引言（Introduction）
背景：血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病，根据血管大小分类。诊断挑战大。大血管炎（LVV）主要包括巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TA）。两者临床表现非特异性，诊断具挑战性。
分类标准：基于2012年Chapel Hill共识会议，按血管大小（大、中、小血管）分类；EULAR/ACR修订分类标准主要用于科研。
影像作用：多模态影像（US、CTA、MRI、PET/CT）用于识别、分类和监测LVV，尤其在高怀疑度但初始检查阴性时。
大血管炎概述（Large Vessel Vasculitis）
GCA：
流行病学：>50岁人群，女性居多（3:1），峰值在80岁。
临床表现：头痛、颞动脉压痛、颌跛行，并发症包括视力丧失和卒中。
亚型：颅骨GCA（C-GCA）累及颞动脉等；大血管GCA（LV-GCA）累及主动脉、锁骨下动脉等。
常伴风湿性多肌痛（PMR）：50% GCA患者有PMR症状。
治疗以糖皮质激素为主，托珠单抗用于复发或难治病例。
GCA：年龄>50岁 + 颞动脉超声晕征/压缩征。
TA：
流行病学：<40岁人群，女性居多（8-9:1）。
临床表现：上肢跛行、颈动脉痛，并发症包括卒中（10%-20%）、冠状动脉疾病（25%）。临床分为活动期与慢性闭塞期。
病理：内膜和外膜纤维化，壁增厚较GCA更显著。
治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，生物制剂用于难治病例。
TA：年龄<40岁 + 主动脉/分支CTA/MRA显示环状壁增厚+强化。
诊断要点：
临床提示：GCA：>50岁+头痛/颌跛行；TA：<40岁+上肢跛行/颈动脉痛。
受累模式：GCA对称，累及颞动脉；TA不对称，累及锁骨下动脉（左>右）和内脏动脉。
影像首选：GCA疑似者用US；TA疑似者用MRI/MRA。
关键征象：
US：颞动脉halo征（GCA）、通心粉征（TA）。
CTA/MRI：环状壁增厚+强化。
PET/CT：血管摄取≥肝脏（等级2-3）。
鉴别诊断思路
与动脉粥样硬化区别：血管炎为同心性、平滑增厚；动脉粥样硬化为偏心性、不规则。
继发性原因排除：影像发现异常时，需排查感染、药物或系统性疾病（如IgG4相关疾病）。
壁间血肿：非对称性壁增厚，T1WI高信号。
感染性主动脉炎：常有感染史，周围脂肪浸润明显。
LVV诊断（Diagnosis of LVV）
挑战：临床表现非特异性，缺乏验证标准；实验室检查（如炎症标志物）辅助但非诊断性。
活检作用：颞动脉活检（TAB）是GCA诊断金标准（阳性率79%），但EULAR指南转向US作为一线方法。
多模态影像价值：评估血管炎症范围、监测狭窄/闭塞/动脉瘤形成、判断治疗响应（Table 2）。
影像指南（Imaging Guidelines in LVV）
ACR/VF vs EULAR指南比较（Table 3）：
GCA诊断：EULAR推荐US为首选（高分辨率MRI或PET/CT为替代），ACR推荐TAB（因US操作者依赖性）。
TA诊断：两者均推荐多平面成像，EULAR优先MRA（低辐射）。
监测：EULAR不推荐缓解期常规成像，除非新症状；ACR推荐TA定期成像。
关键点：影像选择取决于当地协议和专家经验；冠状动脉评估建议但证据不足。
影像技术细节与表现
US是GCA的一线诊断工具（敏感性88%，特异性96%），但操作者依赖。
CTA和MRI显示壁增厚、强化和结构性变化；MRI无辐射，适用于TA。
PET/CT能早期检测炎症（GCA敏感性90%），PETVAS评分量化活动性。
