20251210-20260109
25篇(Q1 12篇;Q2 10篇;Q3 2篇),总IF=91.3
倾向评分匹配分析与前瞻性注册多中心队列数据:姑息性栓塞治疗脑动静脉畸形的长期结果
背景:脑动静脉畸形(BAVMs)已被发现是负责25%的出血事件的年轻患者。姑息性栓塞(PE)由于其相对简单的操作和先前报道的可接受的并发症风险,已越来越多地被用作初始治疗。本研究的目的是揭示姑息性栓塞或保守治疗的BAVMs患者死亡或出血事件的长期结局。
方法:研究参与者从2011年8月至2021年12月进行的前瞻性、多中心、协作注册研究中招募。倾向评分匹配(PSM),然后进行生存分析,包括总体和由BAVM表现定义的层内(未破裂与破裂),以比较死亡或出血事件的长期结果,以及功能结果。此外,还评估了栓塞范围和治疗策略的有效性。采用Cox比例风险模型分析风险比和95%置信区间。
结果:在连续4286例BAVM患者中,1072例接受保守治疗或PE作为初始治疗。PSM后,778名患者(389对配对)组成了整个队列。与保守治疗相比,PE与长期死亡或出血事件的可能性更高(4.37 vs 1. 91 / 100患者年;HR: 2.30, 95%置信区间CI: 1.37-3.84)。单独PSM后的亚组分析显示,在未破裂的AVM(188对;2.77 vs 1.07 每100例患者年;HR: 2.58, 95%置信区间CI: 1.13比5.88)。相反,在破裂的AVM中,PE表现出与保守治疗相当的结果(134对;5.06 vs 2. 92 / 100患者年;HR: 1.54, 95%置信区间CI: 0.65 - 3.68)。分层比较表明,大多数栓塞(定义为病灶体积减少≥50%)的潜在益处,在采用这种方法的未破裂或破裂的bAVM中均未观察到死亡或出血事件。长期神经状态在PE和保守治疗策略之间没有显著差异。
结论:在预防bAVM的长期死亡或出血事件方面,PE不如保守治疗,特别是在未破裂的病变中。然而,达到≥50%体积闭塞的PE似乎是有益的。
(PS:天坛医院MATCH研究成果,证实姑息性栓塞不可取,但体积大于 50% 的PE可能获益)
曲美替尼减少krasg12v诱导的小鼠脑动静脉畸形的颅内出血和内皮到间质转化
背景:脑动静脉畸形(bAVMs)是年轻患者脑出血的主要危险因素。最近的临床研究报道,大多数人类bavm携带体细胞KRAS突变。在我们之前的研究中,我们通过MEK/ERK(细胞外信号调节激酶)通路的过度激活,证实了内皮KRASG12V突变在小鼠bAVM发生中的因果作用。然而,针对MEK/ERK信号在bAVM中的治疗效果,就临床和生物学结果而言,尚不清楚。
方法:在本研究中,我们使用美国食品和药物管理局批准的MEK抑制剂曲美替尼治疗脑内皮细胞(EC)特异性KRASG12V过表达(KRASG12V/bEC[注射腺相关病毒- br1 -KRASG12V小鼠])诱导的bAVM小鼠。我们用载药或曲美替尼治疗KRASG12V/bEC小鼠,并评估死亡率、bAVM改变和出血的结果。我们还确定了曲美替尼对内皮到间质转化的影响,最近在KRASG12V/bEC小鼠的bAVM和转染KRASG12V (ECG12V[转染hKRASG12V基因的EC])的培养小鼠ECs中,研究人员在人bAVM中探索了这种转化,并涉及bAVM病理。
结果:我们观察到曲美替尼显著提高了生存率,可能通过改善血管完整性和降低bAVM破裂严重程度。我们使用无创磁共振成像技术对小鼠bAVM进行纵向观察,结果显示,与载药组相比,1 mg/kg剂量的曲美替尼在治疗8周时减少了总出血量,组织学分析证实了这一点。此外,曲美替尼通过降低KRASG12V/bEC小鼠bAVM中间质标记物(N-Cad [N-cadherin]、Slug、CD44)的表达水平和增加EC标记物(VE-Cad[血管内皮cadherin])的表达水平,改变了内皮向间质转化。曲美替尼还能降低KRASG12V/bEC小鼠脑AVM的增殖(Ki-67)和血管生成(CD34和pVEGFR2)标志物。我们还证实,曲美替尼使ECG12V中内皮向间充质过渡相关标记物的表达和功能正常化。
