非创伤性颈部急症伴可能的危险并发症

Castleman病（巨大淋巴结增生症CD）

定义：Castleman病是一种罕见的良性B细胞淋巴增殖性疾病，可以是单中心或多中心型。

病理特点：是一种慢性低度炎症过程，以血管丰富的淋巴组织增生为特征，可表现为淋巴结肿大或纵隔肿块。

单中心CD：多见于年轻人，常发生在胸部、颈部或腹部。可能表现为高度强化的纵隔肿块和淋巴结肿大。可通过CT或MRI诊断，通常需要活检。

多中心CD：表现为弥漫性纵隔淋巴结肿大。

图1-2：一名45岁女性右脸肿胀。患者大约两年前出现面部肿胀，但未就医。患者既往乳腺癌病史。颈部增强CT显示右侧咬肌及邻近腮腺和皮下组织肿胀。左下颌下间隙还可见轻度肿胀和脂肪条纹（见图1）。PET CT显示右侧软组织的摄取略有增加。活检显示是卡斯尔曼病。

Scrofula（结核性淋巴结炎）

定义：Scrofula瘰疬是颈部淋巴结炎，由结核通过血液或淋巴传播引起。

病理特点：这些淋巴结可能出现坏死、粘连和钙化，不像细菌性淋巴结炎那样触痛和发炎。

诊断：CT或超声可用于评估，但仅凭影像学无法区分结核性与细菌性淋巴结炎或转移性淋巴结病变。

图3：42岁男性，左颈部病变快速增大持续1个月。既往病史显示晚期艾滋病（CD4计数为6），抗逆转录病毒治疗（HAART）依从性差。患者在过去3个月中体重显著下降。左侧颈部胸锁乳突肌前、舌骨水平可见厚壁坏死性病变，边界不规则（图3，大箭头）及2级淋巴结增大（小箭头）。患者结核病检测呈阳性，被诊断为颈部结核淋巴结炎。患者已开始抗生素和HAART治疗。

Ludwig;’s angina（路德维希氏咽峡感染）

定义：脓性颌下炎是口腔和颈部软组织的弥漫性蜂窝织炎，是一种危及生命的疾病。

病因：主要原因是下磨牙（尤其是第二和第三磨牙）感染。

诊断：CT颈部增强显示牙齿感染、口腔底部、下颌下和下颌下间隙的弥漫性严重蜂窝织炎和脓肿，导致气道受阻。如果怀疑有感染的临床表现，应立即插管以确保气道通畅。

这是一种临床诊断，颈部增强CT显示牙齿感染伴口底、颏下和下颌下间隙弥漫性严重蜂窝织炎及脓肿，可导致气道受压。如果怀疑有路德维希咽峡炎的临床表现，应立即为患者进行气管插管以保障气道安全。

这种疾病是通过临床表现来诊断的，而颈部增强CT可以显示牙齿感染、口腔底部、下颌下间隙和颏下间隙的弥漫性严重蜂窝组织炎以及脓肿，这些情况会导致气道受压。如果怀疑患者有路德维希咽峡炎的临床表现，应立即进行气管插管，以确保气道通畅。

图4-6：53岁男性，突然出现出现颈部和上胸部肿胀。颈部X光显示皮下组织中存在大量气体，存在于两侧下颈部和上胸部多处筋膜间隙（图4）。颈部CT显示左侧颌下间隙有液体积聚伴气体，并且周围增强，提示可能为继发于牙源性疾病的路德维希舌下炎（图5）。双侧颈部皮下组织内可见大量软组织气体，左侧明显大于右侧，暗示坏死性筋膜炎。软组织气体的剥离在颈部深层软组织中可见，左侧明显大于右侧（图6）。  

Sialadenitis（唾液腺炎）

定义：Sialadenitis是唾液腺的感染或炎症。

症状：患者可能出现疼痛、口中异味、口干和唾液腺肿大。

诊断：超声或CT扫描可显示腺体肿大和肿胀，周围有感染/炎症变化，偶尔有结石、扩张的导管或脓肿形成。

图7：一名22岁男性，有多次面部脓肿和中耳炎病史，出现左侧颈部肿胀。患者咽喉痛已有4天，并伴有逐渐加重的左侧颈部下颌旁肿胀，并出现吞咽疼痛。颈部增强CT显示左侧颌下腺肿大，周围伴有炎症和液体，以及左侧颌下间隙约3厘米的多房性囊性结构，提示脓肿。未发现相关的牙源性感染。

