定义：

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma）PCNSL是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。

  • 肿瘤细胞的起源是恶性淋巴细胞，目前普遍认为PCNSL均为非霍奇金淋巴瘤。

  • 通常表现为单发或多发、一定程度强化的颅内肿块样病变。极罕见情况下，PCNSL 表现为弥漫浸润性病变，而不形成局部肿块，称之为脑淋巴瘤病。

流行病学

  • 少见，约占原发脑肿瘤的1%，近年发病率逐渐增加。

  • 男性多于女性。免疫系统正常者发病高峰为60岁，免疫系统缺陷者发病年龄为30岁左右。

  • 患者的生存时间与原发病变部位有关。

  • AIDS相关性PCNSL接受放疗的患者多死于全身感染，没有接受放疗的患者则死于肿瘤恶化，说明PCNSL的早期诊断具有十分重要的价值。

  • 免疫功能正常患者病灶单发多见，而AIDS患者则以多发病灶为主。

临床特点

  • 局灶性神经系统损害：颅内压升高、癫痫、眼部症状。

  • 认知和行为改变是最常见的首发症状。

  • 糖皮质激素治疗效果非常明显。文献报道静脉注射糖皮质激素后，8h内即可在CT上观察到肿瘤的消退。增强后扫描病灶可无强化。

  • 临床以手术切除，全脑放疗结合化疗效果较佳。

  • 颅内淋巴瘤有局部自行消退表现，可能与患者自身免疫功能改变有关，这种情况为本病较特征性的表现。

  • 影像表现缺乏特异性，易误诊。

    原发性中枢神经系统淋巴瘤

  • 预后差。平均生存时间为12个月。

病理

  • 血脑屏障—“庇护所”

  • 肿瘤细胞沿V-R间隙为中心向周外呈浸润生长，破坏血脑屏障，故肿瘤多有明显强化，其肿瘤本身无明显血供，新生血管较少。

  • MR增强扫描显示沿血管周围间隙出现强化时，应首先考虑PCNSL。

影像表现

  • 病灶单发/多发，以幕上为主，肿块累及深部灰质结构、脑室旁区和胼胝体。

  • 信号特点与灰质相似，T2及FLAIR上亦可呈高信号，DWI为高信号。

  • 形态、大小可变化；对放、化疗敏感。

  • 瘤周水肿或占位效应轻。

  • 增强扫描明显强化，呈“团块状”、“握拳状”强化，出现“凹陷征”、“缺口征”（表现在一个强化的断面上，团块状实质病灶边缘出现1-2个脐样、尖角形或方形缺损）。

  • 可累及室管膜、蛛网膜、硬膜。

  • 可跨中线生长。

T2WI信号与灰质一致，增强后呈“握拳状”明显强化。

“尖角征”、“缺口征”                            “握拳征”、”凹陷征”

共同特点：瘤周水肿、占位效应轻

左侧额叶白质深部团块影，等T1长T2信号，可见“凹陷征”，瘤体较大，水肿轻，增强扫描明显强化。

肿瘤累及室管膜、蛛网膜、硬膜

肿瘤跨中线生长

鉴别诊断

END