微精选

患者：女，26岁

主诉：患者1月余前因反复咳嗽于当地医院就诊，多为干咳，偶有白色粘痰，2021年外院CT检查发现纵隔肿物，无眼睑下垂、无胸痛胸闷、无吞咽困难、无声音嘶哑。

既往史：否认结核、肝炎等传染病史。否认高血压、心脏病及糖尿病史。

个人史；不吸烟、不喝酒，平素月经规律，量少，有痛经史。

实验室检查：

AFP    甲胎蛋白  1.25 ng/ml （正常值0.0 – 7.0）       

CEA   癌胚抗原  1.34 ng/ml （正常值0.0 – 5.0）

β-HCG β–人绒毛膜促性腺激素 <0.100 mIU/ml （正常值未怀孕/绝经前期:<5.3，绝经期:<8.3）

问题

以下对病变描述正确的是（ABCDE）

A 左侧胸腔入口处见类圆形肿物，边界尚清，边缘光滑

B 肿物凸向左侧胸腔，瘤肺交界面清晰、光滑

C CT增强扫描示明显不均匀强化，其内存在大片低密度区，未见脂肪与钙化

D MRI显示T1WI/water呈中等信号，T2WI/FS呈不均匀中高信号，DWI稍高信号，增强扫描不均匀强化，内见无强化区

E 纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结

F 肿物侵犯左肺上叶，临近左肺上叶见斑片索条影

根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是（E）

A 胸腺瘤

B 畸胎瘤

C 胸骨后甲状腺肿

D 巨大淋巴结增生

E 神经鞘瘤

术后病理结果

肉眼所见

（1）椭圆形肿物一枚，大小6×4×3cm，有完整包膜，表面光滑，切面灰白胶样半透明质韧，中央有囊腔，直径1.2cm，内容物已流失，多切面切开，肿物呈灰黄灰红部分半透明，未见明确鱼肉样区。

诊断意见

（1）（左侧纵隔肿瘤） 梭形细胞肿瘤，间质囊性变及粘液变性，结合形态及免疫组化结果，符合神经鞘瘤。

免疫组化结果显示：Vimentin(3+)，S-100(3+)，SOX10(3+)，AE1/AE3(-)，NF(-)，GFAP(-)，Ki-67(1%)。

讨论

概述

周围神经鞘膜起源的肿瘤包括神经鞘瘤、神经纤维瘤及恶性周围神经鞘膜瘤。神经鞘瘤最为常见，约占周围神经鞘膜肿瘤的90%，90%以上的神经鞘瘤为单发，而多发的神经鞘瘤病则被称为von Recklinghausen病。神经纤维瘤则较为少见，更常见于20-40岁的人群中，尤其是那些患有1型神经纤维瘤病（NF1）的患者^[1]。

神经鞘瘤常发生在后纵隔脊柱旁，起源于脊神经根，可呈哑铃状跨越椎管内外生长，少数可发生在纵隔大血管旁。前、中纵隔神经鞘瘤常起源于迷走神经、喉返神经或膈神经等。由于这些神经是上下走行，所以神经鞘瘤常表现为上下径长。本例神经鞘瘤位于迷走神经走行处，与文献报道一致。神经鞘瘤通常是孤立的，发病年龄为20-50岁，性别无差异。肿瘤生长缓慢，较小时一般不发生症状，增大后压迫神经可引起感觉异常或疼痛等^{[1, 2]}。恶性周围神经鞘肿瘤是一种起自于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，约占所有软组织肉瘤的10%，约8-13%的1型神经纤维瘤病患者发病，也可能在辐射暴露后发生^[3]。本文主要总结良性神经鞘瘤的诊断及鉴别诊断知识。

病理学特征

组织学上，神经鞘瘤由施旺细胞组成，绝大多数是双相肿瘤，具有致密区域（Antoni A区），内见细胞核栅栏状排列（Verocay小体），与疏松区（Antoni B区）交替出现。Antoni A组织的细胞具有适度的嗜酸性细胞质，由密集的梭形细胞组成，血管较丰富，不易发生坏死囊变。Antoni B组织通常呈蜘蛛网状结构，其中有富含脂肪的组织细胞（泡沫细胞）和厚壁、玻璃样变的血管，瘤细胞稀少，血管较少，此型常发生黏液样、玻璃样变或坏死囊变等。

