先天性肺异常(Congenital Lung Anomalies)
先天性肺异常包括支气管源性囊肿、支气管闭锁、先天性肺叶过度充气(CLO)及先天性肺气道畸形(CPAM/CCAM)。
1. 支气管源性囊肿(Bronchogenic Cysts)
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起源于前肠,为边界清晰的含液囊肿,通常位于纵隔或肺内。 -
CT 表现:无强化的囊性病变,边界锐利,内部密度均匀(多为水样密度)。
2. 支气管闭锁(Bronchial Atresia)
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病因:节段性支气管先天性中断。 -
影像学特征:形成充满黏液的支气管囊肿(bronchocele),远端肺组织因侧支通气出现过度充气,血管分布减少。
3. 先天性肺叶过度充气(CLO,既往称先天性肺叶肺气肿)
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核心表现:单个肺叶过度充气,最常见于左上叶。 -
病因:支气管软骨发育缺陷或气道梗阻。 -
婴幼儿典型表现:病变肺叶明显透亮(hyperlucency),伴纵隔向对侧移位。
4. 先天性肺气道畸形(CPAM/CCAM)
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本质:终末细支气管发育畸形,形成囊性或实性病变,分为 0-4 型。 -
临床特点:常于产前检出,或新生儿期因呼吸窘迫就诊。
总结
此类异常的共同特征为气道发育异常、囊肿形成或局部肺叶过度充气。CT 检查是评估其解剖结构及并发症(如感染、气胸、压迫症状)的最佳影像学手段,可为临床治疗方案制定提供关键依据。