结论:我们的数据表明,曲美替尼通过降低出血风险和使内皮细胞向间质细胞转化正常化来改善bAVM病理。这些发现表明,曲美替尼是一种很有前景的治疗bAVM患者的药物。
(PS:振奋人心的研究成果,为MEK抑制剂的临床实验提供了重要参考)
入院时与临床状况相关的脑动静脉畸形炎症介导的Caspase-8和混合谱系激酶结构域样蛋白/受体相互作用蛋白激酶3的表达谱变化
背景:脑动静脉畸形(Cerebral arteriovenous malformations, cavm)是一种复杂的血管异常,由于动静脉连接异常,极易导致出血。最近的研究强调了炎症和KRAS突变在cAVM发病机制中的作用。坏死性凋亡是由RIPK3(受体相互作用蛋白激酶3)和MLKL(混合谱系激酶结构域样蛋白)介导的程序性细胞坏死途径。该通路被caspase-8抑制,在多种疾病中发挥多功能作用。然而,坏死性凋亡的参与及其与caspase-8在脑动静脉畸形(cAVM)发病机制中的关系仍不明确。
方法:对23例cAVM患者的脑组织样本进行分析,并与正常脑组织进行比较。使用蛋白质组分析、免疫组织化学和定量聚合酶链反应分析来评估炎症分子和程序性细胞死亡标志物的表达。
结果:与正常脑组织相比,cAVM nidi中坏死相关分子(RIPK3、MLKL)、caspase-8、IL-6(白细胞介素-6)和IL-8的蛋白和基因表达均显著升高。MLKL蛋白的高表达与严重的临床表现和出血相关,而caspase-8蛋白的表达在较轻的病例和未破裂的cAVM中升高。
结论:我们对人类样本的分析首次证明了坏死相关分子在cAVM的发病机制中作用于caspase-8,与炎症细胞因子IL-6和IL-8有关。MLKL和caspase-8表达之间的平衡可能与cAVM患者入院时的临床状况和出血表现有关。
4. Arteriovenous Malformations (AVMs): Molecular Pathogenesis, Clinical Features, and Emerging Therapeutic Strategies
动静脉畸形(AVMs):分子发病机制、临床特征和新兴治疗策略
动静脉畸形(AVMs)是由直接动静脉分流形成的快速血流血管畸形,没有介入毛细血管床,这增加了出血和器官特异性损伤的风险。综合最近的进展表明,avm是由种系易感性(ENG, ACVRL1, SMAD4, RASA1, EPHB4),体细胞嵌合(KRAS, MAP2K1, PIK3CA),信号干扰(TGF-β/BMP, Notch, VEGF, PI3K/AKT, RAS/MAPK),血流动力学应激和炎症之间的相互作用引起的。多模态成像——数字减影血管造影(DSA)、MRI/MRA灌注和敏感性序列、CTA、多普勒超声和3D旋转血管造影——支持诊断和风险分层,而动脉自旋标记和4D血流技术则完善了血流动力学评估。治疗是个体化和多学科的,结合血管内栓塞、显微外科切除和立体定向放射外科(SRS);对于一些无症状的动静脉畸形,非手术方法和监测仍然是合理的。设备和技术创新(可拆卸尖端微导管、高压锅方法和更新的液体栓塞剂,如PHIL和Squid)扩大了候选范围,精确医学策略,包括途径靶向药物治疗,正在出现用于综合征和躯体突变驱动的AVM。动物模型和计算/放射组学工具越来越多地指导假设产生和治疗选择。我们概述了实际的更新和未来的优先事项:综合基因组成像风险评分,基因型知情的医学治疗,合理的混合测序,以及关注出血预防和生活质量的长期结果标准。
5. Toward a molecular era in brain arteriovenous malformation management
迈向脑动静脉畸形治疗的分子时代