大体上，神经鞘瘤通常为球形、分叶状肿块，可延伸并挤压穿过椎间孔呈哑铃状，表面光滑，通常有包膜。大多数肿瘤的最大径小于10cm，较为巨大的神经鞘瘤多出现在腰骶区。当肿瘤较大时，囊变多见，内伴有实性结节，呈偏心性生长^[1]。

影像学表现

X线片显示边缘平滑的椭圆形肿块。

CT影像表现：良性神经鞘瘤边界清晰光滑，呈类圆形、分叶形及哑铃状等。多位于后纵隔脊柱两旁，少数发生于中纵隔大血管旁。肿块较小时密度多均匀，较大时密度常不均匀，肿块可囊变，甚至部分病例完全囊变。部分神经鞘瘤内见钙化，特别是在长期存在的退行性病变中。

MRI影像表现：

T1WI呈等低信号。T2WI呈中高信号，囊变区呈T1WI低信号、T2WI高亮信号。

神经鞘瘤在MR不同序列上有不同的特征表现^[4]。

1）靶征：是由于肿瘤中心的纤维胶原组织和周围的黏液瘤样组织所致，在T2WI显示最佳，表现为中心稍低信号，周围成高信号。靶征与肿瘤组织学相关，病变中心低信号区为纤维胶原组织，周围高信号区代表粘液瘤样组织。靶征也可见于部分神经纤维瘤。

2）束状征：T2WI高信号的背景下可见多发环状排列的低信号神经纤维。

3）神经出入征：沿着神经干走形的梭形肿块肿瘤与神经的关系密切，表现为肿瘤两极有神经出入。

4）脂肪分离征：肿瘤周围有脂肪包绕，在T1WI上显示较清晰。此征常提示神经鞘瘤，因为正常神经束周围有脂肪包绕，良性神经鞘瘤生长缓慢，推压脂肪而保留薄层脂肪。

增强扫描：神经鞘瘤在动态扫描中强化程度及方式多样，主要表现为渐进性强化，囊变坏死区不强化^[1]。

恶性神经鞘瘤罕见，20-30%可与I型神经纤维瘤病并发，生长迅速尺寸大（通常大于5厘米），边界不规则，边界模糊不清。它们通常单发。影像学上主要显示邻近结构的受累情况从而指导治疗。

鉴别诊断

1、 神经鞘瘤易囊变，首先应与纵隔囊性、囊实性病变鉴别。

1）纵隔良性囊肿包括胸腺囊肿、前肠囊肿、心包囊肿等。囊肿均为单房且未见实性成分，囊壁上偶见钙化。囊肿内液体通常为浆液性，接近水的密度，但由于囊肿内，尤其是支气管囊肿，囊液中存在各种蛋白质或出血，可呈现出略高的密度，增强扫描不强化^[5]。

2）皮样囊肿多位于前纵隔，密度混杂，内可含脂肪、钙化、牙齿等多种成分，囊壁较厚且不均匀，可有分隔，亦需与纵隔神经鞘瘤相鉴别。

3）伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤：发病较为少见，好发于前纵隔，此类胸腺瘤常呈囊实性改变，体积通常较大，肿瘤的实性成分具有丰富淋巴基质和周围血液供应的髓质胸腺上皮，增强扫描呈较明显强化^[6]。

2、此例病变边缘清晰光整，还需与纵隔其余良性或低度恶性肿瘤相鉴别。

1）低危胸腺瘤：胸腺上皮源性肿瘤是前纵隔最常见的原发性肿瘤，很少发生于其他纵隔分区，常发生于40岁以上中老年人，无性别差异。低危胸腺瘤包括A型、AB型和B1型，密度较均匀，边缘光滑，纤维包膜完整，部分可有囊变及钙化，增强扫描常呈中等强化，部分AB型胸腺瘤强化较显著。随着分型增高其侵袭性逐渐增强，可发生复发及转移。

