一名48岁女性，因“进行性运动性失语1天”入院，入院前2天曾出现非特异性钝痛。入院当天，患者还发生了两次呕吐，但无发热、癫痫发作、畏光或颈项强直。失语症突发，在8-12小时内逐渐加重，不伴有肢体无力、面部不对称、眩晕、头晕或视觉、听觉障碍。患者既往无类似神经症状病史，无偏头痛、癫痫病史，无结缔组织病史。无血栓事件、妊娠丢失、口服避孕药史，无系统性红斑狼疮相关症状（如光敏感皮疹、口腔溃疡、关节痛或雷诺现象）。无近期体重下降、食欲减退或夜间发热。疫苗接种史齐全，无已知药物或食物过敏史。既往病史、手术史及家族史无特殊。
体格检查：患者一般情况差，但无苍白或黄疸，无结缔组织病相关外周体征。神经系统检查：患者意识清楚，定向力正常。眼底检查可见明显视乳头水肿。所有颅神经检查正常。上肢肌张力正常，右侧上肢轻度无力，肌力4级/5级。双上肢反射及感觉正常。下肢检查：肌张力、肌力、反射及感觉均在正常范围内。但双侧跖反射阳性。脉搏64次/分钟，血压110/70mmHg。心血管检查未闻及杂音。呼吸及腹部检查正常。
全血细胞计数显示红细胞相关指标基本正常。血红蛋白11.3g/dL（参考范围：11.0-16.0g/dL），红细胞压积37.4%（参考范围：37.0-54.0%），平均红细胞体积（MCV）85.1fL（参考范围：80.0-100.0fL），均在正常范围内。平均红细胞血红蛋白（MCH）28.5pg（参考范围：27.0-34.0pg）等红细胞指数也正常。红细胞计数3.25×10¹²/L（参考范围：3.5-5.5×10¹²/L），略低于参考范围，但这一孤立发现不提示明显贫血。血小板计数478×10³/μL（参考范围：150-450×10³/μL），升高，可能提示存在全身性血栓形成或炎症过程相关的反应性血小板增多。白细胞总数8.72×10⁹/L（参考范围：4.00-10.00×10⁹/L），在正常范围内，但分类计数显示中性粒细胞显著升高（89.1%），淋巴细胞相对减少（9.4%）。这种模式常见于急性期反应，可能反映了脑静脉窦血栓形成继发的全身性应激、炎症或感染。
颅非增强计算机断层扫描（图1）显示左侧颞顶叶区域存在高密度病灶，周围伴低密度影，提示出血性静脉梗死（箭头1）。该病灶具有潜在占位性病变的相关特征；但未发现明确的占位效应或中线移位。鉴于临床表现非典型且影像学表现酷似肿瘤出血，需要进一步评估。
图1：头颅非增强计算机断层扫描（2025年4月5日），箭头1：出血灶周围环绕广泛低密度水肿带，符合静脉梗死表现。
头颅计算机断层扫描静脉造影（图2）显示左侧横窦内存在充盈缺损（箭头2），符合血栓形成表现，同时窦汇区显影不良（箭头3），提示血栓蔓延。右侧静脉窦显影正常。这些表现提示急性脑静脉窦血栓形成累及左侧横窦。
图3为轴位液体衰减反转恢复（FLAIR）磁共振成像序列，显示左侧顶颞叶区域存在不均匀高信号病灶，周围伴血管源性水肿（箭头4），中心低信号提示出血转化（箭头5）。这些表现凸显了脑实质受累范围，符合出血性静脉梗死特征。结合脑静脉窦血栓形成，这些表现与出血性静脉梗死相符，可能累及引流优势半球的皮质静脉。
图3：轴位液体衰减反转恢复（FLAIR）磁共振成像
箭头4：左侧顶颞叶区域可见不均匀高信号病灶，中心低信号核心，周围高信号符合血管源性水肿；箭头5：对应同一病灶，呈高信号伴中心低信号，提示出血性静脉梗死。箭头6（左图-矢状位）：上矢状窦存在充盈缺损或显影不良；箭头7（右图-冠状位）：右侧横窦正常；箭头8（右图）：左侧乙状窦发育不良或血栓形成，相应皮质静脉引流显示不清。磁共振静脉造影（图4）显示脑静脉窦内存在多处充盈缺损。矢状位投影（箭头6）显示上矢状窦显影不良，提示血栓形成。冠状位图像进一步显示右侧横窦正常（箭头7），左侧乙状窦血流相关信号强度降低（箭头8），符合血栓性闭塞表现。结合临床表现及其他神经影像学检查结果，这些影像学特征证实脑静脉窦血栓形成诊断，主要累及左侧横窦、乙状窦及上矢状窦。
图5：启动抗凝治疗2天后头颅非增强计算机断层扫描
箭头9：左侧颞叶区域可见边界清晰的高密度影，结合脑静脉窦血栓形成，符合出血性静脉梗死吸收期表现。初始头颅非增强计算机断层扫描图像（图1）显示左侧颞叶区域高密度影（箭头1），提示出血性静脉梗死，周围伴血管源性水肿及占位效应，表现为邻近脑沟受压。启动抗凝治疗2天后复查头颅非增强计算机断层扫描（图5），高密度灶仍可见（箭头9）；但无出血进展的影像学证据，占位效应略有减轻，未发现新发出血转化。结合患者临床症状改善，这些影像学表现提示病情稳定，脑静脉窦血栓形成抗凝治疗反应良好。