脑动静脉畸形由于其临床异质性和不可预测的自然历史,长期以来一直没有明确的治疗指南。手术治疗仍不能达到最佳临床效果。分子研究现在开始填补这些空白,揭示了克隆驱动的机制和可操作的突变,将AVM重新定义为药物靶向实体。随着基因图谱和靶向治疗从实验室走向床边,一个生物学信息丰富、个性化的多模式AVM管理的新时代正在出现,最终将改善这种复杂疾病的患者预后。
(PS: 恭喜洪韬院长、于嘉兴教授的重磅成果揭示了AVM分子时代的到来)
基于血流动力学的可解释脑动静脉畸形破裂预测机器学习模型的开发和验证
脑动静脉畸形(AVM)是一种与颅内出血风险相关的脑血管疾病。目前,大多数AVM破裂的风险预测模型都是基于人口统计学特征和病变形态,而基于定量血流动力学的模型仍然很少。本研究旨在通过定量分析AVM病变内的血流动力学参数,确定与出血风险相关的潜在生物标志物,并建立AVM破裂风险的预测模型。
该研究基于一项全国性的多中心注册(MATCH研究),纳入了2018年1月至2021年12月期间接受数字减影血管造影(DSA)的未经治疗的患者。该模型使用内部衍生队列进行训练,并通过内部和外部中心队列以及接受保守治疗的患者的随访数据进行验证。定量血管造影提取定量血流动力学参数。使用混淆矩阵相关指标评估模型性能。本研究共纳入857例AVM患者,分为内部队列(n = 523,培训队列418,内部验证队列105)、外部验证队列(n = 140)和纵向验证队列(n = 194)。对每位患者提取63个定量血流动力学特征。根据变量重要性排序,选择10个最显著的血流动力学特征进行模型开发。构建并评估了13个独立的机器学习模型。最佳模型在训练集(折叠外交叉验证)中的曲线下面积(AUC)为0.754,在内部验证队列中为0.750,在外部验证队列中为0.748,显示出稳健的预测性能。此外,SHapley加性解释(SHAP)框架被用来解释模型中单个变量的贡献,提供对潜在决策过程的见解。在保守治疗队列中,采用预测模型结果将患者分为破裂高危组和低危组,两组患者的实际风险差异有统计学意义(P = 0.028)。
这种全面的方法强调了定量血流动力学分析结合先进的机器学习技术在AVM患者个体化风险预测中的潜力。该研究表明,定量血流动力学特征与先进的机器学习算法相结合,可以有效预测AVM破裂的风险。开发的模型在内部、外部和纵向验证队列中表现出稳健的性能。这些发现表明,定量血流动力学分析对于改善脑动静脉畸形患者的个体化风险分层和临床决策具有重要意义。
(PS:MATCH研究提出基于机器学习算法建立了血流动力学以及血管构筑特征的复合预测模型,用于辅助判断AVM破裂风险)
脑动静脉畸形症状性出血治疗后的远期疗效
目的:通过10年的随访,确定脑动静脉畸形破裂(BAVMs)患者在不同治疗策略后再出血(主要结局)的长期危险因素,评估不同治疗策略对病变闭塞(次要结局)的影响。
方法:本单中心回顾性队列研究纳入2010 - 2019年间645例脑动静脉破裂畸形(bAVM)患者,中位随访时间为96个月。患者随机分为训练组(70%)和验证组(30%),以确定和验证无再出血生存(RFS)的预测因素。采用Cox回归分析评估RFS的危险因素,采用logistic回归和倾向评分匹配(PSM)评估治疗策略对闭塞和再出血的影响。
结果:66.0%(384/582)患者出现闭塞,109例(16.9%)患者出现再出血。在训练集中,多因素Cox回归分析显示,深部位置(风险比(HR) = 2.033, 95%置信区间(CI) = 1.166 ~ 3.545;p = 0.012)/后颅窝位置(HR=2.215, 95% CI=1.213-4.043; p = 0.010)、病变直径> 6cm (HR= 4.901, 95% CI= 2.046-11.737; p< 0.001)和多根引流静脉(HR= 2.287, 95% CI= 1.207-4.335; p = 0.011)是无再出血生存的重要独立危险因素。在验证集中,病变直径3-6 cm (HR = 4.910, 95% CI = 1.677 ~ 14.377; p = 0.004)和病变直径6 cm (HR = 19.416, 95% CI = 5.152 ~ 73.173; p <0.001)在多因素Cox回归分析中仍然具有显著性。PSM后,单因素logistic分析显示,与放疗相比,术前栓塞+放疗的未闭塞率更低(OR = 0.352, 95% CI = 0.134 ~ 0.926;P = 0.034)。
