肾上腺区肿物——海绵状血管瘤

患者：男，60岁

主诉：体检发现右肾上腺区肿瘤1月

问题

1、以下对病变描述正确的是（多选）ABCDE

A：肿物位于腹膜后，与右侧肾上腺关系密切

B：肿物内可见片絮状出血

C：肿物T1WI同、反相位未见明确信号减低，FAT相未见高信号

D：T2WI及T2WI/FS呈中高信号，DWI边缘结节状略高信号、内部低信号，ADC图呈略高信号

E：增强扫描动脉期强化不明确，静脉期及延迟期边缘可见结节状渐进性强化灶，内可见片状无强化区

2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断：E

A：嗜铬细胞瘤

B：肾上腺腺瘤

C：间叶源性肉瘤

D：皮质癌

E：肾上腺海绵状血管瘤

病理诊断：

肉眼所见：

右肾上腺及肿瘤切除标本，大小12.5×6×5cm，多切面切开，切面见一肿物，大小7.3×5×4cm，肾上腺基本被肿物占据，肿物切面灰红灰褐局部质糟脆，界欠清，似未累及被膜。于周围脂肪组织中未触及明确结节。

结合形态及免疫组化结果，符合肾上腺海绵状血管瘤，伴血栓形成及胶原变性。肿瘤最大径7.3cm，局限于肾上腺内。 

免疫组化结果显示：CD31(+)，CD34(+)，Fli1(+)，Ki-67(+,1%)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)，HMB-45(-)，Melan-A(-)。

解析：

肾上腺血管瘤是起源于肾上腺间叶性的一种罕见良性肿瘤，病理学可分为：海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤、蔓状血管瘤、静脉血管瘤等，其中海绵状血管瘤最为常见。常见于中老年人，女性稍多于男性。

病理标本切面如海绵状，可见大小不等的血窦，其间有间隔，内部充满血液。腔内可有血栓形成，腔外间质中有纤维结缔组织和基质，可发生黏液变，偶见钙化。

临床表现与肿瘤体积大小有关，肿瘤体积较小时，临床上没有症状，不易发现；肿瘤体积较大时，可压迫邻近结构而引起相应临床症状，如腹部隐痛不适、腹胀、腹部肿块等。

影像学表现：

肾上腺海绵状血管瘤多为单发圆形或类圆形的肿瘤，瘤体通常较大而边界清楚，边缘可呈浅分叶状。较大的血管瘤常合并坏死囊变、瘢痕、出血和血栓形成等，因此瘤内常呈不均匀密度或信号，影像表现较为复杂。

CT：研究表明直径小于3厘米的肾上腺血管瘤，常具有典型的血管瘤影像学特征，钙化及坏死少见，平扫呈均匀等或稍低密度，增强扫描类似肝脏海绵状血管瘤，动脉期病灶边缘或中心结节状明显强化，门脉期及延迟期呈渐进性向心性填充。肿瘤较大时，多伴有钙化、出血、坏死，表现为不均匀密度肿块，内可见钙化（常代表静脉石或实性成分的钙化），增强扫描可表现为病灶实性部分动脉期轻度强化，延迟期呈不均匀斑片状及结节状中度强化，强化幅度不高，病灶内可见无强化低密度区。但当存在新生血管、动静脉短路、血栓形成、出血等原因时，减缓了血流速度，典型表现可被掩盖而易误诊。

MRI：平扫T1WI呈等信号或低信号，伴出血时可呈高信号；T2WI呈不均匀高信号，内可见裂隙样或小灶状T2WI低信号灶，呈“马赛克”样改变，T2WI高信号区域可能是血窦出血、囊变或坏死，T2WI低信号区域可能是出血、纤维化、斑点状钙化等，若存在混杂信号时，多考虑血栓形成。

本例回顾：

本例患者肿瘤体积较大，MR信号混杂，T1WI可见出血信号，T2WI呈混杂等、高、低信号，增强扫描病变边缘可见结节状轻度渐进性强化，应考虑到肾上腺海绵状血管瘤的可能。但肾上腺血管瘤术前误诊率极高，因其发病率低且认知度不足常被误诊，最常误诊为嗜铬细胞瘤，偶被误认为恶性肿瘤，可能导致不必要的术前检查与药物治疗。另外对于囊性肾上腺占位病变的鉴别诊断，亦需将囊性肾上血管瘤纳入考虑范围。

