男 62 右侧腹膜后占位,你会诊断:神经鞘瘤、副神经节瘤(嗜铬细胞瘤)、平滑肌肉瘤?(超链接病例一定要去阅读一下)

男性,62岁。1月前无明显诱因下出现血压增高,伴腰腹部酸痛不适。          
既往史:糖尿病10余年,否认高血压、肾病病史,2年前结核病史,自述已治愈,否认肝炎传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。          
体格检查: 双肾区无隆起,无压痛及叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱无充盈,耻骨上区无压痛,外生殖器发育正常。

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儿茶酚胺(血七项)组套:

肾上腺素 0.16 nmol/L  卧位:≤0.61;|坐立位:≤0.77  

去甲肾上腺素 1.40 nmol/L  卧位:0.41-4.43;|坐立位:1.18-10.05  

变肾上腺素 0.13 nmol/L  0.5  

去甲变肾上腺素 0.41 nmol/L  0.9  

高香草酸 98.07 nmol/L  182  

香草扁桃酸 51.66 nmol/L  101  

多巴胺 0.50 nmol/L ↑ 0.2 

高血压五项组套:阴性。

右侧腹膜后可见一软组织肿块,直径约6.2cm,增强后肿瘤边缘部分轻度渐进性不均匀强化,CT值分别为:27,40,59HU,肿瘤中央大片坏死。

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手术:沿右侧结肠旁沟打开后腹膜及腹膜外脂肪,见一8.0cm*8.0cm*8.0cm位于右半结肠后方平齐髂血管分叉处。肿瘤包膜外侧覆盖筋膜囊,打开筋膜囊见肿瘤表面多见迂曲血管,血供丰富,接触肿瘤后血压升至约185/105mmhg。缓慢自腹侧、内侧面向背侧、外侧面仔细游离肿瘤,肿瘤内侧深面见髂血管、下腔静脉受压表现,髂血管内侧可见输尿管走形。小的血管予以双极电凝凝闭,肿瘤下极较粗的动脉(直径约0.8cm)上3个ham-O-lok后使用剪刀离断。肿瘤上极2处(内侧深面及外侧深面各一支,直径约1cm)较粗静脉予以上2个ham-O-lok后剪刀离断。继续缓慢游离,完整游离肿瘤,过程中患者血压未见较大波动。 

标本:带包膜肿物一枚,8cm×7cm×6cm,切面灰黄,囊实性。 (腹膜后)富于细胞的神经鞘瘤。

免疫组化(I25-15038):瘤细胞CD117(-),CD34(-),Desmin(-),SMA(+),S100(+),Dog-1(-),Ki-67(5%+),SDHB(+),SOX10(+),H3K27Me3(+)。

请查阅:女 56 腹膜后病变,你会诊断:嗜铬细胞瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤?(文末超链接:腹膜后4大起源)

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