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中枢神经系统原发性淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的颅内肿瘤，其发病率在过去几十年中在免疫受损和免疫正常人群中均呈稳步上升趋势。它占所有颅内恶性肿瘤的6%，占所有淋巴瘤的1%-2%。

传统上，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，分别有5%和30%的病例起源于淋巴结外部位。PCNSL通常累及脑实质，但也可累及软脑膜（12%）、眼部和脊髓（1%）。弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是PCNSL最常见的亚型，其组织学特征无法与全身性淋巴结外非霍奇金淋巴瘤区分开来。尽管PCNSL与免疫受损患者中的Epstein-Barr病毒有关，但其发病机制尚不清楚。

PCNSL患者最常见的表现为局灶性神经功能缺损（70%），与中枢神经系统的所有肿块一样，这取决于PCNSL的位置。其他症状包括神经精神症状（43%），其次是与颅内压升高（33%）相关的症状、癫痫发作（14%）和眼部症状（4%）。

我们可能认为的不同，脑脊液检查在30%的PCNSL患者中可以得出细胞学诊断。

此外，由于PCNSL病灶高度侵袭性，因此不建议进行根治性手术切除。因此，放射科医生识别这种肿瘤至关重要，以便在使用类固醇之前进行立体定向活检，从而避免不必要的神经外科切除。尽管PCNSL对化疗和放疗敏感，但这些患者的预后非常差，中位生存期仅为3个月。

回顾PCNSL的影像学特征，包括免疫正常患者和获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者之间的差异，并介绍了其主要的鉴别诊断。

免疫功能正常患者的PCNSL影像学表现：

• 在免疫功能正常的患者中，PCNSL的中位诊断年龄为60岁，男女比例为1.2。

• CT通常为单发高密度病灶，位于幕上区域，尤其是脑室周围白质，与室管膜接触，跨越胼胝体是另外一个典型位置。关于发病位置，病变更常位于额叶（20%）、顶叶（18%）和颞叶（15%），枕叶（4%）少见。

• 由于其高细胞性（图2）MRI表现为T2像低信号，扩散受限（ADC值低），增强后均匀强化。蝴蝶状表现常见于胼胝体，表现为大脑两侧跨中线的对称性异常信号改变。

• 在治疗前，病变中出现钙化、出血和坏死非常罕见。病变呈轻度水肿和增强后均匀强化（图1、图8）。

• 由于脑/血液屏障的破坏，增强后病变表现明显均匀的增强（图3）。

• 弥散MR也有助于预测治疗反应。DWI和ADC值的变化是由于治疗成功导致的病灶内坏死的结果。

• 在灌注成像中，与高级别胶质瘤相比，表现为相对总血容量（rCBV）较低，因为肿瘤血管生成较少。

• 与其他高级别肿瘤一样，磁共振波谱显示N-乙酰天门冬氨酸峰降低，胆碱/肌酸比增加。MRS的高脂质峰可能有助于区分PCNSL和胶质瘤。

• 胼胝体受累并以蝴蝶状跨越中线的情况也经常出现（图4）。与PCNSL不同，蝴蝶型胶质瘤在灌注成像中表现出明显的血管源性水肿和病灶内出血及坏死区，相对脑血容量（rCBV）高。

图1：PCNSL患者的CT表现。右额叶肿瘤，增强后均匀强化。伴有轻度水肿。

图2：PCNSL的典型放射学特征。

图3： 62岁患者，左颞叶病变邻近室管膜表面，T1像呈低信号，伴中度水肿，病变显示明显均匀强化。DWI及对应的ADC显示病变扩散受限。

图4： PCNSL 患者胼胝体受累，并呈蝴蝶样穿越中线的表现。

图8： 免疫功能正常者PCNSL的典型影像学表现之一：对比剂增强后呈均匀强化。

免疫功能低下患者的PCNSL影像学表现

• 艾滋病患者和移植受者有患PCNSL的风险。大约10%的艾滋病患者会患上淋巴瘤。在这些患者中，典型发病年龄在35至40岁之间。

• 病变出现在不同位置，包括丘脑、基底神经节、脑干（图6）和颅神经。

• 在免疫低下患者中，由于存在中央坏死，PCNSL通常表现为多发环形强化病变（图5）。出血和钙化灶也更为常见，伴有轻微水肿。

• 在艾滋病患者中，PET有助于区分PCNSL和低代谢的弓形虫病灶。

• 在免疫受损患者中，预后更差，中位生存期约为1.5个月（图7）。然而，放疗和化疗可能将中位生存期延长至4年。

  