Branchial cleft cyst（腮裂囊肿）

定义：鳃裂囊肿是鳃裂的囊性扩张，由于胚胎发育异常引起。

病理特点：虽然是先天性的，但通常在20至40岁之间发现，因为感染或逐渐增大而增大。CT显示下颌角附近有边界清楚的囊性病变，无实性成分。它们在超声上表现为无回声囊性结构，具有良好的透光性。感染后囊壁增厚。 

图8：18岁女性因喉咙痛、寒战以及过去24小时内右侧颈部和下颌肿胀。颈部增强CT显示大量低密度多分隔液体积聚，边缘轻微增强及舌骨水平脂肪浸润，符合第二个鳃裂囊肿伴重叠感染，后经病理确诊。

Osteomyelitis of the skull（颅骨骨髓炎）

定义：颅骨骨髓炎可能是由鼻窦炎、创伤或手术后的并发症引起的。

病理特点：成人中最常见的致病菌是金黄色葡萄球菌和肠杆菌。患者出现发热、面部疼痛和头痛。CT显示鼻窦充盈、黏膜高强化、额骨的渗透性破坏以及前额的软组织脓肿。它也可能显示颅内扩散，伴有硬膜下脓肿、血管源性水肿或明显的脓肿。然而，MRI增强对大脑或眼眶的延伸更为敏感。

图9：59岁男性，前额肿胀、发红和头痛两天病史。CT显示左额窦上方颅骨外板有骨质破坏。左侧额窦黏膜骨膜增厚及相关边缘强化与脓肿相符。

Diffuse large B cell lymphoma (弥漫性大B淋巴瘤DLBCL)

定义：DLBCL是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型。

病理特点：患者表现为淋巴结或结外部位的快速增长肿块。可通过CT、MRI或PET诊断。CT扫描显示有骨破坏的实性增强肿块，可能略呈高密度。MRI显示T2等信号至低信号至略高信号的实性肿块，可能显示受限扩散并显示对比增强。PET上呈高代谢，PET-CT是DLBCL分期的首选影像学方法。

图10-11：一名38岁男性患者因右眼眶周围疼痛、眼球突出、复视、水肿和红斑，以及逐渐增大的面部肿胀。增强CT显示右眼眶底和右纸样板下部骨质破坏，右眼眶肌锥外间隙及前下眼眶缘前方有软组织密度。这提示可能存在肿瘤。MRI显示右上颌窦有分叶状软组织肿块，向右眼眶及后上颌窦脂肪间隙扩展。该肿块T2显示低信号，ADC低，提示肿瘤细胞密度高或核质比高（常见于恶性肿瘤）。软组织密度手术标本病理显示为弥漫大B细胞淋巴瘤。

Tonsillar abscess（扁桃体周围脓肿）

定义：在年轻人中较为常见，平均发病年龄为25岁，65%的患者年龄在20到40岁之间。

症状：主要有吞咽困难、咽喉疼痛、发热以及牙关紧闭。

影像学表现：如果怀疑患有扁桃体周围脓肿，会使用CT进行评估。CT显示位于扁桃体窝内的液体聚集，其周围有增厚的强化边缘和炎症反应。若疾病扩散至咽旁间隙，可能会累及翼内肌，从而导致颌肌痉挛牙关紧闭。 

图12：一名70岁男性，既往有糖尿病病史，因喉咙痛、吞咽困难、张口受限和声音嘶哑就诊。颈部CT显示左侧扁桃体大脓肿，伴扁桃体周围扩展，大小约3 x 3.5厘米，并延伸至左侧咽旁间隙，双侧扁桃体显著肿胀，靠近中线，导致口咽部狭窄。

Angioedema that develops while receiving ACE inhibitor (ACEi) therapy（在接受ACE抑制剂治疗时出现的血管性水肿）

