先来看看正常静脉导管
胎儿静脉导管是连接脐静脉与下腔静脉的血管,起自脐-门静脉窦,止于下腔静脉将入右心房处,喇叭形管道,入口最窄处宽约1~2mm,全长约1~2cm,在胎儿期开放,生后闭锁为静脉韧带。
RHV: 肝右静脉 MHV: 肝中静脉 LHV: 肝左静脉 DV:静脉导管 UV:脐静脉 AO:主动脉。 SP:脊柱
脐静脉从胎盘输送含氧血,入肝连接门静脉矢状部,末端形成静脉导管,管腔细小,具有收缩功能,将部分富含氧血直接汇入下腔静脉直达心脏并经卵圆孔进入左心房,充分供应胎儿的颅脑和心脏等重要器官。胎儿期血液循环的特殊通道,出生后闭合形成静脉韧带。
下面是静脉导管-体静脉分流

超声显示:静脉导管经膈下前庭下方汇入下腔静脉,门静脉属支和三支肝静脉正常。
DV:静脉导管 IVC:下腔静脉 SVC:上腔静脉
LHV:肝左静脉 MHV:肝中静脉 RHV:肝右静脉
LPVm:门静脉左中支 LPVI:门静脉左下支 LPVS:门静脉左上支 RPV:门静脉右支 DV:静脉导管 UV:脐静脉
胎儿脐静脉-门静脉系统异常(UPVS)
根据UPVS的分流起源对其发育异常进行分类:
I型:脐静脉-体静脉分流(常与静脉导管缺如和门静脉系统发育不良有关,预后差)
II型:静脉导管-体静脉分流(正常解剖变异,静脉导管和肝内静脉存在)
III型:门静脉-体静脉分流(分为肝内型、肝外型)
正常情况下,静脉导管来源的血经过卵圆孔优先进入左心系统,这是由它的解剖结构和连接关系所决定的,可以保证大脑优先供应高氧血。而体静脉分流时来自腹部的静脉血回流到下腔静脉,这一部分血会优先进入右心系统,通过动脉导管供应到全身。因不能够快速的进入左心系统,理论上也有可能会引起生长受限,有可能会引起右心的增大,有可能会引起心包积液,甚至心衰。所以孕期需要监测有无引起右心增大或心衰,有无出现生长发育受限。但是这种路径的改变到底有多大程度上引起血流的再分配,还有待进一步研究。
由于生后脐带离断,肝内脐静脉闭合,促使肝内由脐静脉供应的门静脉系统出现自发性闭合分流,因此产前肝内门静脉系统发良良好的孤立性静脉导管-体静脉分流(DVSS)和肝内型门-体静脉病例均预后良好。肝内门静脉系统发育的完整性是影响预后的关键因素。