术语
缩写
· 慢性高血压性脑病(chronic hypertensive encephalopathy,CHE)
同义词
· 皮质下动脉硬化性脑病
○ 又称 Binswanger 病
· 高血压相关性微血管病变
定义
· 由于长期未治疗或治疗不充分的全身性高血压(HTN)所致的脑实质改变
○ CHE 是白质疏松(leukoaraiosis,指白质弥漫性稀疏)的最常见原因
– 其他原因包括糖尿病
· CHE:血管性疾病所致认知功能障碍(即血管性痴呆)的重要病因
影像学
一般特征
· 最重要的诊断线索
○ 两大主要特征
– 弥漫性白质(WM)病变(CT 为低密度,T2WI 为高信号)
– 微出血(T2* 上呈“绽放效应”)
· 分布部位
○ 白质病变
– 半卵圆中心、放射冠
– 脑干、小脑
○ 灰质病变
– 基底节(BG)、丘脑、脑干
○ 微出血
– 基底节/丘脑、脑干、小脑、皮质下白质
· 大小
○ 白质病变早期较小;随时间推移可相互融合
· 形态
○ 圆形或斑片状,可为孤立或融合
CT 表现
· 平扫 CT(NECT)
○ 局灶性低密度灶(通常为多发)
– 基底节、丘脑、脑干
– 多由腔隙性脑梗死所致
○ 弥漫性脑室周围低密度
○ ± 高密度灶
– 局灶或融合性点状出血
MRI 表现
· T1WI
○ 病灶多呈低信号
– 较 T2WI 或 FLAIR 不明显
· T2WI
○ 放射冠、半卵圆中心、基底节内见高信号病灶
· FLAIR
○ 高信号,或中央低信号伴周边高信号
· T2 GRE*
○ 多发低信号灶(微出血)
– 好发于基底节/丘脑、小脑
– 皮质下白质(尤其后部脑区)
· DWI
○ 急性白质病变可出现弥散受限
○ ADC 降低(急性期)或升高(慢性期)
· PWI
○ 融合性病变患者灌注参数下降
· T1WI 增强(C+)
○ 通常无强化
· MRS
○ 老年高血压患者肌醇/肌酸比值升高
– 与阿尔茨海默病(AD)患者相似
○ 慢性高血压患者 NAA 水平降低
· DTI
○ 平均弥散度(MD)升高,分数各向异性(FA)降低
– 可见于 T2WI 高信号区及外观正常的白质
核医学表现
· 主要累及额叶(扣带回、额上回)
· Tc-99m-HMPAO SPECT 区域性脑血流(CBF)
○ 轻度 CHE:额叶 CBF 减少
○ 重度 CHE:弥漫性脑低灌注
影像学检查建议
· 最佳影像学工具
○ FLAIR(显示白质病变) + T2*(GRE 或 SWI,用于显示微出血)
鉴别诊断
淀粉样血管病(Amyloid Angiopathy)
· 淀粉样物质沉积于脑软脑膜及大脑皮质的小/中动脉
· 反复脑出血,多见于额叶和顶叶,累及皮质及皮质下白质
· 罕见累及小脑、壳核、丘脑或脑干
CADASIL
· 非动脉硬化性、淀粉样阴性的遗传性血管病
· 主要累及软脑膜及长穿支动脉
· 年轻成人出现特征性皮质下腔隙性梗死及白质脑病
· 前颞叶白质及外囊病变高度提示 CADASIL
各种痴呆(Various Dementias)
· 阿尔茨海默病
○ 顶叶和颞叶皮质萎缩,海马及内嗅皮质体积减少
○ 常合并微血管病变及白质高信号
· 多发梗死性痴呆
○ T2WI 高信号灶及提示慢性梗死的局灶性萎缩
抗磷脂抗体综合征
· 早发卒中,反复动脉及静脉血栓形成,自发性流产,血小板减少
系统性红斑狼疮(SLE)
· 最常见表现:多发小灶性白质病变
· 多在第 3~4 个十年发病(早于 CHE)
· 脑室周围或更弥漫性白质改变
其他血管炎
· 原发性中枢神经系统血管炎
· 肉芽肿性血管炎
· 结节性多动脉炎、白塞病
弹性假黄瘤