结论:病变大小、病变部位、多根引流静脉与长期RFS独立相关。术前栓塞提高了栓塞率,但没有显著改变再出血的风险。这些发现直接指导了破裂AVM的治疗选择。
(PS:恭喜山东第一医科大学附属山东省立医院团队的研究成果)
先前栓塞对脑动静脉畸形立体定向放射手术后放射诱导改变的影响
背景和目的:立体定向放射外科治疗脑动静脉畸形(AVMs)可引起放射诱导改变(RIC),但其与AVM栓塞的相互作用尚未得到很好的证实。本研究的目的是评估SRS治疗的AVM患者先前栓塞对RIC的影响。
方法:从国际放射外科研究基金会IRRF检索1987年至2018年接受单次SRS治疗的AVM患者的数据。单变量和逐步反向逻辑回归模型用于识别RIC预测因子。患者被分为接受SRS前栓塞(E + SRS)和未接受SRS栓塞(仅SRS)的两组。放射学RIC (rRIC)是主要终点。次要结局包括症状性RIC (sRIC)和永久性症状性RIC (pricc)。
结果:1187例AVM患者中,平均年龄36.4岁(SD 16.8),女性患者占50.4%。AVM未经治疗的平均AVM体积为5.2 cm3。共有130例(11%)患者接受了新辅助栓塞(E + SRS)。总体rRIC和sRIC发生率分别为32.8%和12.1%,E + SRS组与仅SRS组相比,rRIC和sRIC的时间明显更长(分别为103.6±339.4个月vs 11.3±12.5个月和60.4±262.9个月vs 9.5±9.0个月)。发病时癫痫发作和≥3 cm未经治疗的AVM体积与rRIC发生的可能性显著相关(调整比值比[aOR] 2.32[1.25-4.30]和aOR 2.77[1.24-6.16])。年龄和SRS前栓塞与rRIC风险显著降低相关(aOR分别为0.97[0.96-0.99]和0.32[0.13-0.74])。在调整显著协变量后,E + SRS组rRIC (aOR = 0.37[0.15-0.89])和pricc (aOR = 0.04[0.00-0.30])的发生率显著降低。
结论:发病时癫痫发作和未经治疗的AVM体积较大与rRIC风险增加独立相关,而年龄较大和srs前栓塞具有保护作用。值得注意的是,与仅SRS相比,在SRS之前接受栓塞治疗的患者发生rRIC和pricc的几率较低,并发症延迟发作。
对罕见的非综合征遗传性脑动静脉畸形患者的外显子组和RNA-seq分析表明,PTPN13在动脉规范中具有新的功能
非综合征遗传性脑动静脉畸形(bAVM)是一种非常罕见的疾病,其分子基础尚未明确。相反,散发性bAVM可在KRAS和BRAF原癌基因的功能获得突变后出现。由于内皮分化标志物的表达受损和动脉规范失败,bAVM病变的特征是小动脉到小静脉的直接分流和没有正常的毛细血管床。在这种情况下,EphrinB2-EphB4反向信号的扰动起着关键作用。根据这一认识,本研究描述了PTPN13基因在非综合征遗传性bAVM中的可能作用。对两名受bAVM影响的近亲外周血中纯化的种系DNA进行了全外显子组测序。选择常见的罕见遗传变异,并对受影响的基因进行优先排序。对手术切除后从bAVM病变中分离的内皮细胞进行RNA测序。差异表达基因功能聚类。结果数据被整合,以确定可能的共同遗传原因的表型在两个亲属。PTPN13被确定为非综合征遗传性bAVM的可能致病基因。通过去磷酸化EphrinB2和SRC,它有助于调节EphrinB2- EphB4的反向信号,在动脉规范。此外,与散发形式相反,这种表型不依赖于KRAS和BRAF功能获得。鉴于非综合征遗传表型的特殊性质,这项研究首次证明了这种罕见疾病的候选基因,进一步为bAVM的发病机制提供了一个新的研究领域。
