随着影像学检查的广泛应用,意外发现的肾上腺病变数量急剧增加,其中大多数为良性、无功能的腺瘤。然而,区分良恶性肾上腺病变至关重要,尤其对于癌症患者,这直接影响其治疗与预后。超声,尤其是CT或MRI,在肾上腺病变的检出和定性中发挥着根本性作用。深入了解肾上腺肿块的影像学特征,有助于准确鉴别这些病变,避免因良恶性病变影像表现重叠而导致的误判,从而辅助临床制定精准的诊疗策略。
一、肾上腺病变概述与影像学评估价值
肾上腺虽小,却是重要的内分泌器官,可受多种病理过程影响。影像学检查,尤其是CT和MRI,是评估肾上腺病变的卓越工具。掌握其特征性影像学表现并选择合适的检查方法,对于做出正确诊断至关重要。
二、良性肾上腺肿瘤及类肿瘤性病变
1. 肾上腺皮质腺瘤
腺瘤是最常见的良性肾上腺肿瘤,无恶性演变倾向。
典型影像特征:
尺寸小:通常 < 4 cm。
超声:表现为边界清晰的均质低回声实性病变。
CT平扫:边界清晰的圆形或卵圆形病变。平扫密度取决于是否含脂:富脂腺瘤平均CT值在-2至10 HU之间;乏脂腺瘤CT值较高(20-25 HU)。无论含脂与否,腺瘤通常表现为快速廓清,即延迟期绝对廓清率(APW)> 60%,相对廓清率(RPW) > 40%。
MRI:大多数腺瘤在同反相位图像上信号下降,信号强度下降超过20%可诊断腺瘤。
图1:肾上腺廓清率计算方法示意图。
图2:富脂左侧肾上腺皮质腺瘤。一名56岁女性,CT显示左肾上腺内一个均质结节,边界清晰。密度测量值<10 HU,为富脂良性腺瘤的特征。
2. 肾上腺增生
肾上腺增生是指肾上腺的非恶性增大,是ACTH非依赖性库欣综合征的罕见病因。约20%的Conn综合征病例继发于肾上腺增生。
CT特征:双侧肾上腺体积增大,边缘光滑:肾上腺肢体长度 > 5 cm,厚度 > 10 mm。结构均质,常可见大小不等的结节(可达2 cm)。有时可为单侧。
图3:双侧肾上腺增生。一名74岁女性,CT显示双侧肾上腺体积增大,边缘光滑(黄色箭头)。
3. 肾上腺钙化
儿童和成人的肾上腺钙化大多是肾上腺出血的后遗症。结核和组织胞浆菌病也可导致肾上腺钙化,并可能与Addison病相关。
图4:右侧肾上腺钙化。一名56岁女性,CT显示因既往创伤出血导致的右侧肾上腺钙化。
4. 肾上腺出血
创伤是肾上腺出血最常见的原因。创伤后出血有明显单侧(右侧)倾向,因为右肾上腺被挤压在肝脏和脊柱之间。此外,抗凝治疗、复杂妊娠、脓毒症、应激(如手术)或肾上腺病变内部也可发生出血。
CT平扫:急性肾上腺出血呈圆形或卵圆形,高密度(50-90 HU)。肾上腺周围脂肪内常见条索影。
慢性血肿表现为中心低密度的肿块,伴或不伴钙化,也称为肾上腺假性囊肿。血肿通常缩小并可能自发消失。钙化可能在出血晚期形成。
图5:车祸后右侧肾上腺血肿。CT平扫显示右肾上腺增大(密度约50 HU),左肾上腺正常。此发现符合急性单侧肾上腺血肿。
图6:合并出血的肾上腺腺瘤。一名56岁女性,CT显示左肾上腺富脂腺瘤(图a:平扫CT值<10 HU)。两年后,病灶内观察到活动性出血灶,并在腹膜后形成大血肿。此病例说明肾上腺病变本身可能是出血来源。
图7:原发性抗磷脂综合征(PAS)导致的双侧肾上腺出血。CT平扫显示右肾上腺增大(密度约70 HU),左肾上腺正常。此外可见肝包膜下积液。14天后复查CT,先前正常的左肾上腺出现类似增大和高密度改变。
5. 髓样脂肪瘤
髓样脂肪瘤是一种相对少见的良性肾上腺肿瘤,由脂肪和造血组织构成。
诊断:通常为偶然发现,无内分泌异常,无恶性潜能。偶尔可因急性自发性疼痛性出血就诊,尤其当尺寸 > 7 cm时。诊断依据是CT显示脂肪密度(< -10 至 -20 HU)或化学位移和脂肪抑制MRI显示宏观脂肪。
图8:髓样脂肪瘤。一名71岁男性,CT显示左肾上腺偶然发现的病变,可见宏观脂肪,为髓样脂肪瘤特征。当肾上腺肿块至少由50%脂肪构成时,可确诊。
图9:髓样脂肪瘤另一例。一名68岁男性,CT显示右肾上腺偶然发现的病变,可见宏观脂肪。
6. 脂肪瘤
与身体其他部位的脂肪瘤一样,肾上腺脂肪瘤是起源于间叶组织的罕见肿瘤,包含成熟脂肪组织,外有纤维包膜。
CT:与髓样脂肪瘤相比,脂肪瘤无或仅有 minimal 软组织密度成分。
图10:肾上腺脂肪瘤。一名68岁男性,CT显示左肾上腺偶然发现的由宏观脂肪构成的病变,为脂肪瘤特征。
7. 嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的肿瘤,起源于交感神经系统的嗜铬细胞。
特征:90%发生于肾上腺髓质,通常为良性、单侧。约10%(“10%规则”)位于肾上腺外(最常见于Zuckerkandl器);10%为双侧;10%与某些综合征相关。
症状:典型症状包括阵发性头痛、出汗、心动过速伴高血压、呼吸困难、震颤和苍白。
