本文内容摘自张黎老师课件,内容涵盖了十二指肠非肿瘤及肿瘤性病变,仅供学习参考,感谢张黎老师,如有侵权,请联系删除。

  • 内镜技术的进步,越来越多的十二指肠病变被发现,越来越多的微创治疗。
  • 微创的处置原则和指南还处于未确定状态:乳头部肿瘤?
  • 瘤和癌的诊断标准尚未完全达成一致。

十二指肠解剖分区与胚胎学起源
  • 十二指肠解剖分区:球部、降部、水平部、升部。
  • 胚胎学起源划以乳头附近为界,十二指肠可分为源自前肠的近端(口侧)和源自中肠的远端(肛侧)。
  • 起源对黏膜分型的影响不同胚胎学导致十二指肠近端和远端的黏膜在组织学上有所不同,影响着黏膜的分型。

    一、十二指肠组织学

组织学
结构:黏膜层、黏膜下层、肌层、浆膜层。
四种细胞:吸收细胞,杯状细胞,潘氏细胞核上颗粒,神经内分泌细胞核下颗粒
十二指肠腺:十二指肠布氏腺,类似胃窦幽门腺,淡染,低倍镜下可见分叶状结构,泡沫样胞浆,主要位于黏膜下层,但也见于黏膜内。表达MUC6。在十二指肠近端黏膜下层密集分布生理功能需求,十二指肠远端散在分布,反映了不同部位的功能差异。
潘氏细胞:核上颗粒    神经内分泌细胞:核下颗粒
十二指肠布氏腺,淡染,类似胃幽门腺。
二、常见非肿瘤性病变病理特征
  • 胃粘膜化生
  • 胃粘膜异位
  • 增生性息肉(胃小凹型)/十二指肠型有没有?
  • Brunner腺增生性病变
  • 异位胰腺
  • P-J息肉、幼年性息肉,CCS息肉,Cowden相关息肉……
  • 其他

胃粘膜化生(胃小凹上皮化生)诊断要点
  • 肉眼可以是平坦型,隆起型或息肉样。
  • 在高酸或HP感染(球部溃疡),粘膜损伤,布氏腺增生转化为胃小凹上皮–胃粘膜化生(胃小凹上皮化生)。
  • 免疫组化:Muc5AC,PAS阳性。
十二指肠胃粘膜化生,十二指肠正常绒毛没有,有少量杯状细胞,绿色箭头所指像胃的小凹上皮,没有吸收细胞、杯状细胞。
胃粘膜化生。左边小肠绒毛,右边胃小凹上皮化生。
胃粘膜异位
特征:在十二指肠区域看到泌酸腺黏膜,表层是小凹上皮,深层是泌酸腺,有壁细胞和主细胞。
胃粘膜异位。小肠上皮CD10阳性,胃小凹上皮Muc5AC阳性。
十二指肠胃粘膜异位。
胃粘膜异位伴内翻。
布氏腺增生性病变
  1. 布氏腺增生。
  2. 布氏腺错构性息肉(十二指肠腺息肉)。
  3. 布氏腺腺瘤。
三者难以鉴别,没有标准。
组织学:
  • 正常的布氏腺细胞。
  • 分叶状,平滑肌束分割。
  • 夹杂粘液腺。

  • 【 张黎老师讲课】十二指肠常见病病理诊断(肿瘤及非肿瘤)
十二指肠Brunner(布氏腺)息肉/腺瘤,有粘液腺,有的病例平滑肌比较多,也可以叫错构瘤性息肉。
异位胰腺
  • 不要误诊为NET
  • 腺泡细胞:胞质呈细颗粒状,基底部嗜碱性,顶端嗜酸橙红色。(经典的胰腺细胞有双层染色结构)
  • 可见导管结构。(不是所有的都能看见导管,非必需。)
  • 免疫组化:Trypsin。

胰腺异位,误诊为NET G2
十二指肠重复畸形表面是正常的肠粘膜,粘膜下方又有一个管腔,有肠绒毛及固有腺。但无异型。
十二指肠重复畸形,表面是正常的肠粘膜,下方又有一个管腔。没有异型。
类似于胃的增生性息肉,表面小凹上皮增生。
三、非上皮性相关的病变
  • 淋巴管瘤/扩张  (内镜下可以诊断,有时不需要病理。)
  • 间叶源性肿瘤(血管瘤、脂肪瘤、GIST、平滑肌瘤、IFP……)
  • 淀粉样变
  • 十二指肠型滤泡性淋巴瘤