治疗响应评估中，影像变化滞后，PET/CT可能识别亚临床疾病。
超声（US）
技术参数：高频线性探头（>15 MHz用于颞动脉，7-15 MHz用于外周动脉），多普勒角30°–60°。
影像征象：
Halo晕征：急性炎症的低回声壁增厚（GCA特征）。
压缩征：压迫后壁增厚持续。
通心粉征：高回声光滑壁增厚（TA特征，提示慢性炎症）。
正常壁厚阈值：颞动脉<0.40 mm，椎动脉<0.70 mm，颈动脉/锁骨下动脉<1.00 mm。
诊断性能：敏感性88%（95% CI），特异性96%（95% CI）；操作者依赖性为主要局限。
优势：成本低、分辨率高、可动态评估。
局限：操作者依赖，对深部血管评估有限。
CT血管成像（CTA）
协议：体重调整碘对比剂（>4 mL/sec），动脉期（阈值100 HU）和静脉期（50秒后）；ECG门控减少运动伪影。
影像征象：
壁增厚：光滑、环状增厚（2–3 mm），与动脉粥样硬化（偏心性）区别。
强化征象：光滑环壁增厚、壁强化（>20 HU增加）提示活动炎症、双环征-高强化外环和低强化内环（TA）、狭窄/闭塞/动脉瘤。
结构性变化：狭窄、闭塞、动脉瘤（Figure 7）。
诊断性能：敏感性73.3%，特异性84.6%（vs活检）；整体敏感性低于PET/CT（59% vs 95.6%）。
优势：空间分辨率高、扫描快、覆盖范围广。
局限性：辐射暴露、碘对比剂禁忌、空间分辨率低于US，对小血管评估有限。
MRI和MRA
协议：优选3.0 T设备，序列包括T2WI/STIR（水肿）、对比增强MRA（狭窄/动脉瘤）、黑血T1（壁强化）、DWI活动性炎症（头皮点征）。
影像征象：
壁增厚和强化（类似CTA），但组织对比度更高。
VWI（血管壁成像）区分血管炎（同心性增厚）与动脉粥样硬化（偏心性）。
DWI显示“头皮点征”（颞动脉扩散受限，Figure 10）。
诊断性能：敏感性82%，特异性92%（基于壁增厚/强化）；MRA检测狭窄敏感性98%。
优势：无辐射、高软组织对比、可同步评估管腔与管壁。
局限：成本高、扫描时间长、禁忌症多、增强后纤维化与活动性炎症难区分。
18F-FDG PET/CT
原理：炎性细胞葡萄糖代谢升高，过度表达葡萄糖转运蛋白，导致FDG摄取增加，可早于解剖变化。PET/CT适用于不明原因发热/炎症标志物升高者。
协议：延迟成像（180分钟）提高靶本底比；心肌抑制准备用于疑似冠状动脉炎。
影像征象：大血管壁弥漫性摄取。
视觉分级（Table 4）：0（无摄取）、1（<肝脏）、2（=肝脏，可能阳性）、3（>肝脏，阳性）。
PETVAS评分：评估7或9个血管区域（总分0-21或0-27），量化炎症负担（Figure 13）。
PMR关联：肩带、骨盆等部位摄取增加。
诊断性能：GCA敏感性90%、特异性98%；TA敏感性87%、特异性73%。
优势：功能评估、全身筛查、可早期发现炎症。
局限：辐射、成本高、空间分辨率低、动脉粥样硬化可致假阳性。
6. 治疗与响应评估（Treatment and Response Assessment）
治疗：GCA和TA均以糖皮质激素诱导，联用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）；难治病例使用生物制剂（如托珠单抗）。
影像作用：尚无统一标准，壁增厚改善滞后于临床缓解（6-12个月）；
超声：晕征可消退，但腋动脉改变可持续。
CTA/MRI：壁增厚可持续存在，强化程度可反映活动性。
PET/CT：摄取程度下降与临床改善相关，但残留摄取意义不明确。但58%临床缓解者仍阳性（可能为亚临床炎症）。
监测建议：治疗后3-6个月基础MRA/CTA，每6-12个月复查；US用于可及血管。
影像学作用：常滞后于临床缓解。
