骨骼肌肉系统疾病丨横纹肌肉瘤

来源:CSR骨肌放射学专委会

1临床资料

女性,44岁,左小腿酸痛感9个月,左侧髂部及左下肢外侧痛三个月。常规实验室检查无异常。既往无肿瘤病史。

2影像资料





3问题


骨肌放射专业委员会病例答案(三十四)

孙博、田军 CSR骨肌放射学专委会 2016年04月14日 19:55




问题1:在提供的CT平扫图像上,关于病灶的描述,下列选项不正确的是(单选)

A.左侧髂骨虫蚀样骨质破坏

B.骨破坏区周围见软组织肿块

C. 骨破坏区及周围可见钙化和瘤骨

D.软组织肿块中心有坏死

答案:C

解析:平片和CT显示髂骨不规则侵透性破坏,破坏区密度不均,有斑点状碎骨,应为残留骨伴有少量骨膜增生。MRI显示软组织肿块明显大于骨破坏,平扫肿块边缘不规整,部分边界毛糙。增强扫描不均匀强化,中心有不强化区。故C选项错误。




问题2:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最应排除哪种病变(单选)

A.恶性骨肿瘤

B.感染性病变

C.转移性骨肿瘤

D.软组织恶性肿瘤 

答案:B

解析:该患者为中年女性,以痛疼为注意症状,髂骨不规则破坏伴软组织肿块,骨破坏边缘无硬化和明显骨膜反应,病史和影像学表现不支持感染性疾病。诊断应考虑恶性肿瘤,但是需要进一步判断是原发性还是继发性,是骨源性肿瘤还是软组织肿瘤侵犯骨。



问题3:根据以上临床资料与影像学表现特点,该病例最可能诊断为下述哪一项(单选)

A.骨转移瘤

B.软骨肉瘤

C.横纹肌肉瘤

D.滑膜肉瘤

E.淋巴瘤

答案:C

4诊断与鉴别诊断分析思路


4.1影像学表现及诊断分析思路

本病例CT示髂骨不规则破坏伴软组织肿块,MRI显示软组织肿块范围较大,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描不均匀强化,中心有不规则无强化区。左侧腰大肌下部破坏中断。提示病变可能来自周围软组织特别是起源于肌肉的恶性肿瘤。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1横纹肌肉瘤

X线、CT: 可见略高密度圆形或软圆形软组织肿块,可致邻近骨质破坏和骨膜反应。 

MRI肿瘤呈不均匀信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,肿块位于肌肉内或肌旁,与肌肉界限不清,较大者内有坏死囊变;病灶边界可以清楚,也可以不清。增强扫描明显强化。 

4.2.2骨转移瘤

骨转移瘤以溶骨型多见,骨质破坏起自髓腔,边缘不规整且无硬化,突破骨皮质可见软组织肿块,一般无骨膜反应。在MRI上T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。

4.2.3软骨肉瘤

软骨肉瘤骨盆是好发部位,软组织肿块常见,边界清楚,软骨钙化为其特征,多为环状或颗粒状。在MRI 上,T1WI呈中等信号,T2WI呈不均匀高信号。

4.2.4滑膜肉瘤

多发生于近关节处,边缘可较清,为分叶状软组织肿块,其内可见斑点状钙化影,肿块可发生坏死及囊变,关节外滑膜肉瘤邻近骨质多为溶骨性破坏。MR可见关节周围软组织肿块,T1WI呈低信号,T2WI呈高、低混杂信号,FS-T2WI呈混杂高信号,增强扫描呈不均匀强化。

4.2.5淋巴瘤

淋巴瘤通常沿骨髓浸润,充满髓腔,信号多均匀,边界清楚,周围软组织肿块可较大,T1WI呈低或稍低信号,T2WI多呈略高信号,压脂或DWI呈高信号,ADC呈低信号。增强扫描:肿瘤中度以上强化,病灶内可有不规则形坏死液化区。

综合上述分析后,考虑诊断横纹肌瘤的可能性大,滑膜肉瘤待除外。

5手术及病理

病理诊断:横纹肌肉瘤

病例提供:山东省医学影像研究所孙博

6专家点评

横纹肌肉瘤是趋向于纹状肌细胞分化的肉瘤,约占软组织肉瘤的20%,病理分胚胎型、腺泡型和多形型。胚胎型多见于6岁以下的儿童,好发部位是头颅的腔道结构,以及头颅软组织内;腺泡型常见于青少年;多形型多见于中老年人。后两型多见于四肢,尤其是下肢。 本病例软组织肿块范围大,累及腰大肌、髂肌和臀中肌等多块肌肉,并包绕和侵犯髂骨,符合来自肌肉的恶性肿瘤,与病理诊断相符合。 

点评专家:山东省医学影像学研究所  田军教授

【参考文献】

[1] 唐浩, 邹丹凤, 陈卫国. 四肢软组织横纹肌肉瘤的影像学分析. 临床放射学杂志,2011,30(9): 1349-1352.

[2] 张朝晖, 孟悛非, 陈应明. 四肢横纹肌肉瘤的MRI和CT影像学特征——附9例报告. 癌症, 2007, 26(9):1001-1004.

[3] Cronin CT, Keel SB, Grabbe J, et al. Adult rhabdomyoma of the extremity: a case report and review of the literature. Hum Pathol. 2000,1(9):1074-1080.

[4] Terry RY, Lindsay JR. Essentials of skeletal radiology, 2nd ed. Wiliams ﹠ Wilkins, Baltimore 1996:1347-1352.