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间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理表现，进行性、不可逆且致命的肺部疾病。胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutionCT， HRCT)[2是检测和评估ILD的主要成像技术，能够在临床症状出现之前检测出肺部受累情况。对ILD患者进行HRCT的另一主要目的是区分普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP)和非UIP,两者病因、治疗和预后是不同的。由于ILD的病变种类较多，影像表现存在一定的交叉，早期确诊具有挑战。2019年，由美国放射学院心胸放射组首次提出的间质性肺疾病影像报告和数据系统[5]（interstitial lung disease imaging reporting and data systems, ILD-RADS)将ILD的肺内和肺外表现评估后进行分级，从ILD-RADSQ级（不完整或非诊断性检查）到 ILD-RADS4级（CT特征最符合非UIP诊断），引导放射科医生在书写报告时需要指出ILD的阳性和阴性结果，从而将ILD的诊断具体化，降低了使用模糊、描述性术语作为诊断的频率，从而减少诊断报告的可变性。具体的诊断还可指导临床医生在面对不同分级患者时，采取相应的临床处置。 间质性肺病的分类 间质性肺病的分类大致可分为病因明确和病因未明两大类（图16]）。病因未明的间质性肺疾病统称为特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumoni as，IIP），以特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfi brosis，IPF）、特发性非特异性间质性肺炎（idiopathic nonspecificinterstitialpneumonitis，INSIP），隐源性机化性肺炎最为常见。 CT扫描技术规范化要求HRCT是ILD患者的首选成像技术，可区分肺纤维化和正常肺组织，并定量纤维化。通常使用吸气末仰卧位扫描。呼气成像可用于发现空气潴留和马赛克灌注，动态呼气成像更敏感，且病变早期只有在呼气相CT上才能发现马赛克灌注。俯卧位成像可用于鉴别早期间质性肺部病变和坠积效应，还有助于识别存在于坠积效应中的某些异常，如蜂窝影，提高了不同经验放射科医师对UIP分类的总体一致性。锐利卷积核或骨算法重建可提高空间分辨率，使结构看起来更清晰，更好的显示肺部异常特征。 多种后处理技术应用于ILD。CT多平面重组（multi-planarreconstruction，MPR）技术有助于区分蜂窝、牵拉性支气管扩张与间隔旁型肺气肿。最大密度投影（maximumintensityprojection，MIP）重组图像能更好的显示肺部微小结节，具有很高的灵敏度、特异度和诊断准确性，并可准确显示结节的分布特征和累及范围。最小密度投影（minimum-intensity projection，MinIP)图像突出了肺实质中CT衰减降低的区域，可对肺部囊性病变或气道、血管或实质疾病进行早期诊断，对术前计划和疾病监测有所帮助。 HRCT在间质性肺病患者的诊断，治疗效果评估和随访过程中起着至关重要的作用。然而，累积辐射剂量可能会增加癌症的风险。可通过低毫安甚至和胸片辐射剂量相仿的超低剂量扫描、宽容积扫描达到同样的效果。此外，使用最新的混合选代与深度学习重建可以改善低剂量扫描的图像质量。 HRCT表现的规范化影像术语解读 1.肺内表现 影像学征象：蜂窝（honeycomb，HC），由损伤、重塑的肺纤维化伴肺组织破坏和周围气腔扩张形成，代表各种肺部疾病的晚期，腺泡结构完全丧失。