临床表现

外展神经麻痹(第六脑神经麻痹)会导致同侧外直肌无力。患者表现为水平复视,同侧眼球无法外展,从而导致内斜视(眼球向鼻侧偏斜)。

病因学

  • 颅内压增高(如特发性颅内高压、梗阻性脑积水)

    • 导致脑干向下移位,因外展神经位于Dorello管内而受到牵拉

  • 微血管病变

    面神经丘梗死导致外展神经麻痹。面神经丘是第四脑室底上的一个隆起,是由面神经纤维在围绕展神经核向后弯曲,然后在脑桥尾端再次向前弯曲形成的。累及面神经丘的病变很可能通过累及展神经核、面神经纤维、内侧纵束以下结构而导致面神经丘综合征。

  • 蛛网膜下腔病变(如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、神经结节病、肿瘤)

  • 海绵窦病变(如海绵窦血栓形成、海绵窦内颈内动脉瘤)

    右侧鞍旁可见病变,压迫右侧颞前极内侧部分。病灶边缘光滑,T2信号低。病灶扩张右侧海绵窦,并与右侧颈内动脉海绵窦段相连—动脉瘤;患者右眼内斜视,提示右侧外展神经麻痹。

  • 脑桥病变(如卒中、肿瘤、多发性硬化)

    脑桥后部中线左侧见卵圆形T2高信号病灶,大小为3毫米。病灶位于左侧外展神经核区域。左侧外展神经的脑池部分比右侧小,但外观完整。

    外展神经麻痹的MRI诊断

    左侧外展神经核区域的脑桥T2高信号病灶很可能是左侧外展神经麻痹的原因,表现为内侧凝视偏斜和外直肌萎缩。与右侧相比,左侧外展神经较小,推测是继发于外展神经核的萎缩。

  • 斜坡、岩尖病变

    右侧岩尖软骨肉瘤,病灶延伸至整个右侧斜坡(白箭),累及右侧多雷洛管区,右侧外展神经麻痹。

  • 外伤

  • Gradenigo综合征

    35岁男性,过去 1 周以来左侧外展麻痹、疼痛、听力损失和耳鸣。MRI示T1WI,左侧岩尖呈中低信号强度,伴周围不规则强化。——考虑Gradenigo综合征,其包括以下三联征

    化脓性中耳炎,伴持续性耳漏和耳痛

    外展神经麻痹,继发于神经通过Dorello管时受累;

    眶后疼痛,或三叉神经额支和上颌支皮肤分布区域的疼痛,是由于炎症扩散到梅克尔腔所致 

  • 神经血管压迫

    血管袢(椎动脉过渡到基底动脉)压迫外展神经根,箭头所指

鉴别诊断

  • Duane综合征

  • Lutz后核间性眼肌麻痹