患者初始接受低分子肝素（依诺肝素）治疗，入院第5天启动华法林桥接治疗。患者住院期间病情持续稳定并逐渐好转。达到目标国际标准化比值（2-3）的治疗性抗凝后，患者于2周后出院。出院时患者神经功能完全恢复，失语症完全缓解，无残留缺损。安排出院后2周门诊随访，评估临床状态并复查国际标准化比值。
讨论
脑静脉窦血栓形成是一种少见但潜在可逆的卒中病因，约占所有卒中的0.5%-1%。与通常表现为突发局灶性神经功能缺损的动脉性卒中不同，脑静脉窦血栓形成常表现为非特异性症状，导致诊断延迟。头痛是最常见的临床表现，其次是局灶性缺损、癫痫发作以及视乳头水肿等颅内压升高体征。
本例患者表现为进行性运动性失语和头痛，无偏瘫、面部不对称等典型卒中特征。尽管失语症更常见于动脉梗死，但在脑静脉窦血栓形成中可能是一种未被充分认识的表现，尤其是当血栓累及引流优势半球（通常为左侧额、颞、顶叶）的静脉时。与语言功能障碍相关的常见静脉部位包括左侧横窦、左侧乙状窦、上矢状窦以及皮质静脉（如引流外侧颞叶的拉贝静脉）。
观察到的失语症类型取决于受累部位。累及左侧额下回的血栓可能导致布洛卡失语，而累及左侧颞上回的血栓可能导致韦尼克失语。更广泛的梗死可能导致完全性失语，即使无梗死，水肿或颅内压升高也可能导致短暂性失语。
已有多项病例报告记载运动性失语作为脑静脉窦血栓形成的临床表现。例如，1例27岁男性小细胞肺癌患者，化疗后发生左侧横窦血栓形成，继发布洛卡失语；另1例38岁产后女性，因广泛硬脑膜窦血栓形成出现混合性经皮质失语。这些报告强调，对于原因不明的失语症患者，尤其是存在恶性肿瘤、产后状态等易栓危险因素时，应考虑脑静脉窦血栓形成的可能。
本例患者初始头颅非增强计算机断层扫描显示静脉梗死出血转化，影像学表现酷似肿瘤出血或陈旧性梗死出血（图1）。其他报告中也存在类似诊断困境。例如，1例20岁女性因头痛和左侧无力就诊，头颅非增强计算机断层扫描显示右侧额顶叶低密度病灶伴高密度区域，高度怀疑胶质瘤出血；但后续磁共振静脉造影（图2和图3）证实为脑静脉窦血栓形成所致皮质静脉梗死。另1例宫颈癌年轻女性因癫痫发作就诊，初始怀疑肿瘤出血，后续影像学检查证实为出血性脑静脉窦血栓形成。类似地，1例孤立性小脑静脉血栓形成病例曾酷似占位性病变。
本例患者初始影像学解读也倾向于肿瘤出血，凸显了脑静脉窦血栓形成的诊断复杂性。但后续计算机断层扫描静脉造影显示硬脑膜静脉窦血栓形成，明确了正确诊断。这强调了对于计算机断层扫描表现非典型或神经症状原因不明的患者，进行静脉期成像的重要性。
尽管存在出血性静脉梗死，抗凝治疗仍是脑静脉窦血栓形成管理的基石。随机试验和观察性研究表明，低分子肝素抗凝可防止血栓蔓延并促进再通，即使存在出血，风险-获益比仍良好。其他病例也支持低分子肝素在出血性脑静脉窦血栓形成中的安全性。例如，3例患者——1例16岁重度头痛伴癫痫发作女孩、1例35岁新冠病毒相关神经功能缺损女性，以及1例新月形颅内出血青少年——均成功接受依诺肝素治疗，未出现出血加重。
本例脑静脉窦血栓形成合并出血性静脉梗死患者成功接受低分子肝素（具体为依诺肝素）治疗。尽管存在脑出血，患者对anticoagulation 耐受性良好，随访影像学检查未发现临床恶化或出血进展证据。这一结果与当前证据一致，即即使存在出血转化，抗凝治疗仍是脑静脉窦血栓形成管理的基石。
本例患者早期启动低分子肝素治疗有助于稳定神经症状并防止血栓进一步蔓延。这进一步强化了脑静脉窦血栓形成需及时抗凝治疗的建议，治疗方案应根据患者个体临床状态和出血风险进行调整。
本病例还强调，脑静脉窦血栓形成可发生于无明确易栓危险因素的个体，因此进行全面的易栓症筛查至关重要。临床医生应对临床表现不寻常的患者保持高度警惕，尤其是当神经影像学表现非典型或提示其他病变时。及时诊断和适当治疗可显著改善预后，早期干预通常可获得良好结局。
结论
本病例凸显了脑静脉窦血栓形成的诊断挑战，尤其是当影像学表现非典型、酷似肿瘤出血或梗死出血等其他颅内病变时。尽管存在出血性静脉梗死的影像学证据，本例患者仍成功接受低分子肝素治疗，符合当前循证指南。
高度警惕、及时进行静脉期神经影像学检查，以及尽管存在出血仍果断启动抗凝治疗，是本例患者获得良好结局的关键。本报告强调，对于青壮年卒中患者，尤其是表现为非特异性症状和非典型影像学改变时，鉴别诊断中应考虑脑静脉窦血栓形成。最终，早期识别和适当抗凝治疗仍是脑静脉窦血栓形成成功管理的基石，即使存在颅内出血也不例外。