变异型血管炎与继发性血管炎（Variable Vessel and Secondary Vasculitis）
白塞病综合征：累及所有血管大小，典型影像显示动脉瘤（如肺动脉瘤，Figure 17）和血栓（Figure 18）；治疗以免疫抑制为主。
Cogan综合征：罕见，以主动脉炎为特征，伴角膜炎与耳前庭功能障碍。
继发性血管炎：由感染、药物（如免疫检查点抑制剂）或自身免疫疾病（如IgG4相关疾病，Figure 19）、肿瘤等病因引起，影像引导活检。
表1：影像技术诊断性能比较
影像模态 | 疾病 | 敏感性（%） | 特异性（%） | 关键特征 | |
US | GCA | 88 (95% CI) | 96 (95% CI) | Halo征、压缩征；操作者依赖 | 一线筛查，颞动脉评估 |
CTA | GCA | 73.3 | 84.6 | 环状壁增厚、强化；辐射暴露 | 快速评估大血管结构 |
MRI | LVV（GCA/TA） | 82 | 92 | 壁增厚/强化；无辐射 | TA首选，无辐射评估 |
18F-FDG PET/CT | GCA | 90 | 98 | 早期炎症检测；全身评估 | 疑难病例、全身评估 |
18F-FDG PET/CT | TA | 87 | 73 | PETVAS评分；特异性较低 | 活动性评估、治疗反应 |
表2：GCA与TA的临床与影像鉴别要点
特征 | GCA | TA |
年龄 | >50岁 | <40岁 |
性别比（女:男） | 3:1 | 8–9:1 |
典型累及血管 | 颞动脉、主动脉、锁骨下动脉 | 主动脉、头臂干、颈总动脉、肾动脉 |
超声特征 | 晕征、压缩征 | 通心粉征 |
PET/CT特征 | 全身大血管弥漫摄取，常伴PMR模式 | 类似，但腹部主动脉与股动脉摄取更显著 |
并发症 | 视力丧失、动脉瘤 | 狭窄、闭塞、肾血管性高血压 |
表2：LVV影像征象总结
模态 | 影像征象 |
US | 非压缩性、壁增厚（halo或通心粉征）、狭窄/闭塞/扩张 |
CTA | 壁增厚和强化、局部水肿、狭窄/闭塞/扩张 |
MRI/MRA | 壁增厚和强化、局部水肿、狭窄/闭塞/扩张 |
18F-FDG PET/CT | 示踪剂摄取增加 |
图1：示意图展示了正常血管与血管炎中一些变化。血管炎发病机制中的关键因素包括炎症、纤维蛋白沉积、纤维样坏死和管腔狭窄，这些可能导致血栓形成、动脉瘤、夹层和闭塞。
图2：示意图展示了大血管血管炎（LVV）、中血管血管炎和小血管血管炎的重叠血管分布。从左到右依次为：主动脉、大动脉、中动脉、小动脉以及与每种血管相关的病理条件。ANCA = 抗中性粒细胞胞浆抗体。
：85岁男性，患有巨细胞动脉炎（GCA），表现为虚弱、肌痛和体重减轻。冠状位18F-FDG PET（A）和轴位融合18F-FDG PET/CT（B）图像显示双侧椎动脉摄取增加（箭头）。分布和人群特征符合GCA。静脉脉冲甲泼尼龙治疗，随后进行维持治疗，导致生化和症状反应。2年后，因症状复发、炎症标志物上升和眩晕，进行冠状位MIP-MR血管造影（MRA）图像（C），显示左侧椎动脉起始部（箭头）和C5椎体水平（箭头）狭窄，确认复发。
图 4：17岁少女，因颈部疼痛、肿胀和ESR升高而被诊断为Takayasu动脉炎（TA）。冠状位MRA图像（A）显示左侧颈总动脉管壁增厚和狭窄（箭头）。超声图像（B）显示4毫米的高回声血管壁同心环状增厚（*），呈现“通心粉征”。轴位融合18F-FDG PET/CT图像（C）显示双侧颈总动脉代谢活动增加（箭头）。使用类固醇替代药物1年后，超声图像（D）显示左侧颈总动脉完全闭塞，内部有高回声血栓（箭头）。冠状位MRA图像（E）显示相应的血流突然截断（箭头）。
