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HRCT发现肺内囊性病变时，要考虑的问题： 1、确认病变是否为“真性囊”； 2、是否有临床意义； 3、怎么进行诊断。 第一步：确认病变是否为“真性囊” · 关键点：明确壁的存在（通常<2mm）。 · 单发： · 空洞：壁厚（>2mm），内壁可不规则（如肺癌、结核）。 · 肺大疱：无明确壁，是肺泡结构破坏的“低密度区”。 · 肺气囊，通常有胸部外伤或伴有气压伤的通气治疗或感染的病史。 单纯性肺囊肿；结核性空洞；肺大泡、中央小叶型肺气肿；肺气囊。· 多发： · 真正的囊性肺病：晚期LCH。
· 肺气肿：无明确壁，中央点征（箭头）。
· 肺纤维化患者下叶周围出现一叠厚壁囊肿的蜂窝状病变。
· 支气管扩张：呈囊状时，多沿支气管走行，可见“轨道征”、“印戒征”。 第二步——偶然发现，是否有临床意义
随着年龄增长，可能会发现少量肺囊肿（Araki等，2015）；如果四十岁以上人群的囊肿数量不超过4个，则这些囊肿不具有任何临床意义。第三步：深入分析核心影像特征 这是鉴别诊断的核心，需在HRCT上仔细观察： 1. 囊的形态与壁： · 圆形、薄而均匀：提示LAM（肺淋巴管肌瘤病）。 · 形态怪异（双叶、分叶、多角形）：高度提示LCH（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）。 · 壁厚薄不均、有壁结节：警惕囊性转移瘤或囊性肺癌。 · 微小囊（<3mm）：可见于滤泡性细支气管炎。 结节：当囊肿与（可能伴有空洞）结节并存时，最可能的诊断是LCH，其病变多见于上叶。
磨玻璃：囊肿与磨玻璃样的联合表现并不常见，最可能的诊断是LIP。
无结节或磨玻璃样改变：单纯囊肿若无磨玻璃样改变或结节，多见于LAM，而LAM几乎仅见于女性。在吸烟者中，最可能的诊断是晚期LCH。BHD和LIP较为少见。2. 分布模式： · 弥漫均匀：LAM的典型表现。 · 上、中肺野为主，肋膈角区相对正常：LCH的特征性分布。 · 胸膜下、基底部为主，呈“蜂窝”状排列：特发性肺纤维化的标志。 · 沿支气管血管束：滤泡性细支气管炎、淀粉样变等。 · 随机散在，背景有磨玻璃影：需考虑肺孢子菌肺炎。 LAM囊肿通常分布均匀且数量众多。
LCH倾向于累及上叶，不累及肋膈角。
BHD、LIP 和 DIP 倾向于累及下叶，且通常仅见少数囊肿。3. 伴随征象： · 气胸、乳糜胸：强烈指向LAM。 · 多发微小结节（尤其早期）：LCH的典型伴随表现。 · 广泛磨玻璃影：见于PJP、非特异性间质性肺炎。 · 牵拉性支气管扩张、网格影：提示间质性肺病背景。
常见肺囊性病变： LAM - 淋巴管肌瘤病 BHD - 毕特-霍格-杜布综合征 LCH - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LIP - 淋巴细胞性间质性肺炎 DIP - 脱屑性间质性肺炎 罕见疾病：轻链沉积病、囊性转移瘤、囊性过敏性肺炎、良性转移性平滑肌瘤、神经纤维瘤病1型、纤维囊性肉芽肿病、表面活性蛋白突变。 淋巴管平滑肌瘤病（LAM - Lymphangioleiomyomatosis）： 淋巴管平滑肌瘤病是一种遗传性疾病，主要见于女性（以散发形式出现），或与结节性硬化症综合征相关。患者通常表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛和咯血等症状。部分患者可出现自发性气胸，也可伴有胸腔积液（乳糜胸）或血管平滑肌脂肪瘤。LAM表现为大量圆形、规则形状的囊肿，遍布于肺实质中。 1、年轻女性中的多个囊肿。注意其规则的圆形形状和弥漫性分布。2、LAM重症病例。若患者有吸烟史，鉴别诊断应考虑（晚期）LCH。3、LAM患者胸腔积液（乳糜液）。4、LAM中的弥漫性分布。双肺多发薄壁囊肿。均匀分布于整个肺部；肋膈角受累（箭头所示），排除LCH的诊断；最可能的诊断是LAM。
均匀分布多个薄壁囊肿，这是LAM的典型表现，同时伴有右侧胸腔积液（箭头所示）。LAM细胞可能导致胸部淋巴系统阻塞，从而引发乳糜性胸腔积液。LAM是唯一一种可同时观察到囊肿与胸腔积液的囊性肺病。
肺实质广泛受累的重度LAM病例；通常，LAM是一种进展性疾病，预后较差。BHD综合征 - Birt-Hogg-Dubé syndrome：