HRCT上蜂窝影表现为直径3～10mm（少数可达2.5cm）的含气囊腔，有明确的厚壁（1～3mm）和支气管上皮，主要在胸膜下分布，成排或成簇状排列[21]。蜂窝是肺纤维化最具特异性的HRCT征象，可出现于多种形式的 ILD，如慢性过敏性肺炎（hypersensitivitypneumonitis，HP）、结缔组织疾病相关ILD（connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)，IPF和其他ILD，常伴有网状影和牵拉性支气管扩张E221。肺基底部蜂窝影是诊断UIP的重要标志，有蜂窝较没有蜂窝患者平均总生存时间更短[22]，其范围的增加预示着更差的预后[23]，可独立预测IPF患者死亡风险[24]。 网状影（reticulation，RET）表现为不规则的细网格影，分为小叶间隔增厚、小叶内线状影和铺路石征[21]。胸膜下网状影并非UIP的特征性表现，但多见于IPF或任何原因的UIP患者[4]。研究表明[25.26]网状影与IIP、IPF和ILD等患者的死亡率有关。在ILD患者无蜂窝的情况下，HRCT的网状影与1年内疾病进展的风险有关[27]。 牵拉性支气管扩张（tractionbronchiectasis）是由周围肺纤维组织收缩牵拉支气管壁所致支气管和细支气管不规则的扩大，其管状或分支状构型不同于蜂窝影的圆形囊状外观，而呈螺旋状，常表现为与胸膜面分离的充满空气的囊腔23]。牵拉性支气管扩张与蜂窝并存时多见于UIP患者，若不伴蜂窝征，则需考虑其他疾病如结节病、HP和NSIP。NSIP患者的支气管扩张常位于肺中心，而UIP患者主要见于肺周围。蜂窝和牵拉性支气管扩张可预测纤维化ILD患者在1年内的疾病进展281。 肺实变影（pulmonaryconsolidation）是指渗出或其他产物取代了肺泡内的空气，CT上表现为肺实质衰减均匀增加，掩盖了其内血管和气道壁边缘，可有空气支气管征[21]。实变伴有急性症状的间质性肺疾病较少见，最常见于HP和急性嗜酸细胞性肺炎。慢性症状常见于机化性肺炎。IPF患者HRCT上的实变影和磨玻璃影有助于预测术后急性加重的发展[29]。 磨玻璃影（ground-glassopacities，GGO）的是由于气腔的部分充盈、间质增厚、部分肺泡萎陷、毛细血管容量增加或上述诸因素的综合作用。在CT上表现为密度模糊增加的肺阴影，支气管和血管边缘仍能显示。其病因包括弥漫性肺炎，主要来自机会性感染以及一些慢性间质性肺疾病和急性肺泡疾病[30]。常见的慢性间质性肺疾病包括富于细胞型NSIP和脱屑性间质性肺炎。间质性肺疾病患者出现急性的呼吸恶化可能代表着急性加重，其HRCT表现是在肺的非纤维化区域，出现新的弥漫性GGO和实变影[12]。 肺囊肿（cysts）表现为圆形的实质透光区或低衰减区，边界清楚、壁薄，不伴有肺气肿[21]。囊肿可发生于孤立的局灶性肺损伤如感染，也可见于肺孢子菌肺炎、淋巴间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织增生症和淋巴管平滑肌瘤病等囊性肺疾病。自发性气胸可能是该病的首诊症状。囊性肺疾病的评估有其独立的诊断流程[311ILD-RADS模板可能不适用于没有纤维化成分的纯囊性肺病例。 马赛克衰减（mosaicattenuation）表现为肺密度不均质，由斑片状高密度与低密度区镶嵌构成，形如“马赛克”的HRCT模式。病因包括小气道、小血管、肺泡和间质的疾病[32]。发生在以磨玻璃影为特征的间质性肺病中时，较高衰减区代表间质病变，而较低衰减区代表正常肺或继发于支气管和细支气管阻塞形成的空气潴留，应用呼气相CT可突出其表现。非纤维化HP常表现包括GGO和马赛克衰减[33]，且后者有助于区分IPF和HPE12J肺结节（nodules）一般指微小结节，直径从1mm到1cm不等，边缘清楚或模糊的圆形或不规则形致密影。