脑动静脉畸形显微手术切除后功能预后的预测因素:一项回顾性单中心研究
背景/目的:脑动静脉畸形(AVMs)是一种罕见但临床意义重大的病变,与出血、癫痫发作和神经功能障碍有关。显微手术切除仍然是中低级别动静脉畸形的金标准,尽管未破裂动静脉畸形的治疗仍存在争议。目的:介绍在大容量神经外科中心显微外科治疗颅内动静脉畸形的功能结果。
方法:我们回顾性分析了2010年至2022年在塞尔维亚临床中心接受显微外科手术切除的111例AVM患者。收集了人口学、临床、放射学和外科数据。出院时和9个月后使用改良的Rankin量表(mRS)评估功能结果。
结果:患者平均年龄36岁(范围8-75岁);男性54例(48.6%)。动静脉畸形多见于幕上(91.9%),位于额叶(26.1%)和颞叶(19.8%)。53.2%的患者以出血为主要症状。术后并发症包括血肿(10.8%)、脑膜炎(13.5%)和伤口感染(8.1%)。出院时平均mRS为2.10,9个月时显著改善至1.15 (p < 0.001)。64.0%的患者在出院时获得良好的预后(mRS≤2),9个月时达到81.1%。预后不良的因素包括AVM尺寸大于6cm,较高的补充Spetzler-Martin分级和联合静脉引流。
结论:显微外科手术切除是多学科AVM治疗的重要组成部分,特别是在低级别和部分中等级别病变中,大多数患者获得了良好的功能结局。仔细的患者选择、AVM分级和静脉引流分析对预后和治疗计划仍然至关重要。
血管畸形患者外周血超深靶向新一代测序:一组40例患者
背景:血管畸形起源于先天性血管分化和形成异常,其亚型表现出不同的重叠表型,这使得鉴别诊断具有挑战性。组织标本的新一代测序(NGS)技术的最新进展已经能够识别与血管畸形相关的基因的体细胞变异,例如RAS/MEK/ERK和磷酸肌苷3-激酶/AKT/mTOR通路。液体活检使用无细胞DNA (cfDNA)是一种微创替代方法,最近已应用于血管畸形。本研究旨在应用超深靶向NGS液体活检技术检测血管畸形的体细胞变异。
方法:采集40例血管畸形患者外周血10 mL,提取cfDNA进行液体活检。使用BRAF、KRAS、MAP2K1、PIK3CA和TEK/TIE2五个基因定制面板进行具有独特分子识别错误校正的超深度NGS(平均覆盖率:104,000×)。
结果:诊断包括动静脉畸形(AVM, n = 11)、pik3ca相关过度生长谱(PROS, n = 9)、静脉畸形(VM, n = 20)。在23例患者中发现了体细胞变异,即使是在0.05%的低变异等位基因频率下。在AVM患者中检测到热点BRAF和KRAS变体以及非热点MAP2K1变体。在7例PROS患者中检测到15种变异,包括螺旋结构域的PIK3CA热点变异。在VM患者中发现了三种新的PIK3CA和四种新的TEK变体。
结论:外周血cfDNA液体活检能够实现安全的、门诊兼容的分子诊断,可能指导量身定制的治疗。
12. Risk factors for flow-related aneurysm rupture associated with posterior circulation arteriovenous malformation: a multicenter retrospective study
后循环动静脉畸形与血流相关动脉瘤破裂的危险因素:一项多中心回顾性研究
背景:与血流相关的动脉瘤(FAs)在后循环动静脉畸形(pAVMs)中更为常见,且破裂风险更高。然而,关于pAVMs中FA破裂的风险因素研究尚不充分,有待进一步探讨。
目的:本研究旨在利用2020年1月1日至2024年12月31日期间的多中心数据库,探讨与pAVMs相关的FA破裂的风险因素。