· 全身性高血压、皮质下白质脑病、多发卒中及痴呆
· 多见于第 3~4 个十年(较 CHE 患者年轻)
病理学
一般特征
· 病因
○ 慢性高血压与小动脉内透明样物质沉积相关(即脂性透明变,lipohyalinosis)
○ 与脂性透明变相关的白质疏松主要有两种机制
– 慢性低灌注导致小脑区缺血,后期融合形成大片异常白质区
– 血管通透性增加,血浆成分渗漏
○ 慢性高血压损害脑循环侧支血管的扩张能力
– 脑血流自身调节受损,血管舒张能力下降;脑梗死易感性增加
· 相关异常
○ 随时间推移,病变持续累积,主要位于皮质下白质
○ 多种遗传因素(包括单核苷酸多态性)可能使部分患者风险增加
○ 高血压患者亦可发生较大的脑实质出血
大体病理及手术所见(
· 脑室周围及中央白质脱髓鞘
· 多发腔隙及脑梗死
· 小动脉迂曲及小动脉闭塞
镜下特征
· 多发点状微出血
· 白质疏松:髓鞘、轴突、少突胶质细胞及胶质细胞部分丢失
· 小穿支动脉结构改变,导致管腔狭窄
临床问题
临床表现
· 最常见体征/症状
○ 多见于中老年患者
– 记忆力下降、抑郁、各种痴呆表现
○ 长传导束体征、假性延髓综合征
· 其他体征/症状
○ 风险:高血压性脑出血、急性高血压性脑病(可逆性后部脑病综合征)
· 临床特征
○ 精神功能阶梯式或缓慢进展
○ 急性卒中、腔隙综合征
○ 亚急性起病的局灶性、假性延髓及锥体外系体征
流行病学
· 年龄
○ 发病率随年龄增加
· 性别
○ 男性高血压患病率高于女性
· 种族
○ 非裔人群高血压患病率更高
· 流行病学特点
○ 除高血压外,糖尿病及肾衰竭行腹膜透析患者患病率更高
自然史与预后
· 与全身性高血压及年龄增长相关的小动脉硬化
○ 小血管闭塞性改变是老年人 T2WI 白质高信号的主要发病机制
· 脑室周围白质高信号
○ 未治疗的全身性高血压患者中更常见
· 年龄、吸烟及高血压是 T2WI 白质高信号的独立预测因素
· 未治疗或控制不良的高血压 → 颅内出血,常累及基底节、丘脑、脑干或小脑齿状核
· CHE 最终可导致血管性痴呆
诊断要点清单
需考虑
· 是否存在慢性高血压病史
○ 多种疾病的影像学表现可类似 CHE
影像解读要点
· SWI 对慢性微出血的敏感性优于 T2* GRE
(左)轴位 NECT 显示慢性高血压性脑病的典型表现,可见弥漫融合性的脑室周围白质低密度。(右)一名 72 岁、长期全身性高血压女性的轴位 FLAIR 显示深部脑室周围白质内多发散在的孤立及融合性高信号,尤其位于脑室三角区及枕角附近。可见陈旧性高血压性基底节区出血。
(左)一名长期高血压控制不良患者的轴位 SWI 显示基底节及丘脑内多发微出血灶,皮质下白质亦可见少量微出血。(右)同一患者轴位 SWI 显示脑干及双侧小脑半球内更多微出血灶。该分布为慢性高血压性脑病的典型表现。
(左)轴位 NECT 显示慢性高血压性脑病并临床 Binswanger 病患者额叶及顶叶脑室周围融合性白质低密度。(右)同一患者放射冠层面的轴位 NECT 显示双侧融合性低密度灶,此类表现有时称为“皮质下动脉硬化性脑病”。
(左)轴位 NECT 显示急性高血压性脑出血的经典部位,累及壳核外侧部及外囊。
(右)同一患者轴位 SWI 显示右侧基底节急性出血,并可见慢性高血压性脑病的影像学表现:基底节、丘脑及皮质下白质内多发微出血;左侧基底节可见陈旧性出血所致的含铁血黄素沉积。
(左)慢性高血压性脑病患者的轴位 FLAIR 显示脑室周围及深部白质区局灶性及融合性高信号,同时可见多发陈旧性腔隙性梗死。(右)同一患者轴位 DWI 显示右侧半卵圆中心局灶性弥散受限,符合小的急性脑梗死。