根据分布分为3类：淋巴管周结节出现在胸膜表面，沿小叶间隔和支气管血管束分布，通常见于结节病或矽肺；小叶中心结节位于次级肺小叶的中央，与胸膜和小叶间隔相隔数毫米，常见于呼吸性细支气管炎和过敏性肺泡炎；随机分布结节常由血行播散的粟粒性结核、栗粒性真菌病以及血行转移瘤引起34。肺体积损失，当弥漫性或局限性的肺部疾病，尤其是间质纤维化引起支气管血管结构、裂隙和间隔异常移位，导致结构扭曲时，可出现肺体积的损失。根据 CT预扫描图像或冠状面、矢状面重建图像可以估算肺体积[5。分布：肺部病变在CT上的分布是诊断弥漫性肺疾病的关键，包括头尾和轴面优势分布。头尾优势分布（zonalpredominance），以肺上叶分布为主的疾病，有结节病、呼吸性细支气管炎-间质性肺病、矽肺和胸膜肺弹力纤维增生症。以肺下叶分布为主的疾病，典型的有IPF、CTD-ILD、HP、药物性纤维化、石棉沉着病和慢性隐匿性误吸。肺尖-基底梯度分布（apical-basalgradient）是一个描述性术语，当异常（如网状影或蜂窝）从肺尖向肺基底逐渐显著时使用，最常见于UIP，在HRCT的冠状面重组中显示较好[35]。NSIP中通常与疾病过程相关的磨玻璃影也常累及肺下叶，但无明确的肺尖-基底梯度分布表现[36]。轴面优势分布（axialpredominance），表现为弥漫性（无优势）、中央型（沿支气管血管束或“支气管血管周围）和周围型（周围三分之一的肺）。如发现支气管血管周围分布，应考虑机化性肺炎和肺结节病等诊断。周围型分布需要考虑NSIP和UIP。胸膜下保留（subpleuralsparing）是指肺实质异常，如磨玻璃影、网状影或蜂窝，而紧靠胸膜的肺的最外围（通常距胸膜表面1cm或更小）未被累及[37]。胸膜下保留最常与 NSIP相美：若存在胸膜下保留，则诊断NSIP比UIF或HP的可能更大[38]。纵向评估：HRCT上空间同质性表示肺实质受累均勾，而空间异质性是肺病变呈斑片状，有时伴有正常的肺实质。空间同质性通常与NSIP相关，而空间异质性通常与UIP相关，UIP比NSIP更可能呈斑片状分布，并显示胸膜下优势[39]。活检标本的时间同质性表明整个标本中存在单一阶段的疾病，而时间异质性表明在同一活检标本中存在不同阶段的疾病。时间同质性是NSIP的特征，而时间异质性通常见于UIP。HRCT上这种时间同质性的特征表现为磨玻璃或网状影均匀地累及肺实质，没有正常的肺实质分布区域。UIP的时间异质性表现为斑片状的肺实质受累区域，伴有不同阶段的纤维化30。并发症：急性加重是ILD的一种威胁生命的并发症，病理学特征为弥漫性肺泡损伤，与较高的死亡率相关，是一种急性、临床意义重大的呼吸恶化[401。ILD患者在胸部手术后发生急性加重的风险为9%，死亡率达44%[417。常发生在IPF患者，也可发生于非IPF特发性间质性肺炎或CTD-ILD患者中E42]。肺部感染是ILD常发生的重要并发症，以分枝杆菌属和曲霉属以及机会性感染最常见[43]。ILD患者中肺结核的发病率高于普通人群，慢性间质性肺病中结核分枝杆菌阳性率是普通人群的4.5倍[44]。ILD患者患肺部恶性肿瘤以及在胸部手术后发病率和死亡率的风险都会增加45.46]，与普通人群相比， ILD患者的肺癌发病率增加了几乎5倍[47，IPF患者患肺部恶性肿瘤的风险是无IPF患者的7～20倍[48]。通常发生在肺外周、纤维化区或纤维化与正常肺的交界处，可导致诊断延误，因此放射科医生应特别注意肺外周、纤维化区，并与以前的影像检查对照48]。HRCT还可检出其他有/无临床意义或潜在临床意义的肺外发现，需在报告中体现出来，并提出相应的随访和建议。纵隔淋巴结肿大在间质性肺病患者中很常见，在 IPF患者中的患病率大约为70%，StefanoGrecuccio等[49]研究发现在IPF和NSIP患者中，肿大的纵隔淋巴结与较低的存活率、较差的肺功能及更严重的肺纤维化相关。