黏液表皮样癌（Mucoepidermoid carcinoma，MEC）是最常见的涎腺恶性肿瘤，发病率占腮腺恶性肿瘤的首位。
定义
黏液表皮样癌是指由黏液细胞、中间型细胞、表皮样细胞构成并呈实性及囊性生长的涎腺恶性上皮性肿瘤。
病因
腮腺黏液表皮样癌病因尚未完全明确，可能与一下因素有关：
🌱遗传因素
部分患者存在家族遗传倾向，可能与特定基因突变或染色体异常有关。例如部分患者存在CRTC1-MAL2基因融合，这种基因异常可能促进肿瘤细胞的增殖和恶性转化。
🌱电离辐射
长期暴露于电离辐射环境，可能增加发病风险。
🌱慢性炎症刺激
腮腺长期反复的炎症，可能使腺体组织反复受损和修复，增加细胞突变的概率。炎症过程中产生的活性氧物质和细胞因子也可能促进肿瘤发生。
🌱生活习惯与环境因素
长期吸烟、酗酒，接触某些化学物质或环境污染也可能与发病相关。
病理
黏液表皮样癌是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成，可伴有柱状细胞、透明细胞和嗜酸性细胞形态，呈囊性或实性生长。
大体特征
高分化肿瘤可有界限，但常无包膜，剖面灰白色或浅红色，有散在的小腔，腔内含淡黄色或褐色黏稠液体。低分化者肿瘤无包膜，界限不清，剖面灰白色，实性，囊腔很少，可见出血或坏死。
镜下特点
肿瘤主要由3种细胞即黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成，排列成实性片状、巢状、导管样结构及囊腔样结构。黏液细胞体积大，为柱状或杯状，细胞界限清楚，胞质呈泡沫状或网状，染色浅，嗜碱性，胞核较小，常位于基底部。黏液细胞单个或成簇出现，常形成囊腔或导管样结构的内衬。表皮样细胞为多边形，有丰富的嗜酸性胞质和泡状核，可见细胞间桥，但角化罕见。中间细胞似基底细胞，较小，呈立方状，胞质少，胞核圆形，大小一致。此外，尚可见到透明细胞、柱状细胞和嗜酸细胞。透明细胞较大，圆形或多边形，界限清楚，胞质透明，细胞核小而居中，胞质内通常为大量糖原，PAS染色阳性。透明细胞常呈灶状，偶尔构成肿瘤的主体，柱状细胞不常见，常为囊腔的内衬细胞。嗜酸细胞为不规则圆形，胞核圆或卵圆形，胞质内含嗜伊红颗粒。罕见情况下肿瘤可主要由梭形细胞构成。黏液细胞内黏液可通过黏液卡红和阿辛蓝染色证实，在低分化肿瘤中，黏液细胞较少时，黏液染色可作为鉴别诊断的重要依据。
目前病理医师公认的是分子检测存在MAML2重排是黏液表皮样癌诊断的金标准，尤其是诊断困难的病例以及诸多不同组织学亚型的情况下。
临床表现
任何年龄均可发病，中年及中年以上为发病高峰，平均年龄约50岁，也是儿童最常见的唾液腺恶性肿瘤。女性比男性多见。最常发生于腮腺，其次小唾液腺。下颌下腺和舌下腺少见。小唾液腺最常发生于腭部，其次为颊黏膜、磨牙后区、唇、舌等。罕见的中央性骨内 MEC 发生在下颌骨或上颌骨。临床表现与肿瘤的分化程度密切相关。高分化者相似于多形性腺瘤，表现为生长缓慢的无痛性肿块，病程长。低分化者肿瘤生长迅速，病程短，瘤体较大，活动度差，常出现疼痛和面瘫。
影像学表现
CT表现为软组织肿块，密度不均者内部可液化、坏死、钙化，CT增强多呈均匀或不均匀强化。
MRI表现为T1呈中等信号，T2呈低或中等信号，或者为高信号，增强后多呈均匀或不均匀强化。
Case 1. 老年女性，发现右侧耳前肿物4月余。皮温皮色正常，肿物活动度可，触诊质韧，触痛不适。病理：灰红肿物，切面灰红质软伴坏死。免疫组化：CK7（+），P63（部分+），CK8/18（+），CK5/6（部分+），P53（野生型表达），Ki67(+,热点区约40％)。MAL2（11q21)基因重组FISH状态阴性。
Case 2. 女，66岁，发现右颈部肿物1年余，4天前自觉稍疼痛。病理：右腮腺上皮源性肿瘤伴广泛坏死。免疫组化：CK7（+），CK8/18（+），P40（部分细胞+），P63（部分细胞+），Ki67（+，约10%）。
Case 3. 女，40岁，发现右侧耳垂周围肿物半月余。边界尚清，活动度一般，质地中等偏硬，按压无疼痛不适。
Case 4. 女，33岁，发现左侧耳下区肿物1年余。边界清，质韧，活动度可，无压痛不适。中分化黏液表皮样癌。
Case 5. 男，62岁，右侧腮腺肿胀1月余。右腮腺肿物，质硬，与皮肤无粘连，皮温正常。病理：灰红分叶状软组织块，内见灰白灰黄结节，边界欠清，伴多灶囊性变，被覆鳞状上皮样细胞，局灶可见少量粘液细胞。免疫组化：P40（大部分+），P63（大部分+），CK7（+），MUC5AC（局灶+），SMA（+），Calponin(+)，Ki67（+，约5%），特殊染色PAS（局灶+）。高分化黏液表皮样癌。
Case 6. 女，36岁，发现右侧耳后肿物2月余。肿物质韧，活动度可，触诊疼痛不适。病理：灰粉软组织1块，切面见一灰黄结节，质中，界尚清。中分化黏液表皮样癌。免疫组化：CK7（+），CK5/6（+），CK8/18（+），P40（+），P63（+），MUC5AC（+），P53（野生型），Ki67（+，约15%）。