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骨膜是一种由两层（外层和内层）组成的膜，覆盖了大部分骨骼。它是一种具有成骨潜能的活性结构。有许多情况可能引发这种成骨潜能，如感染，恶性和系统性疾病，甚至在生理过程中。这种成骨表现为骨膜反应，反应的类型取决于损伤的类型、强度、侵袭性和持续时间。

类型和模式（图1）

图1：骨膜反应的类型和模式。

非侵略性表现：纤薄、实心、粗厚而不规则、分隔

侵袭性表现：层状(洋葱皮)、针状(竖发状和旭日状)、科德曼三角、杂乱无章

骨膜反应的其他特征

位置

• 单侧：骨膜反应是局部过程的结果，比如创伤，肿瘤或感染。

• 双侧：一般是由于全身过程。

年龄

• 6个月前：新生儿生理性骨膜炎，Caffey病(婴儿骨膜炎)和前列腺素。

• 6个月后：肥厚性骨关节病，幼年特发性关节炎，维生素A过多症，和静脉淤滞。

关节炎

• 幼年特发性关节炎（JIA）
  
  是16岁以下儿童中最常见的关节炎类型。其病因不明，有多种表现形式，一般诊断为一个或多个关节的关节炎，持续时间超过6周且无其他可识别原因。该病最早的影像学体征之一可能是骨膜炎，表现为骨膜反应，最常见的是手足的管状骨。

• 银屑病关节炎
  
  是一种累及皮肤和关节的血清反应阴性脊柱关节病。骨增殖是一个重要特征，骨膜炎可沿着指骨发生。最初，这种骨膜反应是柔软蓬松的，后来演变成更坚固的外观，导致骨骼明显扩张。

• 反应性关节炎
  
  也是血清阴性的脊柱关节病，通常与既往感染有关。通常影响四肢远端，如跟骨和跖骨，也可能出现柔软蓬松的骨膜反应。

新陈代谢

• 肥厚性骨关节病（图2，3）
  
  可以是原发性的(也称为厚皮骨膜肥大症)或继发性的，后者通常与肺部或胃肠道疾病有关。在第二种形式中，骨膜反应通常是平滑、普遍和对称的，主要影响桡骨、尺骨、胫骨、腓骨的干骺端和骨干，较少影响股骨、肱骨和手足骨。骨膜反应的厚度随病程而变化。     

• 甲状腺肢端肥大
  
  是自身免疫性甲状腺疾病的罕见表现。这些病例通常表现为实性骨膜反应，主要发生在手掌和指骨的骨干，特别是沿拇指和食指的桡侧，在脚、腿和前臂的骨骼中较少见。
• 继发性甲状旁腺功能亢进症

• 由慢性肾脏疾病(图4)引起的继发性甲状旁腺功能亢进症(图4)可引起弥漫性骨膜反应，其中薄型和叠层型最常见。

图2：继发于戈谢病的间质性肺病患者的骨膜薄反应

图3：慢性肝病患者的实型（图A）和层状骨膜反应（图B）。

图4：慢性肾脏疾病和透析患者的薄骨膜反应。

先天性

• 厚皮性骨关节病或原发性肥厚性骨关节病
  
  是一种常染色体显性遗传病，表现为四肢、面部和头皮皮肤增厚。厚皮骨膜病的广泛性、不规则和对称骨膜反应通常累及桡骨、尺骨、胫骨和腓骨远端。

• 新生儿的生理性骨膜反应（图5）
  
  通常见于4个月以下的儿童，在6个月大时消退。骨膜反应如果对称，一般较薄，单侧，通常涉及长骨骨干，尤其是股骨和胫骨。

图5：新生儿生理性骨膜反应的细薄亚型

外伤性

• 骨折(图6，7，8)可表现为实性(非侵袭性)或紊乱性(侵袭性)骨膜反应，后者通常与高能量创伤有关。

图6:因成骨不全伴有骨折病史的患者的不规则骨膜反应。

图7:佝偻病低磷血症患者多发性骨折伴薄层骨膜反应。

图8:纤维异常增殖症患者(图A)和治疗后(图B)骨折和骨周反应。

药物

• 维生素A过多症
  
  可引起长骨的实性骨膜反应，最常影响尺骨、小腿、跖骨和锁骨，很少影响下颌骨。其他后果是生长迟缓和生长板过早闭合。

• 前列腺素
  
  可引起骨膜反应，停药后改善。

• 氟中毒
  
  会刺激成骨细胞，并可能导致实性和对称的骨膜反应。

感染性

• 骨髓炎
  
• 骨髓炎(图9，10，11)可导致局部骨膜反应，通常发生在长骨。骨膜反应可发生多种亚型，如紊乱、薄层、片状甚至针状。由于急性期骨溶解破坏，也可见到Codman三角。

