腮腺淋巴上皮囊肿(Lymphoepithelial Cyst,鳃裂囊肿)是一种少见的良性囊性病变,仅占所有涎腺囊肿的6%左右,分为HIV相关性及非HIV相关性。
发病机制不明确,但普遍认为非HIV相关性是腮腺内淋巴组织的增生性改变并大部分伴有腺体内淋巴结反应性增生,若与HIV相关则更多是全身淋巴组织异常增生。
病因
淋巴上皮囊肿主要来源于残留的鳃器,可能是由胚胎期五对腮弓之间的一、二、三、四对腮裂未闭合造成的,也可能与鳃器上皮细胞的残留、鳃沟闭合不全、分隔鳃沟、咽囊的闭膜破裂等因素有关。
临床特征
出现在腮腺和上颈部淋巴结,类似于涎腺导管囊肿。病灶一般呈无痛性生长,主要表现为局部肿块的压迫感,部分病人可有疼痛,主要以腮腺区无痛性质韧包块就诊,合并感染可出现红肿热痛。
大体改变
切面呈多房性囊肿,囊肿壁可见实性褐色同质性淋巴组织区。

镜下改变
囊壁“上皮+淋巴组织”二元结构,单房或多房性囊肿。上皮层:复层鳞状上皮(80%)或假复层柱状上皮(20%),偶见杯状细胞化生(需警惕黏液表皮样癌)。淋巴组织:成熟淋巴细胞聚集,生发中心形成(CD20+ B细胞中心,CD3+ T细胞外周),囊肿周围可有多核异物巨细胞或胆固醇结晶肉芽肿。
影像表现
大多单侧发病,好发于腮腺后下极,CT及MR平扫为腮腺单发圆形或类圆形病灶,边界清楚、边缘光整、内部均匀囊性低密度或低信号,增强后明显环形强化。当囊腔内脱落上皮含量丰富,囊液液体粘稠时,CT可表现为高密度,MR上可出现短T1信号。
Case 1. 女,72岁,发现左耳垂下方肿物5天余。肿物大小2*2*1cm,切面囊性,囊壁呈细颗粒状。腮裂囊肿,周围淋巴结反应性增生。
Case 2. 男,16岁,发现右颈部肿物1年半余。灰红肿物,大小5.5*4*1cm,切面囊性,内含灰红色液体,内壁稍粗糙,壁厚1mm。
Case 3. 女,44岁,发现右颈部肿物3周余。灰白灰红囊肿,大小约4*3*1cm,内含灰黄色粘稠物,内壁光滑,壁厚1mm。
Case 4. 男,16岁,发现左侧颌下区肿物2周余。囊性肿物,大小约4*3*2cm,内含灰白混浊液体,内壁稍粗糙,壁厚1mm。
Case 5. 女,53岁,发现面部肿物半年。灰粉囊性肿物,大小约3.3*2.5*0.6cm,切面囊性,内含灰白浓稠液体,内壁光滑,壁厚1mm。
Case 6. 女,59岁,发现右耳后黄豆大小肿物半年余。灰红结节样物,大小约1.2*1.2*0.8cm,切面囊性,内含灰红液体。
Case 7. 右颌下区肿物1年余。囊性肿物,大小约5*4*1.2cm,内含灰黄色粘稠物,内壁光滑,壁厚1mm。