微精选

影像时间

病例展示

入院 4+月前，患者无意间发现左肩部一包块，起初约鹌鹑蛋大小，之后包块逐渐长大，伴有压痛，边界基本清楚，可轻微滑动，局部皮肤完整，皮肤无溃疡、糜烂，皮温不高，感双上肢麻木，左侧肩关节活动受限。患病以来，患者精神、睡眠可，二便如常，近期体重无明显减轻。 

既往史：患者有高血压病史 20+年，最高 180 mmHg/，口服硝苯地平 20 mg，bid；糖尿病病史 3 年，口服二甲双胍 0.5 g，bid；有「脑梗塞」病史 5 年，曾服用阿司匹林后有出血史。

查体：体温 36.2℃ 脉搏 86 次/分 呼吸 21 次/分 血压 126/76 mmHg

辅助检查: 左肩关节 DR+MRI   

DR：左侧锁骨外段上方软组织区可见团块状密度增高影，局部向上突出，其内密度不均匀，见小结节状稍高密度影。

T1WI-TRA

PDFS-TRA

T1WI-COR

PDFS-COR

PDFS-SAG

DWI

ADC

DWI

ADC

MRI：左肩关节内上及后方、左锁骨旁软组织区可见团块状等 T1 信号影，PD 压脂像呈不均匀高信号影，弥散部分受限，病灶形态不规则，边界欠清楚，病灶与邻近骨质及肌肉贴近。

病理：

冰冻及冻余组织：

（左肩部包块）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果：肿瘤细胞 CKpan（-），CD34（-），MDM2（-），SMA（-），Desmin（-），S-100（-），Ki-67（+，约 40%），SATB2（-），Vimentin（+），支持粘液纤维肉瘤Ⅱ级。

冰冻后再送组织：

1、（左肩部组织）黏液纤维肉瘤，Ⅲ级，（免疫组化结果参见 202101828 病理号），肿块大小约 6.0 cm*4.5 cm*3.0 cm，浸润横纹肌和肩胛骨。

2、（锁骨表面软组织）镜下见纤维脂肪组织，未见肿瘤成分残留。

3、（锁骨上窝淋巴结）4 枚，未见肿瘤成分。

术中所见：左肩部背侧肌肉下方见 15*12*6 cm 包块，包块有部分包膜，包块内为鱼肉状组织，基地附着与深部组织，浸润冈上肌、冈下肌及肩胛骨，部份肿瘤组织进入肩关节。

粘液性纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma MFS）是一种恶性软组织肿瘤。它被归类为成纤维细胞/成肌纤维细胞肿瘤的一种类型。旧称恶性纤维组织细胞瘤。

流行病及组织学

通常出现在老年患者中 (60 岁左右)，可能有男性偏好。虽然一般很少见，但它被认为是成年晚期最常见的软组织恶性肿瘤。

肿瘤内存在大量以透明质酸蛋白为主的黏液样基质，肿瘤内部可见成分多寡不同的结节样实质区和胶冻样黏液样基质，镜下则称为细胞密集区和细胞疏松区。

临床表现

患者通常表现为四肢无痛性软组织肿块增大。

发病部位

起源于腱膜结构，发病位置较表浅是其重要特征。80%-90% 发生浅层筋膜，深部肌间隙少见。倾向于支持真皮和皮下组织，而不是深层软组织。

下肢 (77%)

躯干、上肢 (12%)

腹膜后/纵隔 (8%)

头部和颈部 (3-10%)

影像学表现

X 线及 CT：仅能显示软组织肿块，肿块常大于 5 cm，呈分叶状，偶见类圆形或梭形，较周围组织密度高。

MRI 是软组织肿瘤重要的检查手段，能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系。常表现为沿筋膜平面的异常信号浸润。

信号特征:

T1WI: 黏液样成分通常是低信号，蛋白成分较多者 T1WI 上信号偏高，如有出血，则出血区域信号进一步增高，而细胞间隙的自由水成分则表现为低信号

T2WI: 黏液样成分是高信号

T1WI+C (Gd): 黏液样成分趋向于不增强，而剩余的软组织成分增强不均匀（黏液样基质内存在大量增生的血管）。

01

病例一

患者男，20 岁，头部黏液纤维肉瘤病史，在疾病的末期进行 CT 检查。

CT 平扫

CT 增强横断位

CT 增强冠状位

注：伴有骨质破坏的复发性巨大头部黏液纤维肉瘤，最初起源于额叶和顶叶，慢慢延伸至颅骨的面部并累及头部的整个软组织。

头部的黏液纤维肉瘤非常罕见，因为它们通常发生在下肢。根据文献记载，它们通常发生在成年晚期，因此这种情况非常罕见。

02

病例二

患者男，80 岁，因「可触及的颈部肿块」就诊。

CT 增强横断位

CT 增强横断位

CT 增强冠状位

CT 增强矢状位

注：巨大的左侧颈部肿块位于左侧咽后间隙，使颈动脉和颈内静脉向外侧移位，并使咽向内侧移位。病灶内密度欠均匀，以低密度为主。

TRA:T1WI

TRA:T2WI

COR:T2WI

COR:T1WI

TRA:T1WI+C

COR:T1WI+C

注：以咽后/椎前间隙为中心，从颅底延伸至 C6 水平的巨大不均匀肿块，咽和咽旁间隙向前移位，颈动脉间隙向外侧移位，颈内动脉周围增强。病灶 T1WI 呈低、等信号，T2WI 呈稍高信号影，其内见多发分隔低信号影，增强后呈不均匀明显增强。

