微精选

A. 支气管源性囊肿
B. 先天性肺气道畸形 (CPAM)
C. 胎儿肺间质肿瘤 (FLIT)
D. 炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT)
E. 肺错构瘤

参考答案 #1

C. 胎儿肺间质肿瘤 (Fetal lung interstitial tumor，FLIT) 是一种胎儿肺间质间叶细胞的良性肿瘤。它通常在新生儿期表现为边界清楚的实性或海绵状肿块，并常导致呼吸窘迫。影像学可能显示实性或部分囊性病变，但明确诊断依赖于特征性的组织病理学特征。尽管有报道称罕见病例存在 A2M::ALK 融合，但这些病例是否代表真正的 FLIT 还是一个独立的诊断实体，目前仍不确定。

答案 D 不正确，因为虽然 IMT 可发生于肺部，但它更常见于年龄较大的儿童或成人，而非新生儿。IMT 通常表现出更具侵袭性的行为，并伴有发热或体重减轻等症状。组织学上，IMT 包含梭形的肌纤维母细胞和炎性浸润，这与 FLIT 中温和、均一的间叶细胞不同。答案 A 不正确，因为支气管源性囊肿是先天性囊性病变，通常表现为边界清楚的、充满液体的肿块，而非实性或海绵状肿块。除非大到足以引起压迫，否则它们通常无症状，这使得其在新生儿中出现呼吸窘迫的情况比 FLIT 少见。答案 B 不正确，因为 CPAM 是一种先天性肺发育异常，其特征是由呼吸上皮衬覆的异常囊性气腔。与 FLIT 不同，CPAM 病变更倾向于微囊或多囊性，并且缺乏 FLIT 的间叶细胞增生和组织学特征。与 FLIT 相比，CPAM 也有不同的发育发病机制。答案 E 不正确，因为肺错构瘤是良性肺部病变，通常发生于成人而非新生儿。它们由软骨、脂肪和结缔组织混合组成，与 FLIT 中可见的含糖原的均一间叶细胞不同。肺错构瘤也缺乏 FLIT 新生儿中常见的呼吸窘迫临床表现。

练习题 #2

以下哪项宏观特征最能描述胎儿肺间质肿瘤 (FLIT)？

A. 弥漫性、双侧结节伴胸膜受累

B. 含有中心钙化的肿块

C. 具有不规则囊性成分的坏死性肿块

D. 边界不清、浸润胸膜的肿块

E. 边界清楚、肺实质内、实性或微囊性的肿块

参考答案 #2

E. 边界清楚、肺实质内、实性或微囊性的肿块。FLIT 通常表现为边界清楚、实性或海绵状微囊性的肺实质内肿块。答案 D 不正确，因为 FLIT 边界清晰，不浸润。答案 C 不正确，因为坏死和不规则囊性成分不是 FLIT 的特征。答案 B 不正确，因为中心钙化不是其描述的特征。答案 A 不正确，因为 FLIT 是局限性的，而非弥漫性或双侧性。