十二指肠淋巴管瘤
扩张的淋巴管。
淋巴管瘤。大量扩张的淋巴管。
十二指肠滤泡性淋巴瘤
  • 罕见特殊亚型,具有独特临床及生物学特征。
  • 病理上属于低级别(I-II级)FL,病变局限于黏膜层及黏膜下层。
  • 无症状局限期患者,随访观察,无需过多干预。
  • 十二指肠可以发生其他各种类型淋巴瘤。

内镜下特点:多发,颗粒状。
滤泡结构,没有星空现象。
十二指肠滤泡性淋巴瘤
四、上皮性肿瘤病理分型
  1. 腺瘤/腺癌
    肠型:以小上皮型上皮为背景,腺瘤-腺癌途径
    胃型:来源于胃型黏膜:胃粘膜化生、胃粘膜异位,布氏腺,也存在腺瘤-腺癌(肿瘤样病变-胃型腺瘤-腺癌多阶段)
    胃肠混合型
  2. 神经内分泌肿瘤
  3. 神经内分泌癌
  4. 转移性
【十二指肠-肠型肿瘤:肠型腺瘤/腺癌诊断同大肠标准。
【十二指肠-胃型肿瘤胃型肿瘤分类,和胃差不多,但胃底腺腺癌和具有不确定恶性潜能的肿瘤(NUMP)难以区分。
【十二指肠-胃小凹型肿瘤
病例一
发生在十二指肠的胃小凹上皮型肿瘤,按异型度只能算低级别,往下生长,按日本标本诊断为癌。
高倍镜。在胃粘膜化生的基础上出现了癌变
病例二
左边胃黏膜异位,右边肿瘤,上皮复层,核变圆。
肿瘤表达MUC5AC,不表达MUC6
【十二指肠-胃幽门型肿瘤包括幽门腺腺瘤和腺癌,典型的容易识别,部分病例需要与布氏腺增生鉴别。
绿色圈是正常布氏腺,紫色圈中怀疑肿瘤区域
高倍镜。左上为正常区域,右下为怀疑肿瘤区域,胞浆偏红,嗜酸,核有些上浮、变更圆。
十二指肠胃幽门腺腺瘤。肿瘤MUC6及MUC5AC阳性。
免疫组化鉴别幽门腺肿瘤及十二指肠布氏腺:幽门腺MUC6阳性,MUC5AC呈不同程度阳性。正常布氏腺MUC5AC阴性。
【十二指肠-胃底腺型腺癌、具有不确定恶性潜能的肿瘤NUMP
病例一
胃黏膜异位基础上起源肿瘤,可见壁细胞,肿瘤细胞复层,核变圆。
结构复杂,像胃底腺型胃癌结构,夹杂有壁细胞,主细胞有异常。
免疫组化显示胃底腺分化区域,表面是胃小凹分化区域。
 考虑方向:胃底腺型腺癌?具有不确定恶性潜能的肿瘤(NUMP)?
没有确定标准,二者难以鉴别。
绿色框正常,红色框肿瘤
肿瘤区域大部分为主细胞,夹杂少量壁细胞
肿瘤性生长方式,往下生长
既有胃小凹的分化,又有胃底腺分化
H+K+ATPase显示夹杂的壁细胞阳性,Ki-67不高,但是肿瘤表达模式,CD10周边正常肠黏膜阳性。
知识补充:Pepsinogen I,胃蛋白酶原1,主要表达胃底腺的主细胞和颈粘液细胞。
诊断:胃底腺型腺癌?具有不确定恶性潜能的肿瘤NUMP?两者如何鉴别没有标准,可能两种叫法均可。
【十二指肠-神经内分泌肿瘤
鉴别胰腺异位
神经内分泌肿瘤:表现为丰富的血窦样、器官样结构,核圆形,胞浆一致粉染,无嗜碱。
异位胰腺:有嗜酸,有嗜碱,靠近腔缘嗜酸,靠近基底部嗜碱性,胰腺腺泡。
【十二指肠-节细胞副神经节瘤
  • 几乎都发生在十二指肠降部
  • 三种细胞成分:
    NET样上皮样细胞巢。
    神经节细胞,NSE+。
    梭形的施万细胞和/或支持细胞:S100+。
  • 多数良性。

病例分享
在十二指肠黏膜下,有梭形细胞,上皮样细胞,圆形的神经节样细胞
【十二指肠-免疫组化C-myc
十二指肠中,C-myc在非肿瘤的胞浆和胞核阳性,在肿瘤时,呈现胞核弱阳性。
【十二指肠-正确认识Ki-67
Ki-67,左边散在分布,支持肿瘤。右边强阳性,不是肿瘤,如果是强阳性,一般是HE形态可以轻易识别出来。
左边P53异常表达,右边正常表达

日本诊断十二指肠腺瘤和癌的思路


十二指肠 胃黏膜异位和胃小凹上皮化生鉴别诊断