01.

纵膈肿瘤性质分析思路

一、定位诊断:

① 确定纵隔病灶位于什么部位(肺内还是纵隔内?纵隔哪个区?)

② 明确病灶可能来源于什么组织结构?

③在纵隔肿瘤中,除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任何部位发生外,其他肿瘤的好发部位常有一定规律性。

④前纵隔肿瘤:甲状腺源性(胸骨后甲状腺肿)、胸腺源性(胸腺瘤、胸腺癌)、生殖细胞源性(畸胎瘤、其他生殖肿瘤)、淋巴组织源性(淋巴瘤)

⑤ 中纵隔肿瘤:淋巴结或淋巴组织源性(淋巴瘤、转移淋巴结、Castleman病)、气管及支气管源性(支气管囊肿、纵隔型肺癌)、心包源性(心包囊肿)

⑥ 后纵隔肿瘤:包括神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤等)。

二、定性诊断:

①综合患者性别、年龄、症状,分析肿瘤的影像学特征(包括位置、大小、形态、密度、强化方式及其与周围结构的关系)

②定性诊断:肿瘤的性质及其良恶性

③良性肿瘤多形态规整、边界清晰,强化均匀,且与周围结构分界清楚

④恶性肿瘤形态不规则,强化不均匀,内可见液化坏死,肿瘤周围脂肪间隙消失,可以侵犯纵隔大血管、心包、胸膜等结构。

三、以下征象提示病灶位于纵隔内

①肿块最大径位于纵隔内,无支气管气象;

②肿块与纵隔呈宽基底相连,与纵隔相交呈钝角;

③肿块突向肺内的部分轮廓光整;

④纵隔内结构受压移位,如气管、食管移位显著时,常提示肿块位于纵隔内。

01.

胸腺源性

一、胸腺增生

①胸骨内甲状腺肿增大的胸腺超过正常年龄组的标准,体积超过50%

②真性胸腺增生见于化疗/激素治疗后反应性增生、放疗、创伤等;

③胸腺淋巴样增生见于重症肌无力、SLE、类风湿、硬皮病、Graves病

④CT表现:胸腺形态不变,弥漫性增大,密度增高,偶可表现为肿块样胸腺增生

二、胸腺囊肿

三、胸腺瘤

A型胸腺瘤:

a.边缘清晰,无分叶,肿瘤贴近纵隔面可出现类似铸型生长,内可见分隔。

b.密度均匀,少数可发生囊变。

c.包膜钙化常见。

d.体积常较其他类型胸腺瘤小(体积巨大的胸腺瘤基本可除外A型)。

AB型胸腺瘤:

a.边缘清晰,实质内出现钙化,提示至少为AB型胸腺瘤

b.胸腺瘤中最常见病变的低密度纤维分隔(B2、B3型及胸腺癌罕见),

A型和AB型很少发生大范围的囊变

c.明显的分隔绝大多数为AB型

d.不伴有胸膜种植结节及胸腔积液

B1型胸腺瘤:

a.边缘分叶常见

b.可侵犯纵隔脂肪,罕见胸膜种植结节

c.缺乏明显分隔,可伴钙化,无胸腔积液及胸膜结节

d.B1型及以上重症肌无力常见

B2型胸腺瘤:

a.边缘几乎均可见分叶

b.病变内几乎不见明显分隔,但MRI有时可见到

c.可见较大范围囊变及低密度区。

d.易出现纵隔胸膜蔓延及胸膜转移

e.B2及B3型可见胸腔积液

B3型胸腺瘤:

a.易出现纵膈蔓延及胸膜转移

b.心包内浸润只见于B3型胸腺瘤和癌

c.远处转移罕见

d.常伴胸腔积液

02.