影像表现:CT典型表现为明显强化,但表现多样。廓清特征多变,结合其高动态强化,可能类似腺瘤。MRI T2加权图像上通常呈高信号(“灯泡样亮”),但约1/3不具此表现。¹²³I-MIBG显像常用于确诊(准确率>95%)。
图11:左侧嗜铬细胞瘤。一名51岁男性,难治性高血压,CT显示左肾上腺小肿块。平扫CT上边界清晰、低密度,类似腺瘤。增强后明显强化,为嗜铬细胞瘤特征。
图12:肾上腺嗜铬细胞瘤另一例。一名78岁女性,CT显示右肾上腺外肢结节。增强后呈异质性强化,主要为周边强化,勾勒出包膜。其APW为36.4%,廓清表现不特异。
8. 血管瘤
肾上腺血管瘤是一种罕见的偶然发现的良性病变,多见于40-70岁女性。
影像特征:
CT:通常边界清晰,呈低或混杂密度。静脉石是其特征性发现。
增强CT/MRI:显示周边、结节状、不连续的强化,延迟期可能向心性填充。
MRI:典型表现为T2高信号、T1低信号。
图13:左侧肾上腺血管瘤。一名43岁女性,CT显示左肾上腺大肿块。平扫CT上边界清晰、低密度,此期最易观察静脉石。增强后显示周边结节状不连续强化,类似肝血管瘤。因占位效应相关症状,病变被切除,病理结果确诊。
三、恶性肾上腺肿瘤
1. 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌罕见,呈双峰年龄分布(第1和第4个十年)。50%病例与肾上腺功能亢进相关(最常见为库欣综合征)。其他表现为腹痛或腹部肿块。
影像特征:
超声:通常表现为 > 6 cm的大肿块。
CT:因坏死、钙化和出血而呈异质性外观。增强后呈异质性、主要周边强化。其RPW往往 < 40%。
MRI:T1低信号,T2高信号,明显异质性强化伴缓慢廓清。
侵袭性:常侵犯邻近结构(肾、下腔静脉、脾血管)及发生肝转移、腹膜后淋巴结转移。肿瘤侵袭性强,致死率高。
图14:右侧肾上腺皮质癌。一名73岁女性,CT显示右肾上腺大肿块,因坏死、钙化和出血而外观异质。增强后呈异质性、主要周边强化。
图15:疑诊右侧肾上腺皮质癌伴肝侵犯另一例。此类肿瘤常见侵犯邻近结构及肝转移、腹膜后淋巴结转移。
2. 淋巴瘤
原发性肾上腺淋巴瘤极为罕见。系统性淋巴瘤继发性累及肾上腺更常见,约占非霍金淋巴瘤患者的4%。
影像特征:最常见表现为腹膜后淋巴结肿大完全包绕肾上腺。其他表现包括局灶或多灶性肾上腺肿块及弥漫性增大。增强后廓清特征符合恶性疾病。半数病例为双侧受累。
*图16:原发性肾上腺淋巴瘤。一名68岁女性,CT显示双侧巨大肾上腺病变,呈软组织密度,增强后轻度渐进性强化。PET/CT显示病变FDG高摄取。此行为为肾上腺淋巴瘤特征。*
3. 转移瘤
肾上腺转移瘤是仅次于腺瘤的第二常见肾上腺肿块。最常见原发灶为肺癌和乳腺癌。
影像特征:常表现无特异性。某些特征提示恶性可能,如中央坏死、边缘不规则或浸润性。新发或增大的肿块也高度提示转移。
CT平扫:非钙化、非出血性肿块CT值 > 43 HU需警惕转移。
增强CT:转移瘤通常廓清较腺瘤慢(APW < 60%, RPW < 40%)。
注意:富血供转移瘤(尤其肾细胞癌来源)强化方式可能类似嗜铬细胞瘤,易误诊。
图17:肺癌肾上腺转移。一名65岁男性肺癌患者,CT显示右肾上腺肿块,门脉期呈异质性,中心低密度伴周边强化。1年内病变呈指数级增长,体积翻倍,为转移性病变常见表现。
4. 神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是儿童期仅次于Wilms瘤的第二常见肿瘤,成人罕见。
影像特征:
超声:大的不均匀回声病变,有时伴钙化,彩色多普勒显示瘤内血管。
CT:分叶状肿块,伴不定形或斑点状钙化,通常无包膜,轻度强化。瘤内钙化是区别于Wilms瘤的重要征象。
MRI:通常T1低信号,T2高信号,异质性强化。
MIBG显像:灵敏度与嗜铬细胞瘤相当。
图18:左侧肾上腺神经母细胞瘤。一名7岁儿童,超声和CT图像显示左侧肾上腺大肿块,质地不均伴钙化。瘤内钙化是区别于儿童最常见肿瘤Wilms瘤的重要发现。
四、意外发现的肾上腺病变管理流程图
图19:意外发现肾上腺病变的管理流程图。该流程图根据影像学特征(如大小、密度、廓清率等)和临床背景(如有无恶性肿瘤病史),为偶然发现的肾上腺病变提供了清晰的分诊和处理路径建议。
肾上腺虽小,却可发生多样化的良恶性病变。影像学,特别是CT和MRI,通过分析病变的大小、形态、密度/信号、强化方式及廓清动力学等特征,在鉴别诊断中扮演决定性角色。熟悉各类病变的特征性表现,结合临床病史和生化检查,能够显著提高诊断准确性。对于意外发现的肾上腺病变,遵循规范化的管理流程(如图19所示),可以避免不必要的检查或干预,同时确保恶性病变不被漏诊。