图9：实性骨膜反应。

图10：实性骨膜反应（图A）和散在不规则骨膜反应（图B）。

图11:不规则骨膜反应。

• 先天性梅毒（图12，13）
  
  是通过在怀孕期间或出生时接触母体病变后梅毒螺旋体经胎盘传播而获得的。它影响多个长骨，可能表现为旺盛的骨干骨膜反应。近端胫骨干骺端内侧部分的局灶性侵蚀被称为Wimberger征。

图12：患有先天性梅毒的患者长骨中的实性骨膜反应

图13：骨膜反应伴Wimberg征（图A）。

遗传性

• Caffey病(图14，15)或婴儿皮质骨增生是一种罕见的自限性炎症性疾病，其特点是过敏、软组织肿胀和皮质骨增生，几乎总是影响小于6个月的儿童。可能有层状骨膜反应，主要在下颌骨、肩胛骨、锁骨、尺骨，以及较少见累及肋骨。

图14：实性骨膜反应。

图15：实性骨膜反应。

脉管性

• 静脉淤积可导致广泛性实性骨膜反应，这在下肢更常见。

其它：

嗜酸性肉芽肿(图16)是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的良性形式，通常表现为溶解病变。也可以看到具有厚的或层状骨膜反应的硬化区，尤其是在愈合阶段。

图16:层状骨膜反应(洋葱皮)。

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类型和模式（图2,3）

图2-3：骨膜反应的类型和模式。

非侵略性

• 实性型：通常出现在良性且缓慢的过程中，如愈合的骨折。这种类型还可以进一步分为菲薄型或肥厚型；不规则型；分隔型。

侵袭性

• 层状或洋葱皮型：当新骨在皮质骨周围同心圆状形成多层时出现。这可能与交替的快速和缓慢生长周期有关，随着旧层远离骨骼，新层逐渐受到刺激，甚至可能与成纤维细胞调节有关。

• 放射针型：包括束发状和日光放射状两种亚型。束发型出现在放射状骨针与皮质骨垂直时，提示尤因肉瘤。日光放射型亚型出现在放射状骨针呈放射状排列时，通常与骨肉瘤有关。

• Codman三角：当骨膜从皮质骨上抬起时出现，可在骨肉瘤、感染和转移瘤中看到。

• 杂乱无章

恶性疾病的鉴别诊断

骨肉瘤（图4、5、6、7、8）

最常见的原发性恶性骨肿瘤（经典型骨肉瘤）。

大多数病例发生在30岁以下的患者中。

长骨的干骺端是最常见的部位，尤其是股骨和胫骨（膝关节周围）。

可以看到多种形式的骨膜反应，通常为侵袭性类型，最常见的是日光放射型和束发型。

图4：多中心骨肉瘤的骨膜反应。

图5：多中心骨肉瘤的骨膜反应。

图6：股骨肉瘤紊乱的骨膜反应。

图7：平片和CT显示骨肉瘤有 Codman 三角骨膜反应（图 A 和 B）。图C说明了针状骨膜反应。

图8：肋骨骨肉瘤的骨膜反应。

尤因肉瘤（图9）

• 儿童中最常见的第二位原发性恶性骨肿瘤。

• 最常见于生命的前30年，大多数病例发生在20岁以下。

• 长骨的干骺端和骨干是最常见的部位。

• 可发生在股骨、髂骨、胫骨、肱骨、腓骨、肋骨、肩胛骨和骶骨。

• 侵袭性骨膜反应。毛玻璃型亚型非常典型

图9：肋骨尤文氏肉瘤。

白血病和淋巴瘤（图10、11、12、13、14、15）

• 共同构成了儿童最常见的恶性肿瘤。

• 白血病通常影响儿童的长骨（在成人中轴骨骼更常受到影响），通常表现为侵袭性骨膜反应，通常是层状的，较少见的是束发状。

• 淋巴瘤的骨骼受累可以是原发性的或继发性的。

• 淋巴瘤更常引起侵袭性和不规则的骨膜反应，有时会伴有明显的软组织肿块。

图10：急性淋巴细胞白血病的薄层骨膜反应。

图11：急性淋巴细胞白血病的骨膜反应。

图12：急性髓性白血病的实性骨膜反应。

图13：急性髓性白血病日光放射状骨膜反。

图14-15：急性髓性白血病。平片、CT、T2、T1、SWI显示紊乱骨膜反应及软组织肿块。

转移性神经母细胞瘤（图16）

• 儿童中第三常见的恶性肿瘤。

• 至少50%的患者有转移。

• 最常见的部位是颅骨、眼眶或颅底。

• 颅骨的转移性受累会导致骨质增厚、束发状骨膜反应、溶骨性缺损和颅缝分离。

图16：转移性神经母细胞瘤中毛发方面的骨膜反应。

骨膜反应通常是皮质骨对某种压力的一种反应，其X光表现可能多种多样。许多疾病可能有重叠的骨膜反应表现，这使得区分骨膜反应的良性和恶性原因成为一个具有挑战性的任务，在这些情况下，临床表现、年龄、部位和对称性可以帮助缩小鉴别诊断的范围。