图5-6： 艾滋病患者的PCNSL。左颞叶可见环形增强病灶，伴相对低脑血容量（rCBV）值。其他累及脑干的病变。

图7： 本表总结了根据免疫状态区分PCNSL的主要差异。均匀或环状强化、病灶的分布和数量是影像学检查中的一些主要差异。

鉴别诊断

1）蝴蝶状胶质瘤

蝴蝶状胶质瘤是高级别星形细胞瘤，通常是多形性胶质母细胞瘤，通过胼胝体跨越中线。

CT通常表现为低至等密度病变，中心不规则更低密度坏死区（图9）。周围的血管源性水肿通常很明显。偶尔也会遇到出血。与均匀强化不同，高级别胶质瘤通常表现为外周花环状和结节状强化，围绕坏死区。与PCNSL不同，蝴蝶状胶质瘤在灌注成像中表现出较高相对脑血容量（rCBV）（图10）。

图9： 蝴蝶状胶质瘤。高级别胶质瘤通常在增强后T1像显示中央坏死和出血，并伴有外围花环状强化。

图10： 灌注磁共振成像显示相对高脑血容量（rCBV），这是高等级胶质瘤的典型表现。当肿瘤跨越脑半球中线时，如本例所示，这类肿瘤也称为“蝴蝶状胶质瘤”。

2）弓形虫病

在免疫受损患者中，PCNSL和脑弓形虫病可以同时发生。因此，弓形虫病构成了这一患者群体中PCNSL的主要鉴别诊断。弓形虫病是一种机会性感染，通常影响艾滋病患者，导致脑脓肿。增强后病变表现出环形强化（图11）。可能存在典型的偏心靶征，即在环形强化脓肿内有一个强化壁结节（图12）。PET-CT和MRI的弥散序列有助于区分弓形虫病和淋巴瘤。弓形虫病灶在PET-CT中表现为低代谢，在MRI中不表现出弥散受限（图13）。

图11： 艾滋病患者的弓形虫病。与脑脓肿类似，病变在增强后显示环形强化。在鉴别诊断中必须考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤。

图12： 艾滋病患者的中枢神经系统弓形虫病。皮质髓质交界处的小结节，周围有中度水肿，在环形增强脓肿内有一个增强的壁结节（偏心靶征，黄色箭头）。病变显示低相对血容量(rCBV)。

图13：弓形虫病患者的PET-CT。

3）脓肿

脑脓肿的水扩散受限是脑脓肿的共同特征，由诺卡菌和结核分枝杆菌等细菌引起的（图14、图15）。脓肿在T2像上表现为异质性周围高信号肿块，通常在T2-有薄层低信号边缘，在T1像增强后环形强化。

图14：脑脓肿延伸至左脑室（存在脑室炎风险）。脑脓肿的典型影像学特征：病变中心DWI高信号，伴有真正的扩散受限（ADC显示低信号）。

图15： 额叶脑脓肿（诺卡氏菌）。环形强化病灶伴中度水肿。病灶内水分子扩散受限。

4）进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病（PML）是由JC（JohnCunnigham）病毒感染少突胶质细胞引起的脱髓鞘疾病，发生在免疫抑制患者中。

这种病变表现为白质T2高信号，累及皮质下U纤维和胼胝体，且在增强后不强化（图16）。常可见不对称的脑室周围和皮质下受累。几乎没有或没有占位效应。

图16： AIDS患者的进行性多灶性白质脑病（PML）。白质T2高信号，累及皮层下U形纤维和胼胝体，未见弥散受限，增强后无强化。

5）肿瘤样多发性硬化症–脱髓鞘假瘤

多发性硬化（MS）是年轻成年人中枢神经系统最常见的炎症性脱髓鞘疾病，通常表现为脑室周围区域的FLAIR信号增加病变，周围无水肿，无占位效应（图17）。这些病变也可能累及胼胝体、U纤维、颞叶、脑干、小脑和脊髓。

肿瘤样多发性硬化是MS的一个变异型，其特征是存在一个大于2厘米的单发大肿块，其占位效应小于其病变大小的预期。这些病变通常表现出低信号边缘，部分增强（开环征）（图18）。

图17： 22岁多发性硬化患者。脑室周围区典型FLAIR高信号病灶，伴轻度水肿，无占位效应。额叶病灶部分增强（开环状增强），提示活动性炎症。

图18： 多发性硬化的MRI。右侧颞角附近有一个高信号病灶。该病灶增强后部分强化（开环征），且不限制扩散。

PCNSL的影像学特征取决于患者的免疫状态。在免疫正常患者中，明显的均匀强化和室管膜下受累是主要的影像学特征。在免疫受损患者中，它通常表现为多发环形强化病变。