方法:从数据库中选取被诊断为后循环AVMs的患者。对破裂性FAs患者与未破裂性FAs患者进行比较。采用独立样本Student's t检验、Mann-Whitney U检验、Fisher精确检验以及多变量二项逻辑回归进行分析。
结果:在284例患者中,37例有22个破裂FAs和28例未破裂FAs符合纳入标准。结果表明,破裂的FAs与较小pAVMs(2.41 ± 1.02 cm vs. 3.93 ± 2.68 cm,p = 0.001)和Spetzler-Martin分级为I至II级(p = 0.013)相关。与未破裂FAs患者相比,破裂FAs患者的动脉瘤尺寸更大[中位数尺寸,4.55 mm(四分位数间距,3.20-7.55 mm)vs. 3.00 mm(四分位数间距,2.40-5.00 mm);p = 0.009],尺寸比更大[中位数,2.72(四分位数间距,1.95-4.12)vs. 2.23(1.10-2.87);p = 0.021],相对尺寸比更大[中位数,0.24(四分位数间距,0.137-0.358)vs. 0.096(四分位数间距,0.063-0.129);p < 0.001]。多变量二项逻辑回归分析表明,只有AVM尺寸[比值比(OR),0.92(95%置信区间,0.84-0.99);p = 0.039]和尺寸比[比值比,1.66(95%置信区间,1.07-2.59);p = 0.024]与破裂风险相关。
结论:pAVMs的大小以及FA与母血管平均直径的比值是与pAVMs相关的FA破裂的独立危险因素。
(PS:来自南京医科大学第一附属医院的研究成果,恭喜!)
13. Treatment outcomes of Spetzler-Ponce grade A brain AVMs in a low-volume center: a systematic review and single institution experience
小容量中心的Spetzler-Ponce A级脑AVM治疗结果:系统回顾和单一机构经验
脑动静脉畸形(bAVMs)是一种复杂的病变,在治疗中,患者的数量和随后的经验可能会反映出结果。我们调查了一个病例量有限的小型神经外科中心在治疗低级别AVM方面是否能达到与大型中心相似的结果。我们进行了系统的文献综述,研究报告了Spetzler-Ponce A型bAVM患者的结果,并完成了二元随机效应模型的统计分析(Simonian Laird)。由于不同研究对发病率的定义差异很大,我们也根据定义对手术和血管内研究进行分组。我们检查了我们自己机构的治疗结果,并将其与文献进行了比较。在基于文献综述的随机效应模型中,手术比栓塞(71.0%,CI 61.5-80.5%, I2 = 97.3)或放射手术(77.7%,CI 72.8-82.6%, I2 = 90.0)获得更一致的治愈(98.2%,CI 97.3-99.2%, I2 = 50.8)。文献中手术致残率(5.4%,CI 3.7-7.1%, I2 = 85.3)与栓塞(2.9%,CI 1.4-4.4%, I2 = 43.1)和放疗(6.2%,CI 1.6-10.7%, I2 = 77.7)相当。当研究根据致残率的定义分组时,9.5%出现新的神经功能障碍,8.7%出现mRS恶化,3.3%术后mRS严重恶化。1980-2019年,在我们自己的机构,16.9%(14/83)的患者术后出现mRS恶化,6.0%的患者术后mRS严重恶化。与前几十年相比,2010-2019年(采用放射手术后)的治疗结果有所改善(p = 0.213), 11.7%(2/17)的患者术后出现mRS恶化,0%(0/17)的患者术后出现严重mRS恶化。我院放射外科治愈率为82.1%(23/28)。虽然我们机构的手术发病率比文献报道的要高一些,但在采用放射外科手术后的最近十年里,结果有所改善。我们机构的放射手术结果与文献相当。一个小的中心可以通过手术和放射手术安全地治疗低级别AVM,只要有足够的培训和适当的患者选择。
