微精选

临床病史：32岁建筑工人，手腕持续疼痛。月骨内呈弥漫性信号减低（箭头）。还可见尺骨阴性变异伴三角纤维软骨代偿性增厚（箭头头）。

疾病定义

核心定义：Kienbock’s  Disease是一种导致手腕月骨血液供应减少，进而引发月骨组织死亡（缺血性坏死）的疾病，也被称为“月骨缺血性坏死”。

解剖关联：月骨是腕部八块小骨头之一，位于腕部的近端，与桡骨和尺骨相邻，起着重要的支撑和运动传导作用。当月骨的血液供应出现问题时，就容易引发该疾病。

疾病的发现与命名

发现者与时间：1910年，奥地利放射学教授罗伯特·凯恩博克（Dr.RobertKienbock）首次描述了该疾病的临床和放射学特征，他将其称为“月骨的创伤性软化症”。这种疾病被命名为“Kienbock’s Disease”。

疾病的发病机制

血管解剖因素：月骨的大部分表面被关节软骨覆盖，只有背部和掌部的小部分区域可供营养血管进入。这些“裸区”通常是韧带附着点，因此创伤可能导致进入动脉的撕脱伤。而且，月骨内部的血管供应模式多为“Y”（59%）、“I”（31%）或“X”（10%），这些模式的共同特点是血管主要集中在月骨中部，而向月骨近端延伸的血管相对较少，且供应近端月骨的血管是终末分支，没有明显侧支循环。因此，月骨中部的水平骨折很可能破坏血管供应，特别是对近端月骨的供应。

创伤因素：多数人认为该病与之前的创伤有关。例如，Kienbock’s  Disease更常见于尺骨阴性变异患者，这种变异会使月骨承受更大的负荷。此外，该病在男性劳动者的优势手中更为普遍，这也支持了与创伤相关的观点。

月骨最常见的骨内血管分布呈Y字形。

疾病的临床表现

症状：患者通常会出现持续性腕部疼痛，这种疼痛可能会逐渐加重，尤其是在活动手腕时。随着病情的发展，患者可能会出现腕部肿胀、僵硬，甚至出现腕部畸形。

体征：在体检时，可能会发现腕部的压痛，尤其是在月骨区域。严重的情况下，可能会出现腕部活动受限，甚至出现腕部的不稳定。

疾病的诊断

影像学检查：

X线检查：在疾病的早期阶段，X线可能显示正常。随着病情的发展，X线可能会显示出月骨的硬化、塌陷等改变。

磁共振成像（MRI）：MRI是诊断Kienbock’s  Disease的首选影像学方法，它比X线更敏感，能够更早地发现月骨的病变。根据MRI的表现，Kienbock’s Disease可以分为不同的阶段：

0期：MRI显示月骨中部有线性骨折线，T1像上没有弥漫性骨髓信号异常。X线检查正常。

I期：MRI显示T1像上有局灶性或弥漫性低信号，T2*像上可能因出血而呈低信号，但在STIR或脂肪抑制T2像可能呈高信号。X线检查仍然正常。

II期：T1像上信号逐渐降低，T2像上呈不均匀高信号。X线检查显示硬化。

III期：月骨在冠状面上逐渐塌陷，在矢状面上逐渐伸长。如果伴有舟月韧带撕裂和舟骨旋转半脱位，则为IIIA期；如果没有，则为IIIB期。

IV期：除了III期的所有特征外，还伴有腕部的广泛性关节炎改变。

骨扫描：骨扫描比X线更敏感，但不如MRI特异。它可以显示月骨的血流和代谢改变，有助于早期发现疾病。

T1矢状面图像显示患者MR 0期Kienbock病的月骨内有一条线性应力性骨折（箭头所示）。

脂肪抑制T2冠状位图像显示MR III期Kienbock病患者月骨高度降低（箭头）。Kienbock病的月骨塌陷通常从桡侧开始。

疾病的治疗

保守治疗：在0期或Ⅰ期病例中，通常采用保守治疗，希望引起Kienbock’s  Disease的潜在骨折能够愈合。保守治疗包括休息、避免负重、使用支具固定等。

手术治疗（对于II期患者的手术选择存在争议）：

血管重建术：对于Ⅱ期患者，保守治疗通常无效。一些外科医生认为这是进行手术血管重建的时机，以纠正潜在的缺血过程。

纠正长度差异：另一些外科医生认为，增加的月骨负荷应力是最重要的病理因素，主张纠正桡骨和尺骨之间的长度差异，以治愈或至少阻止疾病的发展。

晚期治疗：对于Ⅲ期或Ⅳ期患者，大多数认为Kienbock’s Disease是不可逆的，主要采用缓解症状的姑息性融合手术进行治疗，如腕关节融合术等。

MR准确检测和分期基恩博克病的能力具有重要的临床意义。在评估II期患者时，T2像上的高信号程度可能具有诊断意义，因为高信号区被认为表示保留血管区。同样，增强FS-T1图像可用于评估残留血管化组织的数量。 

疾病的预后

早期发现与治疗的重要性：如果能够在疾病的早期阶段（0期或Ⅰ期）发现并进行适当的治疗，有可能使病情得到控制，甚至治愈。如果病情发展到晚期（Ⅲ期或Ⅳ期），则预后较差，可能会导致腕部功能的严重受损。

对患者生活的影响：Kienbock’s  Disease会对患者的生活产生较大的影响，尤其是对于那些从事体力劳动或需要频繁使用手腕的患者。如果治疗不及时或不彻底，可能会导致腕部疼痛、活动受限，甚至影响手部的功能，降低生活质量。