微精选

• CT成像协议:
  
  推荐的胰腺CT协议包括双相多层螺旋CT，层厚为1-3毫米。在注射造影剂后40-50秒获取胰腺期图像，65-70秒获取门静脉期图像。对于在胰腺期与胰腺实质等密度的某些肿块，建议在延迟期（240秒）进行可选的图像采集。推荐的造影剂具有高碘浓度，注射速率为每秒3-5毫升。与传统动脉期相比，胰腺实质期略有延迟。分次注射协议对于胰腺成像很有帮助，先静脉注射100毫升造影剂，35秒后以4-5毫升/秒的速率注射第二剂40毫升造影剂。当主动脉增强达到280 HU后15秒，由团注追踪软件触发扫描，以同时获取胰腺和门静脉期图像。与标准双相协议相比，该协议可改善肿瘤可视化，并将辐射剂量降低43%。其他变化包括根据患者体重、团注时间和注射速率调整剂量。

• MRI成像协议:
  
  推荐的胰腺MRI协议包括冠状位和轴位T2加权单次激发快速自旋回波成像；轴位T1加权同相位和反相位梯度回波成像；轴位T2加权脂肪抑制快速自旋回波成像；轴位弥散像（DWI，b值为50、500和1000秒/平方毫米）；轴位对比前和对比后三维T1加权脂肪抑制梯度回波成像，在动脉期、门静脉期和延迟期（延迟3-5分钟）进行；冠状位T2加权磁共振胰胆管造影（MRCP）。同相位和反相位以及减影图像可以帮助在多层螺旋CT图像上确认局灶性脂肪，当存在不确定性时。

• 典型表现
  
  ：PDAC在横断面成像上的典型表现是在晚期动脉（胰腺）和门静脉期图像上，相对于胰腺的其余部分呈低强化的浸润性肿块，在后期图像上出现延迟增强，这是由于血管减少和纤维化间质所致。上游胰管扩张和萎缩很常见。PDAC在FS-T1呈低信号，在早期实质期最易被发现，在延迟期逐渐增强，在T2呈轻度高信号。“双管征”，即扩张的胰管和胆总管，提示存在潜在的胰头肿块，即使未显示。累及胰尾的病变通常表现为晚期转移，且常呈浸润性，缺乏胰管扩张。

• DWI的作用
  
  ：DWI可能有助于早期检测PDAC，并有助于检测肝脏转移、腹膜种植和淋巴结。次要发现对于识别和包括轮廓异常、胆管或胰管的突然中断（有或无上游扩张）、胰管与实质的高对比以及肿块上游的胰腺萎缩至关重要。血管包绕、腹膜种植和肝脏转移在胰腺肿块患者中应提示胰腺癌而不是其他诊断。

图1：58岁女性PDAC的典型CT表现。增强CT显示胰头低密度肿块(箭头),上游胰管扩张。

图2：63岁男性(与图11中的患者相同)在急性胰腺炎背景下出现未被怀疑的PDAC。增强CT显示一个扩张的主胰管(长直箭头)，在胰腺颈部有切断，一个等密度肿块伴有轻度轮廓畸形(弯箭头)。该患者患有急性胰腺炎，包括胰尾肿大和胰周脂肪条索(短箭头)。 

图3：患有慢性胰腺炎的45岁男性患者因结石导致胆管突然终止。(A) MRCP显示了一个扩张的胰管，胰管在胰体中突然终止(箭头)。看不到相关肿块或石头。(B)增强CT显示胰管内的钙化结石(箭头),而不是在MR图像上看到的导管末端的肿块。

PDAC的不典型特征

• 等密度肿块
  
  在胰腺和门静脉期图像上，与周围正常实质等密度（在10 HU内）的肿块难以识别，据报道占PDAC的5.4%-14%。这些肿瘤通常比典型的低密度PDAC小，且与周围实质无法区分。从组织学上看，这些通常是分化良好的肿瘤，细胞密度低，据报道患有这些肿瘤的患者在手术后比典型PDAC患者有更长的生存期。