肺动脉高压在间质性肺病患者中也较常见，且合并ILD的肺动脉高压患者死亡率可能有所增加[50]。间质性肺病和气道异常还可能与巨细胞动脉炎相关，患有巨细胞动脉炎的ILD患者的ILD模式可能发生进展[51]。静脉血栓栓塞症在具有肺栓塞相对风险的ILD患者中有更高的发病率。除纵隔、大血管外，研究[521发现合并ILD的肺癌患者常发生胸膜的侵袭，增加恶性胸膜炎的几率，缩短生存时间，因此在 HRCT报告中需描述相关的胸膜表现，如增厚、积液、胸膜斑块和气胸等。HRCT上观察到的气管支气管树的钙化和异常、周围软组织肿块、骨病变及腹部器官异常等也应提及。不完整或非诊断性检查。处置建议：寻找检查失败原因，完善检查后诊断。如检查是否需吸气或呼气相或俯卧位相扫描、是否为薄层高分辨率横断面扫描；有无吸气不足、运动伪影等；是否伴发急性病变如肺炎、大量胸腔积液等；需与先前影像资料进行对比。典型UIP模式。主要分布于胸膜下和基底部（通常是异质的），包括网状和蜂窝状结构；牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张；没有4级的任何一个征象。处置建议：寻找可能原因（药物、石棉、结缔组织病）与临床诊断排除IPF，无需肺活检即可针对性治疗。可能UIP模式。主要分布于胸膜下和基底部，包括网状结构；无明确的蜂窝状结构；周围牵拉性支气管扩张和/或细支气管扩张；没有4级的任何一个征象。处置建议：可考虑纤维型NSIP、纤维型HP、慢性/复发性吸人性肺炎疤痕。临床符合UIP，则肺活检不是必须检查，可针对性治疗。不确定UIP模式。没有明显的胸膜下和/或基底部优势；存在弥漫性，斑片状、随机分布的肺纤维化；有提示非UIP模式的次要特征；含4级的少量征象。处置建议：建议多学科评估（放射科、病理科、肺科）；3个月内复查HRCT。非UIP模式。存在以下任何一项，提示相关其他诊断（图24]）：主要分布于上肺或上肺至中肺；支气管血管周围分布伴随胸膜下保留；广泛的磨玻璃影；显著的实变影；广泛的马赛克衰减和清晰的小叶空气潴留；弥漫性肺结节：弥漫性肺囊肿。处置建议：可在3个月内进行活检或药物治疗或复查HRCT。参考Cereser等[10]的结构式报告和美国放射学院（American College of Radiology， ACR）ILD-RADS，建立结构式报告模板（图1）。该模板从肺纤维化征象[蜂窝（图2）、牵拉性支气管扩张、肺容积减少、网状影（图3）及分布情况等]、肺实质改变征象和其他征象对ILD HRCT征象进行分析。结论中明确是否为ILD，并进行ILD-RADS分级，即0级（不完整评估）、ILD-RADS 1级（典型UIP）、ILD-RADS 2级（可能UIP）、ILD-RADS 3级（不确定UIP）和ILD-RADS 4级（非UIP）。结构式报告中出现的影像学术语采用经典规范的定义并参考Fleischner学会胸部影像学专业术语详细解释[11]。图2 类风湿关节炎病人，男性，79岁。HRCT表现为双肺胸膜下簇状分布囊腔影，呈蜂窝改变。图3 干燥综合征病人，男性，75岁。HRCT表现为两肺胸膜下小叶间隔增厚和小叶内间质增厚，呈网状影改变当胸部CT提示两肺弥漫性肺间质病变时，首先应评估CT图像的完整性和检查的可靠性。检查应在吸气和呼气相或仰卧位进行薄层横断面成像，并排除吸气不足、运动伪影等技术因素对图像质量的影响。同时，需要排除急性肺炎，大量胸腔积液等可能影响诊断的急性病变。如果存在上述任何问题，应将归类为 ILD-RADSO级，并在查明原因、完善检查后再进行进一步诊断。若两肺弥漫性肺间质病变主要表现为实变、磨玻璃影、结节、囊肿、马赛克改变或空气潴留，并且病变主要分布在上肺或围绕支气管血管束分布，则应将病例分类为ILD-RADS4级。