定义：这是一种在接受ACE抑制剂治疗的人群中可能出现的并发症，发生率约为0.1%到0.7%。

临床表现：主要表现为面部、嘴唇、舌头、悬雍垂以及上呼吸道的水肿，严重时可能需要进行气管切开术或气管插管。

影像学表现：影像学表现可显示出会厌炎性水肿、椎前软组织水肿以及气道变窄。

图13： 一名60岁男性，既往高血压病史，急性呼吸窘迫3小时、声音嘶哑、前颈肿胀加重以及难以吞咽唾液。急诊耳鼻喉科进行气管插管。患者最近开始使用利辛普利，并出现荨麻疹。颈部增强CT显示口腔、鼻咽、口咽、会厌上喉和下咽广泛软组织肿胀，气道完全阻塞。在颏下和下颌下区域也可见弥漫性肿胀。上述发现符合与ACE抑制剂使用相关的血管性水肿伴气道阻塞。

Lemierre's syndrome（勒米尔综合征）

定义：勒米埃尔综合征是指内颈静脉血栓性静脉炎及由厌氧菌引起的菌血症，通常发生在近期口咽感染之后。也可见肺部远处的脓毒性栓塞。

影像学表现：增强CT被认为是诊断该病的金标准。CT可以显示出颈内静脉内的充盈缺损，以及咽炎或扁桃体炎等改变。此外，还可能发现扁桃体周围和咽后脓肿。胸部CT可显示出肺部渗出伴有中心坏死空洞形成，提示脓毒性栓塞。 

图14-16：一名33岁男性因左侧颈部疼痛、肿胀持续2周，并伴有近期咽炎，到家庭医学门诊就诊。颈部超声显示左侧颈内静脉急性闭塞性血栓及邻近软组织肿胀。颈部增强CT检查确认左侧颈内静脉存在闭塞性血栓，血栓延伸至高位颈内静脉及左侧颈静脉球。左上叶空腔病变为脓毒性栓塞表现，与Lemierre病一致。

Retropharyngeal and parapharyngeal abscess（咽后和咽旁脓肿）

定义：这是咽炎和扁桃体炎的一种并发症，有时会导致咽后间隙或咽旁间隙内出现液体聚集。这是一种严重的疾病，可能会导致气道受压或感染扩散至纵隔，进而引起纵隔脓肿。

影像学表现：增强CT是诊断和随访的最佳影像学方法。影像学表现可显示出咽后和/或咽旁区域有低密度的液体聚集，并且有环形强化。

图17：一名3岁女性，既往有哮喘、季节性过敏和复发性中耳炎病史，出现右侧颈部肿胀和发热。颈部增强CT显示右侧咽旁脓肿，直径约1.6厘米，延伸至咽后间隙（红色箭头）。继发反应性颈部淋巴结肿大（蓝色箭头）及右侧下颌软组织肿胀。

Skull base osteomyelitis（颅底骨髓炎）

定义：一些严重的中耳乳突炎或鼻窦炎病例可能会导致感染扩散至颅底，从而引起颅底骨髓炎，表现为骨质侵蚀或明显的破坏。患者可能会出现头痛、严重的耳痛、面部疼痛、低位颅神经麻痹以及传导性听力下降等症状。此外，感染还可能扩散至颅内，导致脑膜炎、硬膜下脓肿、脑炎或脓肿形成，也可能引发硬膜窦血栓形成。

影像学表现：增强MR对于检测颅内并发症以及骨髓炎的骨髓变化和颅底增强更为敏感。

图18-20：48岁女性患者出现持续性右耳疼痛等症状。颞骨CT显示右侧乳突气房浑浊，同时乳突顶板和鼓室顶板破坏。通过头部CT发现右侧颞叶有血管源性水肿，头部MRI发现有脓肿并且有弥散受限和环形强化，可能被诊断为颅底骨髓炎。术中脑组织培养结果提示烟曲霉（Aspergillus fumigatus），确诊继发于真菌性颅底骨髓炎的脑真菌性脓肿。 