图 5：一位75岁女性患有颞动脉炎（GCA），且伴有头痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛（下颌跛行）和肌肉疼痛（肌痛）的症状。左侧颞动脉的（A）和纵向（B）超声图像显示低回声管壁增厚，厚度达1.2毫米（*），符合晕征阳性。在应用探头压迫血管的超声图像（C）显示低回声增厚血管壁持续可见（*），符合压迫征阳性。通过口服糖皮质激素的减量方案成功治疗。
图 6：37岁女性，因头晕就诊，被诊断为TA。纵向超声图像（A）显示右侧颈总动脉“通心粉征”样平滑高回声增厚动脉壁（*）。多普勒超声图像（B）显示左侧颈总动脉狭窄段的峰值收缩速度为600厘米/秒（箭头），表明狭窄程度为70%或以上（与正常速度相比，<125厘米/秒）。为了比较，其他患者的纵向超声图像（C，D）分别显示了局部动脉粥样硬化斑块（C）显示为偏心性结节状高回声灶（箭头）和正常颈总动脉（D）壁厚0.4毫米（箭头）。
图 7：23岁女性，因胸痛被诊断为TA。轴位CTA图像（A）显示升主动脉周围软组织同心环状增厚（箭头）。与血管平行的多平面重建CTA图像（B）显示这种增厚导致左冠状动脉主干开口几乎完全闭塞（箭头）。矢状位CTA图像（C）显示主动脉增厚涉及大血管起源，导致左颈总动脉严重狭窄（箭头）。
图 8：80岁女性，因体重减轻、发热和肌痛被诊断为大血管血管炎（LVV）。降主动脉（A）和左髂总动脉（B）的轴位增强静脉期CT图像显示血管壁同心环状增厚（箭头）。内缘相对外缘的增强较弱，形成双环征。提示血管壁的炎症和增厚。未找到LVV的潜在原因，但患者口服糖皮质激素和甲氨蝶呤成功治疗。
图 9：29岁女性，最初因疲劳和发热就诊，正在接受麦考酚酯治疗，并定期随访影像。冠状位MIP-MRA图像（A）显示主动脉弥漫性不均质狭窄（箭头）和肾下主动脉闭塞（箭头）。冠状位T1延迟钆增强MR图像（B）显示沿增厚的降主动脉弥漫性延迟钆增强（箭头）。这些发现导致治疗剂量增加。12个月后，因上肢出现活动性疼痛或不适症状获得冠状位MIP-MRA图像（C），显示左颈总动脉起源（箭头）的进行性狭窄和左锁骨下动脉闭塞（箭头）。注意众多上肢侧支血管（*）。
图 10：87岁男性，额部头痛及急性复视病史3周，被诊断为颞动脉巨细胞动脉炎（C-GCA）。轴位弥散加权MR图像（A）显示头皮点征，与多发双侧颞浅动脉（箭头）的弥散改变有关。轴位高分辨率T1黑血对比MR图像（VWI）（B）显示相同动脉（箭头）和双侧眼动脉（箭头）的相应异常血管壁增强。右颞浅动脉的曲面重建高分辨率T1黑血增强MR图像（C）显示同心长节段异常管壁增强（箭头）。左眼动脉的轴位高分辨率T1黑血增强MR图像（D）显示类似表现（箭头）。
图 11：中枢神经系统血管炎与颅内动脉粥样硬化性疾病患者在血管壁成像VWI- MRI增强表现。（A）左大脑中动脉M1分支的冠状位垂直高分辨率T1黑血增强（VWI）MR图像显示环壁增厚和强化，不规则轮廓延伸至壁外（箭头和放大图像上的橙色覆盖）。（B）右椎动脉的轴位垂直高分辨率T1黑血增强（VWI）MR图像显示偏心管壁增厚（箭头），有非强化脂质核心（底部放大图像上的蓝色覆盖）和光滑的强化纤维帽（底部放大图像上的橙色覆盖）。底部放大图像上有蓝色箭头显示相关的光滑外向重塑。
图 12：一位72岁女性患有GCA（巨细胞动脉炎）并伴有动脉瘤。持续升高的炎症标志物和倦怠。轴位CTA图像（A）显示升主动脉扩张（箭头），这是GCA的一个已知并发症，但未显示血管壁增厚或周围水肿以确认活动性LVV大血管炎。轴位18F-FDG PET图像（B）和融合PET/CT图像（C）显示胸主动脉（箭头）有强烈的示踪剂摄取增加，升主动脉扩张（*）。患者最初口服糖皮质激素的逐渐减量方案治疗，但症状复发后，开始联合使用甲氨蝶呤治疗。