最终诊断：高级别黏液纤维肉瘤。

03

病例三

患者女，60 岁，因「左侧前臂结节硬而痛，生长迅速」 就诊。

TRA:T1WI

TRA:T2WI

TRA:STIR

SAG:STIR

TRA:T1WI+C（压脂）

SAG:T1WI+C（压脂）

注：左侧桡侧腕屈肌的病变在 T1WI 呈等信号，在 T2WI 呈稍高信号，在 STIR 序列呈稍高信号，沿肌纤维间深层肌筋膜的局灶性异常浸润性高信号伴「尾征 」。增强后呈明显增强。

鉴别诊断

◆恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)

是成年人最常见的软组织肉瘤; 好发于四肢和腹膜后间隙，位于下肢者约占 50%，以大腿部多见，90% 部位较深，常位于肌肉内，10% 发生于表浅部位，与 MFS 好发部位相反。

影像学表现: 肿块多 >5 cm; 由于病变组织成分不同，密度/信号不均匀，常合并坏死和出血，15-20% 可见钙化，向周围呈浸润生长，侵犯邻近血管和神经，增强扫描呈不均匀强化。

患者男，80 岁，因「左侧大腿肿物」就诊。

TRA:T1WI

TRA:T2WI

COR:STIR

COR:STIR

TRA:T1WI+C（压脂）

注：MRI 显示左侧股外侧肌外份、大收肌有一个相对较大、边界清晰的软组织肿块，形态不规则，边缘模糊，病灶向内局部紧贴股骨皮质，向外突向皮下脂肪层，但分界较清，病变在 T1WI 呈等信号，在 T2WI 呈稍高、等信号，在 STIR 序列呈稍高信号，增强扫描病灶呈明显不均匀强化影，但没有延伸到股骨的迹象。

最终诊断: 恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)

◆黏液性脂肪肉瘤

是第二常见脂肪肉瘤，约占 30-50%。常发生于中老年人 30～80 岁，平均 50 岁，男性多见。典型 MRI 表现为巨大的、边界清晰的、有许多分隔的类圆形包块，位于肌肉深部，最常见于大腿和腹膜后，病变内常含有脂肪/脂质成分，而 MFS 一般没有。多呈结节状或分叶状，常较大，直径 2～20 cm 不等 (平均 10 cm)，质软，有的有囊样感，边界较清。影像学 MRI 表现：T1WI 呈等或低信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区，T2WI 呈明显高信号，信号高于脂肪信号，与水的信号相似，内可见小叶状纤维间隔，增强扫描病灶呈不均匀、片絮状的强化。

患者男性，51 岁，因「发现左侧臀部肿物 10 年，近一年肿物生长加快」就诊。

注: 左侧臀大肌下方见一较大不规则略低密度影，边界清楚，大小约 19 cm×14 cm，其内密度不均匀，可见条带状等密度影，病灶向内经过坐骨大孔突向盆腔。

手术结果为粘液性脂肪肉瘤。

小结

黏液纤维肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，最常见于下肢，但很少发生在头部和颈部。非浸润性生长模式或尾部生长，是浅表黏液纤维肉瘤的主要特征，与切缘阳性和局部复发的高风险相关。起源于腱膜结构，发病位置较表浅是其重要特征。X 线及 CT 仅能显示软组织肿块，呈分叶状，偶见类圆形或梭形，较周围组织密度高。MR 是软组织肿瘤重要的检查手段，能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及主要神经血管束的关系，常表现为沿筋膜平面的异常信号浸润。

作者 | 桔梗

插图来源 |  作者提供

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参考文献

[1]  Wada T, Hasegawa T, Nagoya S et-al. Myxofibrosarcoma with an infiltrative growth pattern: a case report. Jpn. J. Clin. Oncol. 2000;30 (10): 458-62. doi:10.1093/jjco/hyd115 – Pubmed citation

[2] Kaya M, Wada T, Nagoya S et-al. MRI and histological evaluation of the infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma. Skeletal Radiol. 2008;37 (12): 1085-90. doi:10.1007/s00256-008-0542-4 – Pubmed citation

[3] Waters B, Panicek DM, Lefkowitz RA et-al. Low-grade myxofibrosarcoma: CT and MRI patterns in recurrent disease. AJR Am J Roentgenol. 2007;188 (2): W193-8. doi:10.2214/AJR.05.1130 – Pubmed citation

[4] Wu YC, Hsieh TC, Kao CH et-al. Thallium-201 scintigraphy of myxofibrosarcoma. Clin Nucl Med. 2009;34 (12): 943-5. doi:10.1097/RLU.0b013e3181becf2a – Pubmed citation

[5] Clarke LE, Zhang PJ, Crawford GH et-al. Myxofibrosarcoma in the skin. J. Cutan. Pathol. 2008;35 (10): 935-40. doi:10.1111/j.1600-0560.2007.00922.x – Pubmed citation

[6] Dell’Aversana Orabona G, Iaconetta G, Abbate V et-al. Head and neck myxofibrosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8 (1): 468. doi:10.1186/1752-1947-8-468 – Free text at pubmed – Pubmed citation

[7] Dell’Aversana Orabona G, Iaconetta G, Abbate V et-al. Head and neck myxofibrosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8 (1): 468. doi:10.1186/1752-1947-8-468 – Free text at pubmed – Pubmed citation

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