14. Brain arteriovenous malformations (bAVMs) during pregnancy: An Italian survey and literature review
妊娠期脑动静脉畸形(bAVMs):一项意大利调查和文献综述
脑动静脉畸形(bavm)的发生率约为0.001%至0.5%。在怀孕期间,bAVM仍然是罕见的血管病变,在未选择的人群中,估计发病率约为每年10万分之一。母体的生理变化,如怀孕期间心排血量增加、雌激素水平升高,使血管结构更容易破裂。我们的研究调查了妊娠患者bAVM的管理,报告了来自意大利调查和文献综述的数据。代表SINch神经血管委员会(societ<s:1> Italiana di Neurochirurgia)的特设工作组,对妊娠期间血管性脑病变的治疗方案和管理进行了调查,以分析2011年1月至2021年9月期间诊断为bAVM的妊娠患者的管理情况。我们还根据1967年至2022年出版的PRISMA指南在MEDLINE (PubMed)进行了文献检索。共有18家神经外科中心参与了调查。本回顾性研究纳入了15名患有bAVM的孕妇。癫痫发作占20%,头痛占33.3%,偏瘫占13.4%。46.7%的病例需要紧急手术干预,其中85%的病例需要神经外科治疗(血肿清除+ bAVM排除);1例需要血管内治疗。剖宫产9例(60%,9/15),其中急诊8例(88.9%),择期1例(12.1%)。结论:妊娠与bAVM的关联是一种罕见的威胁母婴生命的事件,对神经外科、产科和伦理学提出了挑战。应采取多学科办法。如果发生bAVM破裂,则应根据具体情况确定最佳治疗方法。剖腹产似乎比阴道分娩更安全。未来,一项多中心研究有望为妊娠期bAVM患者的管理提供总体建议。
15. Efficacy and safety of embolization of brain arteriovenous malformations in pediatric patients: A systematic review and meta-analysis
栓塞治疗小儿脑动静脉畸形的疗效和安全性:一项系统综述和荟萃分析
背景:脑动静脉畸形(bAVMs)是一种罕见的血管异常,涉及绕过毛细血管的直接动静脉连接。这些高血流病变有很大的破裂风险。尽管患病率低于10 / 10万,平均诊断年龄约为30岁,但bavm引起显著的发病率,特别是在儿童中。
方法:检索Medline, Embase和Cochrane从2000年1月到2025年2月的英语研究。我们主要关注的研究包括至少3例接受栓塞治疗的动静脉畸形患儿,并报告了闭塞率、并发症、良好的临床结果和死亡率等结果。采用随机效应模型对95%置信区间的比例进行荟萃分析,以汇集数据。采用Baujat图、leave-one-out和meta回归敏感性分析来解决高异质性。
结果:我们的搜索包括20项研究。即时闭塞的发生率为63% (95% CI: 28; 92%; I2 = 92%),长期闭塞的发生率为43% (95% CI: 23; 65%; I2 = 88%)。基于Spetzler量表的亚分析显示,I至III级患者的长期消除率为85%,而IV至V级患者的长期消除率为27%。复发的总发生率为15% (95% CI: 0; 45%; I2 = 85%)。临床结果良好,发生率为91% (95% CI: 79; 98%; I2 = 59%)。值得注意的是,263例患者中有50例出现围手术期并发症,发生率为15% (95% CI: 5; 28%; I2 = 71%)。50例围手术期并发症中,出血29例,确认出血率为8% (95% CI: 1; 19%; I2 = 68%)。342例患者中未发生死亡事件。
结论:我们的荟萃分析显示,栓塞治疗小儿脑AVM的长期闭塞率适中,但存在显著的并发症风险。因此,虽然它可以作为多模式治疗方法的一部分,或在某些病例中作为单独治疗,但其有效性有限,不良事件的风险仍然很高。