肾上腺皮质肿瘤

一.肾上腺解剖

二.肾上腺组织学结构

三.肾上腺皮质腺瘤

分类：黑色腺瘤（因含脂褐素而呈黑色）、嗜酸性肾上腺皮质腺瘤、醛固酮分泌性腺瘤和皮质醇分泌性腺瘤等；

大体：界清，有包膜，深棕色或金黄色或者黑色（含脂褐素）；

镜下：与周围肾上腺组织界清，实性巢或条索、梁状排列为主，可见腺泡样或微囊状排列；

起源于肾上腺皮质细胞，细胞形态如同肾上腺正常球状带（富含脂质的透明细胞）、束状带（胞质空泡化细胞）、网状带细胞（嗜酸致密细胞）；

可见单个散在异型核及核内包涵体，脂褐素沉积等；

核分裂少或缺如，无肿瘤性坏死和包膜突破以及血管浸润；

可见脂肪化生和髓脂肪瘤成分；

Ki-67＜5%；

免疫组化：MelanA,CR,inhibin ，SF-1，Syn阳性，GATA3，CgA阴性，注意与嗜铬细胞瘤的鉴别。

预后：良性，单纯切除。

四.肾上腺皮质癌

多见于女性，年龄呈双峰分布，＜1岁或＞50岁；

体积较大，95%直径＞5cm，有包膜；

免疫组化：CK可阳性，Ki-67＞5%（越高，预后越差），其余CR、MelanA、SF1、a-inhibin阳性，CgA阴性；

分子：胰岛素样生长因子2（IGF2）在皮质腺瘤中低表达，在皮质癌中高表达；

新增类型：嗜酸细胞性肾上腺皮质癌，粘液样型肾上腺皮质癌，肉瘤样癌；

沿用诊断标准：

新增两种诊断标准：网状蛋白标准和Helsinki评分系统

嗜酸细胞性肾上腺皮质肿瘤使用Lin-Weiss-Bisceglia标准

儿童单独使用Wieneke标准

预后：

易复发和转移，常在1-2年内发生血行转移，肝肺为常见转移部位，死亡率高，5年生存率＜50%，儿童预后比成人好；

治疗：

手术治疗：肾上腺肿瘤周围脂肪组织区域淋巴结完整切除。

备注：

1.血管侵犯，在肿瘤和肾上腺包膜交界处或包膜外评估，不评估肿瘤内部血管。

2.CD61免疫组织化学染色，有助于血管侵犯部位的血小板的识别，从而辅助诊断真性血管内癌栓。3.应用核分裂和Ki-67动态评估患者风险：低级别癌核分裂≤20个/10mm2,高级别癌核分裂＞20个/10mm2；

4.Ki-67用于鉴别腺瘤（＜5%）和皮质癌（＞5%），并可评估预后（越高，预后越差），但不用于肿瘤分级；

5.提示预后不良因素：Ki-67＞15%；Helsinki评分＞17分；免疫组化P53突变；

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