鉴别诊断：

1、 肾上腺腺瘤

是肾上腺最常见的良性肿瘤。各年龄段均可发病，随年龄增长，发病率增高。呈圆形或椭圆形，边缘光滑。根据有无功能分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤（95%），功能性腺瘤又分为Conn腺瘤、Cushing腺瘤。典型者CT平扫多表现为均匀较低密度，CT值多低于10Hu。根据其细胞内脂质含量不同，可分为富脂性腺瘤和乏脂性腺瘤，以富脂性腺瘤多见。增强扫描表现为快进快出，延迟期病灶对比剂廓清速度高于其他肾上腺肿瘤性病变。MRI 常见T1WI反相位信号较同相位减低；T2WI稍高信号，增强扫描亦呈快进快出。

2、 肾上腺嗜铬细胞瘤

是一种由肾上腺髓质嗜铬细胞发展而来的、少见的分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，是肾上腺内副神经节瘤。占肾上腺偶发肿瘤的3-5%。嗜铬细胞瘤又称10%肿瘤：即10%肾上腺之外，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。10%双侧，10%多发，10%恶性，10%家族性，10%儿童，10%无功能性。肾上腺嗜铬细胞瘤多见于中年人，以20-40岁多见；由于持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，典型症状为“心悸、头痛、出汗”。24小时尿液儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（VMA）明显高于正常值。大多数嗜铬细胞瘤是散发的，约三分之一与生殖系变异有关。与散发性嗜铬细胞瘤相比，遗传性嗜铬细胞瘤通常无症状，24小时尿液儿茶酚胺水平较低、病灶体积较小、好发于儿童且发病年龄较早。

CT平扫常表现为密度均匀或不均匀的肿块，少数表现为厚壁囊状，可伴有出血或钙化。CT增强可见实质部分明显持续强化，廓清较慢，密度不均匀，中央更低密度区为坏死、囊变，边缘清晰。若为恶性肿瘤，则体积较大，多在7-10cm，分叶状，边缘不规则或模糊，肿瘤与大血管粘连或包埋，局部淋巴结转移，或伴肺、肝或骨转移。

MRI：T1WI嗜铬细胞瘤与肝脏信号类似或略低；由于病变富含水分和血窦，T2WI上呈明显的高信号，称为“灯泡征”。增强扫描可见实性部分明显强化，早期呈网格状或多房样强化，延迟期扫描信号逐步升高趋于均匀，坏死/囊变区不强化。T2WI高信号与腺瘤囊变难鉴别，可通过T2信号定量来提高诊断的敏感性及特异性。

此外，嗜铬细胞瘤是肾上腺偶发瘤中最常见的可发生瘤内出血的原发性肿瘤。瘤内出血的原因可能与创伤导致的瘤内压力升高、肿瘤迅速生长供血紊乱、使用降压药物引起的血管扩张和间质出血等有关。一旦嗜铬细胞瘤破裂，儿茶酚胺过量释放，患者可能出现继发性高血压危象等症状。出血和破裂可表现为腹膜后出血。

3、肾上腺皮质癌

是一种罕见的肾上腺皮质恶性肿瘤，呈双峰分布，好发于5岁以下的儿童和40-50岁的成年人，女性多于男性，左侧多于右侧。根据肿瘤是否具有内分泌功能，分为功能性（60%）和无功能性。实验室检查常见皮质醇、雄激素、雌激素或醛固酮等激素水平明显升高，也可激素水平正常。体积较大的不均质肿块（≥4cm），可见囊变和/或坏死、出血和钙化，密度不均匀；体积较小时（<4cm）密度可均匀，很难与腺瘤鉴别。

CT平扫可见分叶状肿物（通常直径>6cm），常有出血、坏死，中央区域常见沙粒样钙化（30%），肿瘤可侵犯下腔静脉和邻近器官，最常见的转移部位是肝、肺、骨和腹膜后淋巴结。增强扫描常强化不均，内有坏死/出血的无强化区；绝对廓清率<60%，但也有部分超过阈值，表现与腺瘤类似。

MR常表现为不均匀的T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描肿块呈不均匀强化，中央有不同数量的无强化的T2WI高信号（代表囊性和/或坏死）和T1WI高信号（出血）。

参考文献：

1. Duan, Hongli , et al. 'CT and MRI features of adrenal hemangioma: A study of 21 cases from two centers.' European Journal of Radiology 183(2025):111864.

2. Huang T, Yang Q, Hu Y, Wu HX. Adrenal cavernous hemangioma misdiagnosed aspheochromocytoma: a case report.BMC Surg. 2021 Apr 26;21(1):210.

3. Chung R, Garratt J,Remer EM, et al. Adrenal Neoplasms:Lessons from AdrenalMultidisciplinary Tumor Boards. Radiographics. 2023 Jul;43(7):e220191.

4. 刘屹立,郭文川,刘同才.肾上腺肿瘤的影像学诊断(附350例报告)[J].中华泌尿外科杂志, 2000, 21(3):2.

5. 周纯武等. 肿瘤影像诊断图谱.北京：人民卫生出版社，2011