• 间接征象
  
  等密度PDAC的间接征象包括上游实质萎缩、局灶性轮廓异常、肿块效应、中断导管征象和血管周围肿瘤浸润。14%的PDAC没有出现胆管和胰管扩张等次要征象，尤其是那些与钩突等密度且处于早期PDAC，与有次要征象的PDAC相比。胰尾肿瘤也不太可能出现胰管扩张，而是显示出轻微的质地变化和正常脂肪小叶的丧失，这可能表明存在潜在的肿块。

• 其他不典型表现
  
  PDAC的其他不常见不典型表现包括囊性变、钙化、弥漫性浸润和多灶性肿块。PDAC可能具有肿瘤内囊性特征，或者可能伴有肿瘤周围的非肿瘤性囊性病变，在7%-8%的患者中出现。这些囊性改变可能与坏死、潜在囊性肿瘤或相关的潴留囊肿或假性囊肿有关。PDAC很少出现钙化（1%-2%），当出现时大多发生在慢性钙化性胰腺炎的背景下。PDAC的其他钙化原因包括肿瘤引起的胰管阻塞和营养不良性钙化。弥漫性肿瘤浸润在1%-5%的PDAC中可见，可能模仿炎症病变影像学表现，如自身免疫性胰腺炎、淋巴瘤、腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤和胰腺转移。PDAC的多灶性肿块不常见，更常见于胰腺转移、继发性弥漫性胰腺淋巴瘤或自身免疫性胰腺炎。它们可能与连续肿瘤有关，并且可能与主胰管内乳头状黏液性肿瘤有关。

图4：PDAC， 66岁女性，US显示几处肝脏病变，涉及转移性疾病。CT增强显示胰腺头部有一个边界不清的实性低密度肿块，直径4.6 cm，囊性成分直径3.4 cm（长箭头）。PDAC的诊断线索包括具有增强实性成分的非均匀病变（短箭头）。没有胰腺炎病史或临床表现也应提示PDAC。

图5：62岁男性，患有起源于主胰管内乳头状黏液性肿瘤的胰腺导管腺癌（PDAC）。增强CT发现在胰腺头部存在一个巨大不均匀囊性肿块，大小为9.6厘米，且该肿块内含有实性成分（箭头）。活检病理显示为中等分化的侵袭性PDAC。

图6：68岁女性，患有胰腺导管腺癌（PDAC）。增强CT胰腺头部呈现增大且不均匀的影像，这可能存在潜在的肿瘤（长箭头），并且肿瘤内部存在肿瘤内钙化（短箭头），在PDAC中为罕见表现。

图7：67岁男性，有腹痛、脂肪泻和尿色加深的症状，被诊断为同步性胰腺导管腺癌（PDAC）。增强CT显示在胰腺头部有一个低强化肿块（箭头），与已知的PDAC表现相符，同时在胆总管内可见一个壁支架。在胰腺尾部还有一个肿块，也是由同步性PDAC引起的（箭头）。患者在接受化疗后，进行了胰十二指肠切除术、胰腺远端切除术以及脾切除术。

胰腺肿块型慢性胰腺炎

• 与PDAC的相似性
  
  ：胰腺肿块型慢性胰腺炎虽然不常见，但会模仿胰腺导管腺癌（PDAC）。PDAC和胰腺肿块型慢性胰腺炎在CT和MRI中可能有类似的发现，比如表现为低密度或低信号的低强化肿块，还可能出现双管征、胰管狭窄以及胰腺周围浸润等情况。MRI由于纤维化导致的胰腺肿块形成型慢性胰腺炎的表现和PDAC相似之处在于，正常的高信号胰腺在FS-T1信号会降低，在静脉注射对比剂后增强减弱且出现延迟，并且存在扩散受限的情况。

