王淑敏 李莫凡
我们先看一下病例。
男性，60岁，诊断SLE 25年。
外院CT显示：肿物未见增强，平均CT值为14HU，考虑肾周及肾窦积液。
超声显示：双肾肾窦及肾周脂肪囊明显增厚，回声增强，肾周脂肪囊内多发密集分布低回声，部分呈管样分布，部分聚集，其内可见血流信号。
本院CT显示：双肾实质变薄，未见异常密度及异常强化，双肾周、肾窦内见不规则团片状含脂混杂密度影，部分强化，肾周筋膜增厚，部分似突破肾周筋膜，与邻近脏器界限不清，推移周围脏器。考虑肾周黏液样假瘤？脂肪肉瘤？
手术病理：
（右肾周脂肪黏液样假瘤）黏液样间质内见较稀疏的卵圆形或短梭形细胞，胞浆稍丰富、浅染，染色质纤细，未见核分裂象，其间见散在及灶性淋巴细胞，并可见少量浆细胞，局灶可见分化较好的脂肪组织，局部见少量胶原纤维增生。结合穿刺病理号1679226、免疫组化及分子检测结果，符合肾周脂肪黏液样假瘤。
免疫组化结果：S-100（脂肪细胞+），CD34（部分+），ERG（内皮+），Fli-1（弱+），Ki-67（约5%-10%+），MyoD1（-），Myogenin（-），Desmin（-），SMA（-），CD30（-），CD138（少量+），CK混（-），CDK4（弱+），P16（少量+），STAT6（浆+），MDM2（-），ALK(1A4)（-），ROS1（-），MUM1（少量+），CD117（少数+），CD20（灶状B细胞+），CD3（灶状T细胞+），CD21（-），Rb（+），NTRKpan（-）。
FISH结果：DDIT3（-）。
分子病理结果：PCR-MSI（微卫星稳定）；
NGS泛实体瘤（Master）3231基因检测（未检出明确基因变异）。
我们病例我们需要注意以下问题：
--肾周脂肪黏液样假瘤（Perinephric myxoid pseudotumor of fat，PMPTF）是近年来被认识的一种发生于肾脏周围脂肪组织的良性病变，常易与高分化脂肪肉瘤相混淆。该病最初被Tanas等人于2009年描述为肾细胞癌旁的一种假肉瘤样成纤维细胞性增生，Dashti等人在十年后正式确认并定义了PMPTF。PMPTF好发于老年人，男性多于女性。部分学者认为PMPTF代表一种反应性病变，可能是间质对慢性“肾脏刺激”（无论是炎症性还是肿瘤性）的应答 [1-3]。
2025年一个重要队列研究报道[1]，PMPTF的病理特征表现为成熟脂肪组织增生，其中混杂有核轻度异型的梭形至星状间质细胞，无非典型深染的间质细胞。所有标本均观察到不同程度的淋巴浆细胞炎症，其中26例（90%）存在淋巴细胞聚集（15例为多灶性，10例为偶见，1例为显著）。7例可见显著的黏液样变，另有21例（72%）可见多灶性黏液样区域。23例（79%）可见瘢痕样纤维化和增厚的纤维间隔。其他发现包括：10例（34%）存在脂肪坏死（2例显著，8例局灶）；10例（34%）存在含铁血黄素沉积（1例显著）；10例（34%）可见树枝状血管结构；3例（10%）存在絮状胶原沉积。4例（14%）可见髓外造血，偶见多核巨细胞和钙化各见于1例。而且这项研究显示91个病例中53个病例（占58%）存在非肿瘤性肾脏疾病，9个病例（占10%）存在肿瘤性肾脏疾病，8个病例（占9%）同时存在肿瘤性和非肿瘤性肾脏疾病。值得注意的是，21个病例（占23%）缺乏任何可识别的肾脏病理，但部分患者表现出多种合并症，包括全身性疾病和潜在亚临床肾脏损伤。局部炎症或术后改变可能诱导邻近脂肪组织发生间质重塑。系统性因素如高血压、血管疾病或免疫介导的疾病也可能通过间接导致轻微肾损伤或直接影响肾周脂肪而发挥作用。更广泛而言，PMPTF可能反映了肾周脂肪响应慢性代谢、炎症或机械应激的内在能力。作为一种代谢活跃且具有免疫动态特性的内脏脂肪组织亚型，肾周脂肪具有血管丰富、免疫细胞聚集以及对内分泌和旁分泌信号敏感性增强的特征。这些特性可能使其特别容易受到慢性系统性或局部应激的影响。
--该病例外院CT显示肿物未见增强，平均CT值为14HU，考虑肾周及肾窦积液。有研究显示在CT检查中，病灶密度差异显著，从接近脂肪到略高于水，增强CT中病灶强化均不明确或不强化。在磁共振检查中，T2加权像显示高信号，在没有静脉注射造影剂的情况下，同样可能误认为囊肿[4]。需要引起注意。而反观超声图像，超声的分辨率高于CT，超声甚至能显示肾周低回声病变及血流，这些病变结合术后病理考虑淋巴细胞聚集。
肾周存在大量淋巴管，超声显示增值脂肪内管状结构是否为淋巴管，其实是一个特别有意思的话题，淋巴管可以新生淋巴细胞，该病例病理提示淋巴细胞浸润，同时2025年队列研究显示[1]，26例（90%）存在淋巴细胞聚集（15例为多灶性，10例为偶见，1例为显著）。
该病例SLE25年，其PMPTF也可能与长期的全身自身免疫损伤存在联系。这种免疫介导损伤是否可能导致淋巴管异常，异常的淋巴管可能会新生大量淋巴细胞，脂肪细胞与淋巴管互助可能激发这种病变的发生与发展。
参考文献
1. Neyaz A, Chrisinger JSA, Korentzelos D, et al. Perinephric Myxoid Pseudotumor of Fat.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2025, 49: 1315-1325.(Q1 4.2)
2. Dashti NK, Fritchie KJ and Folpe AL. Perinephric myxoid pseudotumor of fat: a distinctive pseudoneoplasm most often associated with non-neoplastic renal disease.[J]. Human Pathology, 2019, 87: 37-43. (Q2 2.6)
3. Wu Q, Baraban E, Gross JM. Perinephric myxoid pseudotumor of fat: A series of 13 cases and literature review. Hum Pathol. 2024 Dec;154:105681. (Q2 2.6)
4. Lee J, King KG, Chopra S, Cheng PM. Perinephric myxoid pseudotumor of fat: a multimodality imaging case series. Abdom Radiol (NY). 2023 May;48(5):1820-1830. (Q2 2.2)