Calcific tendinitis of longus colli（颈长肌钙化性肌腱炎）

定义：这是一种无菌性炎症性疾病，发生在C1处的颈长肌肌腱附着点，位于颈部椎前区，是由于羟基磷灰石晶体的积聚引起的。

影像学表现：增强CT是首选影像学方法。CT可显示出C1处颈长肌肌腱附着点有无定形的钙化，同时伴有椎前液体和炎症改变。如果未识别出无定形钙化，可能会错误地将前椎旁液体误认为是咽后脓肿。钙化在T2像上表现为低信号，如果未仔细寻找，可能会被遗漏。

图21：一名43岁男性，有糖尿病前期病史，颈部疼痛持续存在，无放射痛，运动时加重，休息时缓解。影像显示C1-2至C5-6存在一处最大厚度为10毫米的咽后液体积聚，同时伴有鼻咽和口咽气道轻度狭窄，C1-2处偏右有模糊矿化影，提示颈长肌钙化性腱炎。

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma（青少年鼻咽纤维血管瘤）

定义：这是一种高度血管化的良性肿瘤，起源于蝶腭孔附近，常常会延伸至相邻的翼腭窝、鼻咽部、后鼻腔，主要影响男性青少年。该病表现为反复鼻出血，活检是禁忌的。它具有局部侵袭性，可能会导致相邻蝶骨的渗透性骨质破坏。由于其血管丰富，通常会在术前进行栓塞。

图22：一名15岁男性因无法控制的鼻出血被送入PICU儿童重症监护室。他有几周反复大量鼻出血的病史，并伴有头痛和流鼻涕。面部CT显示一个高血管性强化肿块起源于蝶腭孔，并延伸至翼腭窝，同时伴有翼内侧板骨破坏。该肿块还向后延伸至鼻咽部。影像学特征和病史符合青少年鼻咽血管纤维瘤的典型表现。

Periorbital cellulitis（眼眶周围蜂窝织炎）

定义：炎症位于眼眶隔膜前的软组织内。最常见的原因是邻近结构（如面部、牙齿和眼附属器）的感染蔓延。

影像学表现：眼眶周围蜂窝织炎表现为眼眶隔膜前的软组织弥漫性增厚和区域强化。在CT扫描中，很难区分眼眶周围蜂窝织炎和眶隔前水肿。最明显并发症是脑膜炎、眼静脉血栓形成、感染扩散至危险区域以及海绵窦血栓形成。为了预防这些并发症，需要进行增强CT或MRI检查以进行准确诊断和确定性治疗。

图23：一名45岁男性因面部肿胀来到这里。他说过去大约5天，他鼻子右侧有一个“痘痘”。今天整个鼻子都肿胀且发红。面部CT显示右鼻上方有一个脓肿，周围有渗出炎症，眼眶周围蜂窝织炎。该区域感染有时会导致海绵窦血栓，原因是逆行性血栓性静脉炎，但本例中未出现。 

Chronic noninvasive allergic fungal sinusitis（慢性非侵袭性过敏性真菌性鼻窦炎）

定义：慢性非侵袭性过敏性真菌性鼻窦炎是一种综合征，当宿主对空气中环境真菌产生过敏反应时，富含嗜酸性粒细胞的过敏性黏液在鼻旁窦内积聚而发展而成。

影像学表现：鼻窦CT表现为不透光致密影且扩张，中央有高密度物质。这会导致骨壁密度减低。会扩展至眼眶或大脑，可能会导致眼眶或颅内脓肿或硬膜下脓肿。

图24-26：一名58岁男性，既往有糖尿病和未控制的艾滋病和全细胞减少症病史，因嗜睡被送入急诊室。 面部CT显示大范围混浊伴有高密度，多鼻窦扩张，伴有鼻窦壁破坏。头部CT检查发现右侧额叶有血管源性水肿。头部MRI显示右额叶有一个大的多房性颅内脓肿（红色箭头），周围伴明显的血管源性水肿（蓝色箭头）和占位效应。脑脓肿抽吸液培养出烟曲霉菌，患者被诊断为继发于过敏性真菌性鼻窦炎的脑脓肿。