一位28岁女性,无显著病史,因鼻尖一肿块就诊,该肿块已存在3年,并在过去3个月内逐渐增大。检查发现一个约1cm × 1cm大小、质地富有弹性的肿块。鼻部表面皮肤变薄并可见毛细血管扩张。超声显示鼻尖区域有一个实性、等回声至低回声、无血供的病变,大小为11mm × 9mm。面部平扫CT显示鼻尖处有一个边界清晰、均匀、高密度的肿块(图1)。MRI显示病变在T1和T2序列上均呈低信号,并具有界限清晰的壁。在增强后图像上,仅肿块壁有强化(图2)。
手术中,采用类似开放式鼻整形术的方法,掀起了鼻部皮瓣。在下侧鼻软骨之间发现一个囊性肿块,壁界限清晰,与表面皮肤粘连。肿块连同其包膜被完整切除。在进行鼻尖整形术后,将鼻部皮瓣复位并缝合。
肉眼观察可见多个奶油色软组织碎片。镜下检查发现一个毛鞘型角质囊肿,伴有巨细胞反应和钙化(图3)。由于这是导致鼻尖畸形的一个罕见原因,我们决定报告此病例,最终诊断为角质囊肿。
图 1 – 轴位 CT 平扫骨窗(A)和软组织窗(B)显示鼻尖处有一高密度钙化病灶(箭头所示)。
图 2 – 轴位 T1 加权像(A)和矢状位 T2 加权像(B)显示鼻尖中线处有一低信号病灶(箭头所示)。增强后轴位 T1 加权像(C)显示仅见轻度周边强化。

图 3 – 显微照片显示覆层复层鳞状上皮,无颗粒层。可见致密的嗜酸性角质、钙化及异物肉芽肿性反应。
讨论
外鼻由骨和软骨组成,外包软组织。其结构包括两块鼻骨,它们与额骨的鼻突连接,并在外侧与上颌骨融合[3]。鼻软骨包括上侧和下侧软骨对。上侧鼻软骨与骨骼相连,而下侧鼻软骨构成鼻尖并为鼻小柱提供支撑[4]。
评估皮肤癌和其他鼻部病变的CT和MR成像方案必须涵盖鼻尖,因为此处常被技术员忽略。放射科医生在分析脑、头和颈部的横断面研究时,必须将此区域纳入他们的搜索模式。视野范围必须涵盖中央颅底的骨性及邻近软组织结构,以确保对三叉神经上颌支走行路径的全面评估[5]。CT评估可在使用或不使用碘造影剂的情况下进行,而MR成像可在使用或不使用钆造影剂的情况下进行。通常获取基本的T1加权图像、脂肪抑制的T2加权图像以及脂肪抑制的增强后T1加权图像。高分辨率稳态自由进动技术,如CISS和FIESTA序列,可增强定位和组织表征能力[6]。
鼻部是皮肤癌最常影响的部位之一,因此当我们面对鼻尖外部病变时,应始终考虑到它。本病例报告描述了一位28岁女性患者的非典型鼻尖肿块,被确认为角质囊肿,表现出巨细胞反应和钙化。该肿块在三年内逐渐增大,通过开放式鼻整形技术被成功切除。术前影像学研究,如超声、平扫CT和MRI,显示了该肿块的独特特征,有助于诊断和手术规划。
组织病理学检查证实了毛鞘型角质囊肿的存在,这在鼻尖部位是罕见情况。毛鞘型角质囊肿,或称毛根鞘囊肿,通常是良性的。这些囊肿源于毛囊的外根鞘,内充满角质蛋白。它们主要位于头皮,通常无症状,质地硬,可在表皮下游动[7]。巨细胞反应和钙化突出了本病例的特殊性。本报告强调了将角质囊肿纳入鼻尖肿块鉴别诊断的重要性,并突出了进行全面影像学和组织病理学评估以得出明确结论的必要性。
这些发现丰富了现有关于角质囊肿导致鼻尖畸形的文献,强调了提高临床医生和病理学家认识的必要性。未来的研究必须集中于加深对这些罕见实体的病理生理学、临床表现和最佳管理策略的理解,以改善患者预后。本病例凸显了鼻部肿块表现的多样性和偶尔的不可预测性,强调了在其管理中需要全面的诊断和治疗策略。
参考文献略
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