁约20度,正常人约10度。如果髋臼角增大、髋臼变浅,提示髋臼发育不良,这是未来先天性髋关节脱位的主要原因。

病例讨论

儿童因双膝、双髋关节疼痛行走受限就诊,未见红肿。

双侧股骨干远端及胫骨近端干骺端宽大,关节间隙增宽,骺板间隙变窄、显示不清,股骨干远端骨骺明显不规整、部分碎裂,骨质硬化与破坏共存;胫骨近端骨骺三角形改变,骨质硬化、毛糙,边缘少部分碎裂。

髋臼明显扁平,骨质毛糙、硬化,髋臼角尚可。双侧股骨头骨骺细小,骨质密度尚可,走行于克雷线下提示可能滑脱。股骨大粗隆骨骺毛糙、硬化。

【影诊轻松学】儿童多发性骨骺发育不良并髋臼发育不良DR影像表现

所见椎体边缘轻度圆钝,高度在正常范围内。

以上符合多发性骨骺发育不良表现,髋臼发育不良,可疑股骨头骨骺滑脱。

需要注意的是股骨头的骨骺变小,骨质密度尚可,走行于克雷线下,可能是单纯骨骺不良或合并滑脱,结合髋臼发育不良,未来高概率发生股骨头缺血性坏死。

多发性骨骺发育不良

多发性骨骺发育不良属于基因突变导致的软骨发育不良。

主要影像表现包括:

髋关节:近端股骨骨骺变小、扁平、碎裂、不规则、硬化。

膝关节:骨化变小、扁平,可见多层髌骨。

手:骨骺延迟出现,骨骺小而不规则。

全文完。