患者男性,40+岁,尿频尿急尿不尽3月,发现膀胱肿物1周。CT检查如下:
膀胱右侧壁软组织肿块,突向腔内生长,平扫CT值约41HU;三期增强CT值约54HU、55HU、88HU,呈中度延迟强化,膀胱周围脂肪间隙清楚。
首诊考虑:膀胱平滑肌瘤?其他?
病理结果:(膀胱肿瘤)间叶源性梭形细胞肿瘤,结合免疫组化标记结果支持为孤立性纤维性肿瘤

【知识点】

膀胱孤立性纤维瘤(Solitary Fibrous Tumor of the Bladder, SFT)是一种罕见的膀胱间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,通常为良性,但具有潜在恶性可能。其组织学起源与胸膜SFT相似,被认为起源于树突状间质细胞。本病罕见,约占所有膀胱肿瘤的不到0.5%。

临床表现无特异性,可表现为无痛性肉眼或镜下血尿、膀胱刺激症状(如尿频、尿急)、下腹部包块或排尿困难等。症状主要与肿瘤的占位效应有关。

影像学表现

  • 超声: 表现为膀胱壁来源实性、均匀低回声团块,边界清晰,内部血流信号可丰富。

  • CT平扫: 表现为膀胱壁起源的类圆形或分叶状软组织密度肿块,密度均匀,与肌肉相仿,边界清晰。肿瘤以宽基底与膀胱壁相连,并向膀胱腔内和/或腔外生长。

  • CT增强扫描: 表现多样。多数肿瘤呈持续性的明显强化,动脉期即可见显著强化,静脉期及延迟期持续强化。部分肿瘤可见“地图样”不均匀强化。

    别误诊了!|膀胱右侧壁向腔内突出肿块,增强中度延迟强化
  • MRI: T1WI呈等或低信号,T2WI信号多变,可呈等、稍高或低信号,其内低信号区常对应致密的胶原纤维区域。DWI上可呈高信号。增强后亦呈明显持续强化。

鉴别诊断

  • 膀胱内翻性乳头状瘤:好发于膀胱粘膜表面,以三角区及侧壁多见,多呈带蒂息肉样改变,分叶状,似有漂浮感,密度均匀,直径多小于3cm,增强中等度均匀强化。

  • 膀胱平滑肌瘤: 分为粘膜下型、壁间型和浆膜下型。影像学表现与SFT极为相似,平扫呈等密度,与肌肉/膀胱壁密度类似,较大时可囊变坏死;病变多宽基底与膀胱壁相连;增强扫描轻中度强化和延迟强化,部分也可显著强化。两者鉴别困难,最终依赖病理(SFT特征性表达STAT6、CD34)。

  • 膀胱癌(常见尿路上皮癌): 多为乳头状、菜花状,增强呈“快进快出”,强化程度不如SFT显著,且更易发生坏死、囊变,邻近膀胱壁常有增厚僵硬或向膀胱壁外侵犯。

  • 膀胱副神经节瘤异位嗜铬细胞瘤): 三角区多见,动脉期显著强化,临床上可有血压波动等儿茶酚胺增多症状。

总结

本例膀胱肿瘤起源于膀胱壁,突向腔内生长,增强呈轻-中度延迟强化,平滑肌瘤与膀胱SFT鉴别困难,确诊依赖于病理。

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