淋巴组织源性

一、淋巴瘤

  • 纵隔淋巴瘤一般是指原发于纵隔淋巴结组织的恶性肿瘤,也可以是全身性淋巴瘤的一部分,多见于年轻人

  • 前纵隔/中纵隔

  • 最常见病理类型:结节硬化型霍奇金淋巴瘤;纵隔弥漫性大B细胞淋巴瘤;淋巴母细胞性淋巴瘤

  • 纵隔淋巴瘤多与颈部或全身淋巴结肿大同时出现,亦可首先发生于纵隔(前纵隔、气管旁淋巴结)

影像表现:

  • 软组织肿块、边缘较光整,少见分叶

  • 周围脂肪间隙尚清晰,跨间隙、跨中线生长

  • 常见周围淋巴结影

  • 治疗较少钙化,少见胸膜及心包结节

  • 弥漫大B细胞淋巴瘤易囊变、坏死

  • 血管清晰;“血管漂浮征”;血管被包埋犹如插入肿块呈莲蓬状;上腔静脉及头臂静脉

  • 增强CT;轻至中等强化,CT净增值<30Hu

二、Castleman

  1. 单中心型(透明血管型)

CT平扫

  • 肺门及纵隔孤立性肿块,密度均匀,直径5-7cm,少数可见点状钙化,其他少见

  • 部位:胸膜、胸壁、叶间裂及肺内

  • 边缘平滑,形态规则

  • 少数伴发胸腔积液

CT增强

  • 动脉期:明显强化,可以与主动脉强化程度相近

  • 静脉期:持续强化

  • 50%可出现粗大的供血动脉及引流静脉

多中心型(浆细胞型)

常见表现

  • 多发淋巴结肿大(纵隔、腋窝及颈部、腹膜后),密度均匀,直径1-2.5cm,较HV小,强化程度较HV低

  • 肝脾肿大(常见)

  • 肺实质受累:间质性肺炎(LIP或LIP样改变:肺内大量浆细胞浸润),支气

管血管束增粗、小叶间隔增厚、多发大小不等的结节、GGO及实变

少见表现

  • 支气管扩张

  • 薄壁囊腔(球阀机制)

03.

生殖细胞源性

一、畸胎瘤

纵膈肿瘤的影像诊断思路
畸胎瘤(Teratoma):起源于胚胎迁移过程中被滞留在纵隔内(主要是胸腺区)的原始生殖细胞。排列结构错乱,往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分,偶见只含一个胚层成分
  • 为最常见的GCT组织学亚型,大多数为良性(肿瘤良恶性程度取决于组织的分化程度)
  • 畸胎瘤可以发生于颅内、纵隔、腹膜后、性腺、骶尾部等,其中以卵巢最为常见

影像学表现:

  1. 前纵隔单房/多房囊性肿块,密度混杂,肿块内常包含液体、软组织、脂肪密度、钙化(牙齿及骨骼)等多种成分,具有特征性,增强扫描瘤壁强化在15%的病例中成熟畸胎瘤表现为不含脂肪或钙的非特异性囊性病变,包膜较厚

  2. 脂液平面(特征性)

  3. 压迫气道可导致肺不张或梗阻性肺炎的影像学表现

  4. 肿瘤可发生破裂(可能与所含胰腺/肠组织分泌消化酶相关)引起肺炎、胸腔积液、心包积液

    注意:并非出现胸腔、心包积液的纵隔肿瘤就一定是恶性的

二、精原细胞瘤

原发性纵隔精原细胞瘤(Primary Mediastinal Seminomas, PMSGCT)是最常见的原发性恶性纵隔生殖细胞肿瘤,呈低度恶性,侵袭性生长,常侵犯邻近血管、胸膜及心包等结构
  • 产生局部压迫症状,如胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征等
  • 好发于前纵隔,呈偏侧性生长,20-40岁男性多见

  • 大部分患者伴有LDH轻度升高;10%的单纯原发性纵隔精原细胞瘤患者有3-HCG轻度升高,但AFP水平不高

  • 对放化疗均敏感

  • 组织病理学特征与发生在其他部位(如性腺)SGCT相似,化疗方案类似

影像学表现:

>CT:

  • 前纵隔巨大软组织肿块,边界欠清(邻近胸膜不规则增厚),密度较均匀,以实性成分为主,肿块内囊变坏死相对少见,钙化极少见

  • 增强:肿瘤实性成分呈轻-中度较均匀强化

三、卵黄囊瘤

原发性纵隔卵黄囊瘤(Primary Mediastinal Yolk Sac Tumor,PMYST)又称为内胚窦瘤或Tailuman病,是一种由内胚层(即卵黄囊)发生的高度恶性肿瘤,预后极差,多在半年内死亡,死因多为广泛转移。
  • 好发于青少年男性,以前上纵隔多见

  • 实验室检查:90%以上患者AFP明显增高(>500U/ml);B-hCG不增高

影像学表现:

  • 前上纵隔巨大肿块,边界不清,密度不均匀,以囊性成分为主(囊变坏死)

  • 增强扫描肿瘤实性成分明显不均匀强化(呈不规则斑片状、条索状),并有延迟渐进性强化的特征

  • 肿块内常见较粗大供血血管,邻近结构受侵

四、胚胎性癌

  • 青年男性(15-35岁)

  • 常出现咯血症状

  • HCG明显升高,AFP升高

  • 影像学表现:体积较大,其内可见大量坏死、囊变,钙化,密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,肿瘤呈浸润生长,常伴邻近脏器侵犯,周围脂肪间隙消失

  • 早期出现淋巴和肺转移

五、绒毛膜癌

  • 最罕见的纵隔恶性生殖细胞肿瘤

  • 见于年轻(15-35岁)男性和女性

  • HCG明显升高(96.4%),男性乳房发育(66.67%),尿HCG检测阳性

  • 影像学表现:肿块无包膜,侵袭性强,密度常不均匀,可见出血、坏死;肿瘤增强后可呈不均匀强化,并见条状异常强化小血管影(特征性)

  • 早期即可发生血行转移(肺转移多见),且转移灶亦呈环状强化,强化方式与纵隔原发灶一致

  • 预后最差的生殖源性肿瘤

04.

神经源性

一、神经鞘瘤

  • 最常见,起源于脊神经根,沿肋间神经延伸。

  • Antoni A型区(致密型)和Antoni B型区(疏松型)类圆形、哑铃形,边界清楚,单发

  • CT:有包膜的圆形或椭圆形低密度肿物,边界清楚,密度可不均匀,多数为实性,也可发生囊变、钙化、出血和透明样变性。增强扫描后,AntoniA区组织呈渐进性均匀明显强化;AntoniB区组织分布区和囊变区及出血等部分则不强化或强化不明显。

  • MRI:T1WI等-稍低信号,T2WI高信号,增强实性成分强化。

  • 邻近骨质压迫吸收。

二、神经纤维瘤

  • 神经鞘细胞的增殖、波状胶原束的增生、不同程度的黏液样变性。

  • 类圆形,边缘光滑、境界清楚。

  • CT:呈低密度,钙化较神经鞘瘤多见。

  • MRI:T1WI等-稍低信号,T2WI高信号:

  • 强化程度取决于上述细胞比例(胶原束越密集,强化越好)。

  • 骨质压迫吸收,较神经鞘瘤常见。

  • 多发,神经纤维瘤病I型。

三、节细胞神经瘤

  • CT低密度,增强低强化;TIWI低信号,T2WI等高信号;沿交感神经链方向生长,钻缝生长.

  • GN的强化程度及方式可分为3类,即无明显强化、轻度不均匀强化及中度及以上不均匀强化,强化区域绝大部分为延迟强化特点。强化的不同表现反映的是GN镜下组织不同成分不同比例构成的结果。黏液基质成分多,倾向为无强化或轻度不均匀强化;肿瘤实性成分或间质血管成分多,则倾向于中度及以上强化。总的来说,以轻度强化为常见,中度或以上少见。

  • 瘤体内可以见到“线条状”强化,是周围血管被包绕所致,是其特征表现。

四、副神经节瘤

  • 流行病学特征:起源于副神经节细胞的肿瘤包括含有嗜铬细胞的嗜铬细胞瘤以及无嗜铬细胞的化学感受器瘤,发生于纵隔者较罕见。纵隔副神经节瘤见于任何年龄,以20~40岁居多,发病率几乎无性别差异。

