这届家长简直不要太“卷”！
朋友小丽当妈几年
自己都快练成半个“医生”了
平常娃感冒、发热她都能稳稳应对
可这次“感冒”却十分凶猛
娃持续高热不退
吃退烧药、抗生素不管用
眼睛、口唇都“烧”红了
全身出红疹，指甲周围还蜕皮……
担忧的小丽带娃到医院一瞧
原来是川崎病来“偷袭”了！
川崎病是一种急性发热性出疹性小儿疾病
因症状相似，它易被当成普通感冒
若错过最佳治疗时机
可能会导致心脏冠状动脉的损伤
危及心脏供血！
爱“伪装”的川崎病
川崎病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，首次由日本医生川崎富作于1967年描述并命名，目前尚未找到确切病因。
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，易累及中小动脉，尤其是冠状动脉，现已成为儿童继发性心脏病的主要原因。
川崎病作为一种临床综合征，主要依靠临床特征进行诊断。但因其以急性发热起病，并伴有咳嗽、流涕、腹泻、口腔黏膜充血等症状，早期易被误诊为上呼吸道感染。所以，需结合患儿全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断。
识别川崎病的典型症状
川崎病的发病进程及关键特征
当儿童出现不明原因发热，常规治疗效果不佳，且伴随以下症状时，需高度警惕川崎病，应该立即就医排查：
尤其是患儿体温维持在39-40℃，超过5天（部分可达2周），退烧药仅暂时退热（＜4小时）。发热时患儿精神萎靡，退热后仍显倦怠。
⚠️ 双眼球结膜充血，无分泌物，眼白结膜弥漫发红，以外侧尤为明显；
⚠️ 嘴唇红肿、干裂结痂，严重时出血；
⚠️ 草莓舌（杨梅舌）与口腔充血，舌乳头突起如草莓状，口腔黏膜弥漫性发红，伴咽部充血，无疱疹。
⚠️ 多形性红斑，即躯干、四肢出现麻疹样或猩红热样皮疹，无瘙痒，1-2周消退；
⚠️ 手足硬性水肿，即发病初期手掌、足底红肿，指（趾）末端按压不凹陷，2周后出现膜状脱皮（从甲周开始，可整层脱落）。
单侧或双侧淋巴结肿大，质地硬、有触痛，表面不红、无化脓，多在发热后3天内出现。
⚠️ 消化道症状包括呕吐、腹泻、腹痛（需与急腹症鉴别）；
⚠️ 关节症状表现为膝关节、踝关节疼痛，少数伴肿胀；
⚠️ 精神症状包括烦躁不安、嗜睡或异常哭闹。
川崎病的治疗方案
通过早期诊断、规范治疗、长期定时随访以及提升免疫力，大部分川崎病患儿是可以痊愈的。
川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞，治疗方案如下图：
患儿出院后的注意事项
心脏彩超随访
冠脉病变分级是Ⅰ、Ⅱ级的，临床随访5年。随访时间为病程1个月、2-3个月、6个月、1年和5年。特殊情况需根据冠脉病变分级调整复查频率。
注意： 体温正常≠心脏安全，冠脉损伤可延迟出现；没有症状≠无需复查，无症状冠脉病变占15%。
关注阿司匹林不良反应
进行出血监测，包括观察皮肤出血点、牙龈渗血、大便颜色等；发热时，需注意有无流感病毒、水痘病毒等感染。若有，需停药，用替代药物（如氯吡格雷）。
注意： 出血的发生率低，减药或停药后一般可缓解；可能会出现严重不良反应，如瑞氏综合征（一种合并肝功能障碍的急性非炎症性脑病）。
疫苗接种要求
输注丙球后9个月内不要接种麻腮风混合疫苗、水痘疫苗；特殊用药者、冠脉损害严重者等接种前需咨询专科医生。
注意： 存在接种失败的可能性（丙球与疫苗中抗原结合，干扰机体对疫苗的正常免疫应答）。
陕西省人民医院儿童川崎病专病中心，承担全省川崎病疑难危重病例转诊及基层医疗机构技术指导工作，与上海复旦大学附属儿科医院等国内顶尖机构建立协作关系。
学科建设
本中心现由儿童心肾免疫资深专家领衔，同时由我院的心内科、心外科、心超室、CT室、磁共振室、心电图室、核医学科等高级职称医师团队联合组建成“川崎病多学科诊疗协作组”，可以在最短时间内为患儿进行多学科联合诊断，制定科学的诊疗方案、随访计划。
医疗特色
构建“早期识别-精准干预-全程管理”诊疗体系；
可行冠脉双源CT、磁共振、心脏超声、心肌核素显像、冠脉造影等综合评估川崎病冠状动脉病变；
开展生物制剂治疗等特色技术，制定个体化康复方案；
推行’门诊-检查-治疗’一站式服务，快速完成检验、影像及专科评估；
与分中心形成区域化合作联盟，开通远程会诊平台，建立患者随访数据，提供川崎病全周期健康管理。
科研创新
中心始终引领川崎病领域研究前沿，主持省部级课题10余项。科研突破包括：
牵头制定《阿司匹林在川崎病治疗中的儿科专家共识》等3项国家级诊疗规范；
科研成果获’陕西省科学技术奖’二等奖1项；
发表多篇川崎病相关学术论文。
服务理念
构建川崎病全周期个体化诊疗管理模式，服务好川崎病患儿。
严晓华
儿童病院主任医师
陕西省川崎病诊疗中心秘书长
陕西省人民医院儿童川崎病专病中心负责人
学术任职：
西安交通大学医学院理学博士
中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会青年学组委员
陕西省医学会儿科分会委员
陕西省疫苗临床试验严重不良事件处理专家组成员
西安市儿科质量控制中心委员
陕西省人民医院儿童川崎病专病中心负责人
陕西省人民医院伦理委员会委员
专业擅长：
擅长儿童呼吸道疾病（反复呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、过敏性鼻炎、腺样体肥大）、消化系统疾病（消化不良、腹痛、腹泻、便秘、厌食症）、心肾风湿免疫疾病（川崎病、各种心律不齐、过敏性紫癜、急/慢性肾炎、肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮）、神经系统疾病（各种脑炎、抽动症、注意缺陷多动症）的中西医结合诊治。
荣获“三秦最美医务工作者”称号，获陕西省科技成果二等奖2项，主持省级、院内课题5项，参与制定川崎病治疗相关性全国专家共识2篇，发表SCI与国内期刊论文20余篇。
穆志龙
儿童病院主治医师
医学硕士
学术任职：
西北儿科联盟省院秘书处秘书
陕西省儿童健康促进协会副秘书长
专业擅长：
擅长慢性咳嗽、反复呼吸道感染、肺炎、胃炎、消化不良、便秘、腹泻、功能性腹痛、厌食、川崎病、胸闷胸痛、晕厥、心律失常、心肌炎、泌尿系感染、肾病、过敏性紫癜、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、荨麻疹、抽动、多动等神经及心肾风湿免疫性常见病及多发病的诊治。特别在川崎病、过敏性紫癜、反复呼吸道感染及抽动障碍专病方面颇有认识。在川崎病后遗症管理、评估及常见心血管疾病诊治方面积累了丰富经验。在使用中医适宜技术治疗抽动障碍、多动症及常见病、多发病方面具有一定经验。
发表论文数10篇。参与专家共识指南4篇。获省科技二等奖2次。曾于复旦大学附属儿科医院心血管内科及心导管室进修研学。
来源 | 儿童病院 穆志龙