男 38 四脑室占位,你会诊断:室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、胶质瘤?

男性,38岁。2月前无明显诱因下出现头痛,近1周突发双眼视物重影。无头晕、恶心呕吐、肢体麻木无力等伴随症状。          
既往史:高血压病史1年,否认糖尿病、心脏病病史,无手术、外伤史,否认食物及药物过敏史。          
查体:神志清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0mm,对光反射灵敏,视力、视野未见明显改变,听力无减退,颈软,无抵抗,伸舌尚居中,四肢肌力
级,肌张力不高,生理反射存在,双侧病理征(-)。

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四脑室内可见一不规则肿块,T1WI低信号,T2WI中等信号,内部可见囊变,DWI/ADC中等信号,无弥散受限,增强后实性成分显著强化,囊变无强化,肿瘤似乎有铸形生长,瘤周无水肿;

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手术:Y形打开硬膜,打开枕大池蛛网膜释放脑脊液,见暗红色鱼肉样肿瘤组织,质地软,血供丰富,肿瘤附着于延髓背侧,分块分离、切除肿瘤,术中快速病理提示(第四脑室)镜下见卵圆形细胞增生,局灶可见菊形团样结构,血管周无细胞带,首先考虑室管膜瘤可能。牵开小脑扁桃体,打开四脑室后正中孔两侧脉络膜和下髓帆,进一步向上逐步切除至四脑室顶和四脑室侧壁正常脑组织,肿瘤与四脑室顶和侧脑室壁边界清楚,镜下全切。 

标本:组织数块,合计最大径2.5cm。(四脑室)室管膜瘤,局灶瘤细胞密度增大,核浆比增高,至少为WHO 2级,建议分子检测辅助诊断。

免疫组化(I25-15861):HE(1),GFAP(+),IDH-1(-),ATRX(+),P53(个别+),Syn(部分弱+),S100(部分+),MGMT(+),NF(-),Olig-2(-),NeuN(-),BRAF V600E(-),CD34(-),H3K27Me3(+),H3K27M(-),Ki-67(+,热点区10%),EGFR(部分+),MAP2(+),C-MET(0/无着色),LCA(-),EMA(-),D2-40(+),SALL4(-),CD56(+),B-Catenin(膜+),INI-1(+)。

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