2）巨大淋巴结增生：是一种少见的慢性淋巴增生性疾病，主要分为单中心和多中心，多中心有恶性倾向，中纵隔较为多发。病理上可分为透明血管型和浆细胞型，透明血管型约占90%。影像表现为孤立类圆形肿物，偶伴有点状或树枝状钙化，增强扫描呈明显强化，与神经鞘瘤的强化方式明显不同从而鉴别^[7]。

3）胸骨后甲状腺肿通常从甲状腺延伸到胸骨下部，通常发生在前纵隔，也可延伸到中纵隔推压周围的结构。通常与甲状腺相连，有些可能与甲状腺不相连。胸骨后甲状腺肿是一种富血供的良性病变，增强扫描呈明显强化，钙化、囊性改变和出血常见^[7]。

4）血管瘤：纵隔血管瘤较为罕见，主要发生在前上纵隔，其次是后纵隔，中纵隔最不常见。密度常较均匀，内部针状静脉石或点状钙化灶较罕见但具特征性，增强扫描周围或中心见明显强化结节，程度与同层胸主动脉相似，静脉期强化范围扩大^[8]。

5）孤立性纤维性肿瘤：常起源于胸膜，发生在纵隔或纵隔肺交界处的仍倾向于胸膜来源，好发于50-60岁的中老年人。肿瘤血供丰富，影像表现为“地图样”明显强化及内部紊乱的血管影，这与其“无模式”的病理特征、纤维化和富含鹿角血管分支有关^[2]。

鉴别诊断时还应考虑到纵隔其他常见恶性肿瘤的可能性，可依据患者临床特征、影像学特征及实验室检查进行鉴别。

治疗方法

手术切除是良性神经鞘瘤的首选治疗方法，5年生存率近100%。良性纵隔神经鞘瘤治愈率高，神经鞘瘤是良性肿瘤，如果进行完全切除通常不会复发。恶性神经鞘瘤手术切除仍然是主要的治疗方法，目前还没有有效的靶向治疗恶性周围神经鞘瘤^[3]。

总之, 本例纵隔神经鞘瘤肿瘤位于前中纵隔、近左侧胸腔入口，瘤内见较多囊变和坏死，增强扫描可见内部实性成分中等强化，影像表现符合典型神经鞘瘤，发生于胸内迷走神经走行区。此例神经鞘瘤应与纵隔好发囊性、囊实性病变以及其他良性肿瘤相鉴别。最终确诊金标准为手术切除病理检查。手术治疗为最主要治疗方法。

参考文献

[1] PAVLUS J D, CARTER B W, TOLLEY M D, et al. Imaging of Thoracic Neurogenic Tumors [J]. AJR Am J Roentgenol, 2016, 207(3): 552-61.

[2] NAKAZONO T, YAMAGUCHI K, EGASHIRA R, et al. CT-based mediastinal compartment classifications and differential diagnosis of mediastinal tumors [J]. Jpn J Radiol, 2019, 37(2): 117-34.

[3] SOMATILAKA B N, SADEK A, MCKAY R M, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor: models, biology, and translation [J]. Oncogene, 2022, 41(17): 2405-21.

[4] 陈玲, 周运锋, 吴琛, et al. 不同部位周围神经鞘瘤的CT、MRI表现分析 [J]. 磁共振成像, 2020, 11(02): 145-8.

[5] SHAH A, ROJAS C A. Imaging modalities (MRI, CT, PET/CT), indications, differential diagnosis and imaging characteristics of cystic mediastinal masses: a review [J]. Mediastinum, 2023, 7: 3.

[6] MIAO L, YANG L, ZHANG J X, et al. Micronodular thymoma with lymphoid stroma: Contrast-enhanced CT features with histopathological correlation in 10 patients [J]. Front Oncol, 2022, 12: 964882.

[7] 陈佳琪, 王建卫. 原发中纵隔病变的影像学特点和鉴别诊断 [J]. 中华肿瘤杂志, 2024, (05): 449-56.

[8] BAI Y, ZHAO G, TAN Y. CT and MRI manifestations of mediastinal cavernous hemangioma and a review of the literature [J]. World J Surg Oncol, 2019, 17(1): 205.