女性,63岁。10天前出现左胸痛,伴全身乏力酸痛,有轻微咳嗽、咯痰。
既往史:否认高血压、糖尿病等疾病,否认肝炎、结核等传染病。有肠息肉切除手术史。无药物过敏史。
查体:患者神志清,精神可,双肺叩诊清音,双肺呼吸音低,双肺未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音。
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纵膈主支气管旁血管前间隙、隆突下、两侧肺门可见大量对称性肿大淋巴结,增强后显著持续性强化,CT值分别为:38,102,121HU,两侧肺野可见纤维索条阴影;
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经支气管超声内镜纵隔淋巴结穿刺活检术;
标本:灰白灰红碎组织,合计最大径1.2cm。(淋巴结)肉芽肿性炎伴大量炭末色素沉积,未见坏死。
肺结节病
一种原因不明、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病;
可累及全身各个器官,肺及胸内淋巴结最易受累,其次是皮肤和眼部;
预后:10年内缓解占2/3,持续存在并致临床严重器官损害占1/3,死于肺纤维化小于5%;

20-40岁好发,女性稍多;
临床:(肺部表现)咳嗽咳痰、乏力、低热、盗汗等;(肺外表现)肝脾肿大、皮肤结节、关节肿痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变;
影像学表现
1. 纵膈、对称性双侧肺门淋巴结肿大,不融合,边界清楚,密度均匀;
2. 伴或不伴有肺内病灶;
3. 肺内小结节:上中叶为主,2-5mm,沿淋巴管走行分布;
少见征象
1. 肺门周围融合成团的肿块;
2. 大结节(直径大于10mm,成组分布,或结节融合后周围环绕多个卫星结节(卫星征));
3. 结节小而密,表现为GGO,甚至实变(肺泡性结节病);
Scadding分期
0期:肺部X线检查阴性
I期:淋巴结肿大,无肺侵润,占51%;
II期:淋巴结肿大,伴肺侵润,占25%;
III期:仅见肺部侵润,无淋巴结肿大,占15%;
IV期:肺纤维化;
纵膈淋巴结疾病
结节病(纵膈、对称性肺门肿大、不融合、无坏死、强化均匀)、淋巴结结核(青少年好发、纵膈受累多于肺门受累、易融合坏死、环形强化)、纵膈淋巴瘤(纵膈弥漫受累、融合、塑形生长、包埋大血管)、淋巴结转移(可融合、中央坏死);
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