目录导读：
1、什么是脊髓拴系综合症？
2、脊髓拴系综合症的常见症状
3、脊髓拴系综合症的病因
4、脊髓拴系综合症的影像学表现
01
什么是脊髓拴系综合症？
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，相当于脊髓神经被“拽住”以后，牵拉产生了一些神经损害，这种牵拉叫脊髓拴系。先天性脊柱裂是造成脊髓拴系的常见病因。
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome, TCS)为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。临床主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。
02
脊髓拴系综合症的常见症状
疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可以放射至下肢，腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。
感觉运动障碍：下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难；感觉障碍，表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退。
泌尿系症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起反复尿路感染。
直肠功能障碍：结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射；表现为便秘，排便困难。
肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸；下肢畸形，可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻。
03
脊髓拴系综合症的病因
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；也可以是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓拴系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。
04
脊髓拴系综合症的影像学表现
脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥呈圆柱状，终于第1腰椎下缘。正常情况下，胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在腰1～2椎体之间。
由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。
当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。
MRI核磁共振诊断
MRI核磁共振能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。
典型案例1
脊髓栓系综合征患者，伴有神经根痛病史。MRI所示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体畸形
典型案例2
脊髓栓系综合征患者，女，30岁，伴有大小便异常病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张
典型案例3
脊髓栓系综合征患者，男，18岁，伴有下肢无力病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽
典型案例4
脊髓栓系综合征患者，男，15岁，伴小便失禁病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽
END