图 13：一位63岁女性因全身症状就诊，被诊断为TA（Takayasu动脉炎），并进行了18F-FDG PET/CT检查。冠状MIP-18F-FDG PET图像（A）和冠状融合PET/CT图像（B）显示大血管（包括锁骨下动脉（黑箭头和白箭头）、主动脉（箭头）和股动脉（蓝箭头））有强烈的示踪剂摄取增加，符合大血管炎的表现。使用PETVAS系统评估七个区域，总血管评分（TVS）为20/21（胸主动脉=3；腹主动脉=3；锁骨下动脉=3；腋动脉=3；颈动脉=3；髂动脉=3；股动脉=2）。大剂量糖皮质激素治疗后的冠状MIP-18F-FDG PET图像（C）显示所有部位的示踪剂摄取程度都有改善，仅在主动脉（箭头）和股动脉（箭头）有残留摄取，新的TVS为3/21，与临床改善相符。
图 14：一位88岁女性患有PMR（多肌炎），表现为体重减轻、关节痛和ESR（红细胞沉降率）升高。冠状MIP-18F-FDG PET图像（A）和融合PET/CT图像（B）显示多个部位的关节周围和滑囊示踪剂摄取增加，包括肩部（A中的箭头）和骨盆带（箭头）。矢状融合PET/CT图像（C）还显示腰椎棘间区域（箭头）有强烈的示踪剂摄取。表现符合PMR（3级），棘间滑囊被认为是高度特异性的。18F-FDG PET/CT检查还显示椎动脉有活动性血管炎（未显示）。患者被诊断为GCA（巨细胞动脉炎），并接受了口服糖皮质激素成功治疗。
图 15：一位80岁女性因胸痛和轻度头痛就诊，18F-FDG PET/CT显示摄取假阳性。18F-FDG PET（A）和融合PET/CT（B）图像显示左颞浅动脉（箭头）有中度示踪剂摄取增加。当时没有干预治疗史，且右侧颞浅动脉没有摄取，没有证据显示颅外活动性大血管炎（未显示），活动性GCA（巨细胞动脉炎）诊断不太可能。与临床团队讨论后，患者在PET/CT检查前一周进行了左颞动脉活检，表明摄取是术后引起的。GCA通常是一个对称的过程。
图 16：一位41岁女性患有已知严重的锁骨上血管狭窄疾病和既往短暂性脑缺血发作，对TA（Takayasu动脉炎）的治疗反应。冠状MIP-MRA图像（A）显示右锁骨下干（箭头）严重狭窄和双侧锁骨下动脉闭塞。治疗后，冠状MIP-MRA图像（B）显示右锁骨下干（箭头）的口径有所改善，右颈总动脉（箭头）的血流也有所改善。由于持续的症状，包括头晕和颈动脉痛，继续使用tocilizumab和硫唑嘌呤治疗。
图 17：一位43岁男性患有白塞综合征，伴有肺动脉瘤，之前右颈总动脉和左髂总动脉瘤已通过手术治疗，此次因呼吸急促和确诊的右股总静脉血栓就诊，展示治疗反应。MIP-CTPA肺动脉造影图像（A）显示右肺叶间动脉（箭头）有偏心性肺栓塞，延伸至中叶和右下叶，有扩张征象。经过3个月的抗凝治疗后，MIP-CT肺动脉造影图像（B）显示血栓负荷有所改善，但囊状肺动脉瘤（箭头）增大。经过使用infliximab的生物治疗疗程后，MIP-CT肺动脉造影图像（C）显示动脉瘤（箭头）部分消退。
图 18：一位33岁男性因呼吸急促就诊，被诊断为Behçet白塞综合征。冠状CTA图像显示大血管受累，主动脉弓（箭头）和右主肺动脉（*）内有非阻塞性血栓，表现为偏心性充盈缺损。在发现多处溃疡后，使用免疫抑制剂，符合白塞综合征的诊断。
图 19：一位56岁男性因急性肾损伤需要紧急血液透析，被诊断为由免疫球蛋白G4（IgG4）相关疾病引起的继发性血管炎。冠状MIP-18F-FDG PET（A）和融合PET/CT（B）图像显示与主动脉壁相连的代谢活跃的环形腹主动脉旁软组织（箭头），符合腹主动脉周围炎和主动脉炎。这导致左肾轻度积水（A中的白*）和右肾示踪剂排泄减少（A中的黑*）。右侧胸膜增厚（箭头）也有代谢活跃的表现，在增强CT（未显示）中看到。腹主动脉旁软组织肿块经活检与IgG4相关疾病一致。开始使用糖皮质激素，随后使用甲氨蝶呤，临床和影像学反应良好。