  • 病理特征:肿瘤组织由主细胞和支持细胞构成,主细胞排列呈巢状或簇状,周围包绕或部分包绕单层排列的梭形支持细胞,细胞巢间有丰富的血管相连,故肿瘤血供丰富,易引起出血、囊变、坏死。

  • CT影像表现:密度均匀软组织肿块,增强后明显均匀强化。

  • MR影像表现:平扫为T1WI低或等低信号,T2WI等高信号或以高信号为主的混杂信号,增强扫描时副神经节瘤强化非常明显,强化峰值出现较早,类似血管瘤强化,中心囊变坏死区不强化,实质部分呈持续明显强化;此外,“盐和胡椒”征被认为是该肿瘤的特征性表现。

五、神经节神经母细胞瘤

  • 恶性,恶性程度介于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤之间。

  • 临床通常没有症状而被偶然发现。

  • 影像学类似于神经母细胞瘤,沿着交感神经链纵向生长。

六、神经母细胞瘤

  • 高度恶性,小儿最常见,小圆细胞组成。

  • 持续性疼痛、神经麻痹及Horner综合征等。

  • CT表现为椎旁肿块,大片状、粗大的钙化,与神经鞘瘤、神经节细胞瘤的小点状钙化有显著区别,出血、坏死常见。

  • 边缘小分叶,形态不规则;坏死,密度不均;钙化;肋骨破坏和椎管转移增强后常不均匀强化。

  • MR上信号不均匀,显示椎管内侵犯及肝脏转移较好。

七、恶性神经鞘瘤

  • 一般较大,浸润性生长,形状不规则,密度不均匀,可有钙化。

  • 神经鞘起源的梭形细胞肉瘤。

  • 罕见,大多是散发的,20-30%的病例发生在NF-1中。

  • 突然增大(>5cm),明显疼痛,神经症状。

  • 直径大于5cm,边缘不规则,密度/信号不均匀,侵犯纵隔、肺、胸壁等,骨质吸收破坏,胸膜结节、胸腔积液或转移性肺结节

05.

气管囊肿

概述

支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先天性病变,多数支气管囊肿与气管支气管树相连,在距隆突5cm以内。

影像学表现:

  • 圆形或椭圆形、边缘光滑的病灶,囊壁薄,可见钙化。

  • 囊液密度均匀,根据性质的不同而呈不同密度,可为近似水样密度,也可为较高密度。

  • 若囊肿内密度较高时与实性肿块鉴别较为困难,增强扫描囊液无强化为鉴别要点,

  • 纵隔支气管囊肿含气远少于肺支气管囊肿。

06.

心包囊肿

概述:

  • 常见的先天性纵隔囊肿

  • 心包壁异常囊袋样外凸

影像表现:

  • X线:右心膈角区肿物,边界清晰,呈球形、卵圆形、泪滴状

  • CT:邻近心包,均匀水样密度,壁不可见

  • MR:T2WI上均匀高信号,与脑脊液信号强度一致

07.

食管囊肿

概述:

胚胎背侧前肠出芽异常所致影像表现:

影像学表现:

  • X线:中后纵隔球形肿块

  • CT:食管旁球形囊性病变,内部密度可不同,单房囊肿,囊壁薄并强化

  • MR:T1WI信号可不同,T2WI高信号

08.

甲状腺肿

纵隔(胸骨后)甲状腺肿

影像学表现:

  • 与颈部甲状腺相连,高密度(含碘,CT值约70-80Hu)

  • 增强后明显强化、持续强化,与甲状腺强化程度一致

  • 局灶性混杂密度影(囊变、钙化)

  • 多发肿块是结节性甲状腺肿的特点,但是要注意甲状腺癌也可以发生在结节性甲状腺肿内

  • 伴淋巴结增大、脏器受侵时,需要考虑甲状腺癌

    注意:CT不能区别肿块良恶性,多数情况下需要超声定位下穿刺活检定性,CT为首先检查方法,放射性核素碘-123或碘-131对胸内甲状腺肿块定性敏感且特异性高,MRI可以显示病灶内出血。

总结:

END