Birt-Hogg-Dubé综合征是一种常染色体显性遗传病，患肾癌的风险为25%。肺部的囊肿除可能反复出现气胸外，通常无症状。BHD囊肿以周边为主。它们有时由小叶间隔界定边界，呈现出典型的三角形或透镜状形态（图2和图4中的箭头所示）。BHD囊肿数量不多，通常少于50个。有时囊肿数量极少，外观非常细微（图3），但绝不能漏诊。做出诊断非常重要，因为这些患者及其家人需要接受肾脏肿瘤的筛查。这些患者通常有一名或多名家族成员有肾癌或气胸病史。少量气胸、以叶间裂肺外围分布的囊性病灶，这是一例BHD；两种常以气胸为表现的囊性肺疾病是LAM和BHD。LAM表现为单纯性囊肿，囊肿壁薄，呈圆形或椭圆形，形态规则，分布弥漫。BHD囊肿的外周和肺泡周围位置常常使囊肿呈现锐角，从而使其呈透镜状。当囊肿呈现这种典型外观时，其对诊断Birt-Hogg-Dubé综合征具有极高的特异性。
肾肿瘤患者接受了CT检查，肺部的囊肿被描述为肺大泡。这些囊肿是典型的BHD肺周囊肿，而肺大泡则见于肺气肿患者，且位于肺上叶区域。当仅发现少数囊肿时，就应想到BHD。可建议对家族进行BHD综合征和肾肿瘤的筛查。
LCH 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因尚不清楚，但吸烟起着主要作用。患者患肺癌的风险增加。LCH最初表现为结节，随后发生空洞并转变为形状不规则的囊肿（由于两个或多个囊肿融合而形成不规则囊肿）图1LCH患者肺囊性病灶；图2晚期LCH病例，类似肺气肿；图3上肺野结节、部分空洞；图4:上肺分布为主的不规则囊肿、结节和空洞性结节组合。多发性性病灶。部分形状不规则，有些由于结节内空腔化（白箭头）而出现“麦圈”征象。还有一些结节（黑箭头）。吸烟者中的组合是诊断LCH的典型表现。囊性病灶主要位于上肺野，不规则，基底部不受累，左侧伴有气胸。LIP 淋巴细胞间质性肺炎 Lymphoid Interstitial Pneumonia：淋巴细胞间质性肺炎是一种病因不明的间质性肺病，其特征是淋巴细胞浸润。它与系统性疾病相关（尤其是干燥综合征）。它可仅表现为单纯囊肿，但更常见的是与磨玻璃影、网状结构和/或结节合并出现。部分囊肿可能伴有细微的间隔，这种间隔有时会出现肺气肿中所见的中央点状征象（图1和图4）。
囊肿与磨玻璃样改变，有结缔组织病病史，无吸烟史，现最可能的诊断是LIP。干燥综合征患者，最可能的诊断是LIP。
DIP-脱屑性间质性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonitis：
脱屑性间质性肺炎与吸烟有强烈关联。DIP表现为玻璃样肺内对称性囊肿，以基底部和周边为主；通常还伴有纤维化的征象。
吸烟患者，下肺野分布为主的磨玻璃区伴有囊肿及细纤维化灶，有牵拉性支气管扩张，诊断DIP。当囊肿不符合常见病因的诊断（LAM、BHD、LCH、LIP）时，应考虑囊性肺疾病的罕见病因。
轻链沉积病Light chain deposition disease：LCDD常被视作淋巴增生性疾病的并发症，或作为多发性骨髓瘤的前驱病变。在LCDD中，通常累及肾脏，仅有少数病例累及肺部。轻链沉积病患者（LCDD）的影像。，囊壁可见结节状增厚。囊性转移Cystic metastases：肺转移瘤通常表现为结节状，有时伴有空洞形成。然而，在少数情况下，肺转移瘤表现为真正的囊肿。当患者出现新的或进展性肺囊肿，且有恶性肿瘤病史，同时肺囊肿没有其他明确原因时，应考虑囊性肺转移。
胸腺癌病史，随访扫描中，出现了一些新囊肿，其囊壁较薄。在进一步随访中，这些囊肿逐渐增大，并出现了略显不规则的囊壁。这被证实为胸腺癌的囊性转移。囊性过敏性肺炎Cystic Hypersensitivity Pneumonitis：
磨玻璃影伴有囊腔，患者表现为呼吸困难和咳嗽，养了一只鹦鹉，不吸烟。良性转移性平滑肌瘤Benign metastasizing leiomyoma：良性转移性子宫平滑肌瘤是一种罕见疾病，多发于有子宫平滑肌瘤病史的女性。该病最常发生肺部转移，表现为结节，有时会出现空洞并形成囊肿。
子宫肌瘤行子宫切除，多发薄壁囊腔，与结节（白箭头）合并，以及伴有“椒盐状”征象的空洞结节（黑箭头）。神经纤维瘤病1型Neurofibromatosis type 1：1型神经纤维瘤病（NF1）患者，不吸烟，在上肺野仍可见类似肺气肿的病变，伴有肺大泡（箭头所示）。多个较小的囊腔散布于实质内（箭头所示），包括肋膈角处。在上部区域出现肺大泡、中部和下部区域出现囊腔的这种组合，通常可见于神经纤维瘤病1型，并伴有部分纤维化改变。
肺囊性病变的影像诊断，高分辨率CT是基石，必须结合患者的年龄、性别、吸烟史、免疫状态和症状病史。仔细分析影像征象，可以有效缩小鉴别范围，指向最可能的诊断，并为后续的临床决策提供坚实依据。对于不典型病例，多学科讨论至关重要。 本文图片来源于Radiology Assistant，作者Joline Trap-de Jong, Marcela Spee-Dropková and Robin Smithuis。
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