若病变不以上述征象为主，而是以胸膜下或基底部分布为主并伴有蜂窝影，则归类为ILD-RADS1级；如果不伴有蜂窝影，则归类为 ILD-RADS2级。如果病变分布不以胸膜下或基底部为主，则应归类为ILD-RADS3级（图34）。图2ILD-RADS4级相关其他诊断。AIP：急性间质性肺炎；NSIP：非特异性间质性肺炎；DIP：脱屑性间质性肺炎；PJP：肺孢子菌肺炎；PAP：肺泡蛋白沉积症；LIP：淋巴间质性肺炎；PLCH：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症；LAM：淋巴管平滑肌瘤病；HP：过敏性肺炎；RB-ILD：呼吸道毛细支气管炎间质性肺疾病；PPFE：胸膜肺弹力纤维增生症；OP：机化性肺炎。结构式报告较传统的叙述性报告具有明显的优势：它提高了报告的质量[53]、一致性及准确性[54]，确保了报告的完整性、清晰度及可比性，并减少了语言上的歧义和报告的变异性，从而提高了临床医生对报告的接受度[55]。而在国外已初步展开临床应用的ILDRADS，不仅继承了结构式报告的常规优势[56.571，还特别提高了ILD分级诊断的准确性[4}，缩小了鉴别诊断范围或达到确定诊断，从而提高了病因诊断的准确性和可信度，使医生对ILD患者的管理更为简便，为临床规范化诊断和治疗ILD提供了指导。由呼吸科、放射科以及病理科医师组成的跨学科沟通的多学科协作诊疗模式（multi-disciplinaryteam， MDT)，需在术语统一标准化的基础下进行病例讨论， ILD-RADS有效地解决了影像学报告的统一性问题，使临床医生了解影像诊断报告中的每个术语，增加报告的清晰度，加强与临床医生的沟通，减少误诊和过度诊疗的风险。例如，它有助于医生决定是否需要进行肺活检、支气管肺泡灌洗或选择随访观察等不同的处理方式，为患者提供更准确的诊断、更高效的治疗以及更经济的就医体验，将患者的诊断与治疗系统化。首先，部分放射科医生对ILD-RADS及相关结构式报告熟悉程度较低或不感兴趣，认为结构式报告的书写缺乏自主性，医生自身的诊断思路及个人价值无法充分体现：初学者或者不熟悉的医师会出现误删条目、语言组织不通顺、漏报病变等情况。其次，ILD的自然病史在个体患者中变化很大，诊断的准确性和及时性仍面临很大的挑战，而不同的分级对于进一步的临床治疗决策以及患者的预后至关重要，可能会指导临床医生做出不同的临床处置，部分假阳性和假阴性结果可能影响疾病的管理，因此最好在报告中解释分级的不确定性。此外，结构式报告虽被认为具有改善放射学报告的巨大潜力，但由于研究设计方面的困难，缺乏关于该主题的高质量研究，导致整体证据不足，放射学中实施结构式报告的证据水平仍然很低，应谨慎解释结果。最后，放射科与其他学科之间的一致性还有着很大的挑战，且目前国内有关其具体的应用情况较少，需要多中心研究来验证该报告系统的有效性和可重复性。王婉琼,刘源超,崔磊. 间质性肺病影像报告和数据系统(ILD-RADS)解读和临床应用[J]. 放射学实践,2025,40(10):1223-1229. DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2025.10.005. 尹剑兵,刘佳,明佳蕾,等. 基于间质性肺病报告和数据系统的HRCT结构式报告及临床应用评价[J]. 国际医学放射学杂志,2024,47(6):702-706. DOI:10.19300/j.2024.L21317. #artContent h1{font-size:16px;font-weight: 400;}#artContent p img{float:none !important;}#artContent table{width:100% !important;}
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