• 鉴别诊断特征
  
  ：有一些特征更倾向于支持慢性胰腺炎的炎症性肿块而非PDAC的诊断。例如，有一种被称为“导管穿透征”的表现，即有一根光滑逐渐变细的导管穿过肿块，其特异性为96%，敏感性为85%，准确度为94%。此外由于实质纤维化的牵引效应导致的分支胰管扩张、胰管不规则、假性囊肿以及弥漫性实质和胰管内钙化等情况，也更符合慢性胰腺炎。有时可能需要借助内镜超声引导下的活检来区分胰腺肿块形成型慢性胰腺炎和胰腺癌。

表1：用于区分胰腺肿块形成型慢性胰腺炎和PDAC。

图8：33岁有反复胰腺炎病史的男性患者的慢性肿块样胰腺炎情况。增强FS-T1显示胰腺体部有明显强化组织，边界不清且类似肿块。T2及MRCP则显示了导管穿透征，即有一根通畅的导管穿过类似肿块区，这种表现提示不太像癌症。

慢性胰腺炎与PDAC的关系

慢性胰腺炎和PDAC有可能同时出现。慢性胰腺炎会增加患PDAC的风险，并且PDAC可能会导致上游梗阻性慢性胰腺炎。有慢性胰腺炎诊断的患者，在确诊后的最初几年内，患PDAC的风险会增加16倍。建议对慢性胰腺炎患者进行初步的密切随访，以避免将癌症误诊为慢性胰腺炎，或者遗漏同时存在的癌症。不过目前的指南并不推荐对所有慢性胰腺炎患者进行常规随访，只有对于癌症高风险患者才建议进行。

局灶性急性胰腺炎（Focal Acute Pancreatitis）

• 定义
  
  局灶性急性胰腺炎是一种局部的急性胰腺炎，它可以模仿胰腺导管腺癌（PDAC）的临床表现。它包括局部的间质性水肿性胰腺炎和坏死性胰腺炎。

• 临床表现
  
  临床参数，如升高的脂肪酶水平和腹痛，通常可以帮助区分局灶性急性胰腺炎和PDAC。脂肪酶是一种胰腺分泌的消化酶，其水平升高通常是胰腺炎的一个重要指标。腹痛是胰腺炎和PDAC的常见症状，但疼痛的性质、位置和持续时间可能有所不同。

• 影像学表现
  
  局灶性急性胰腺炎的影像学表现包括胰腺增大、增强不均匀且减弱、胰腺周围炎症和液体积聚。这些表现与PDAC有一定的相似性，但也有区别。例如，PDAC通常会在影像上显示出一个明确的肿块，而局灶性急性胰腺炎的影像学表现可能更加弥散。

• 中断导管综合征
  
  与坏死性胰腺炎相关的中断导管综合征可能会被误认为是PDAC。这是因为其导管突然截断和类似肿块表现，尤其是在不知道坏死性胰腺炎病史的情况下。截断导管综合征是指胰腺导管在影像学检查中突然中断，这可能是由于胰腺组织的坏死导致导管的破坏。

急性胰腺炎与PDAC的关系

• 共存情况
  
  6.8%至13.8%的急性胰腺炎患者同时存在PDAC，尤其是40岁以上的患者。这表明急性胰腺炎可能是PDAC的一个早期表现，或者两者之间存在某种因果关系。

• 诊断延迟
  
  10.7%的PDAC患者在确诊PDAC前2年曾经历过急性胰腺炎，而且在这些患者中，超过一半的人在急性胰腺炎发作后至少2个月才被诊断出PDAC。这说明急性胰腺炎可能会掩盖PDAC的存在，导致诊断延迟。

• 可能的机制
  
  PDAC与胰腺炎之间的关联被认为与PDAC引起的导管阻塞有关。PDAC可能会阻塞胰腺导管，导致胰液无法正常排出，从而引起急性胰腺炎。这种情况下，PDAC的症状可能会被急性胰腺炎的症状所掩盖，使得PDAC的诊断变得更加困难。

影像学检查在诊断中的作用

• 发现潜在的肿块
  
  在急性胰腺炎患者中，影像学发现潜在的肿块可能提示PDAC的存在。例如，如果在影像学中发现导管突然中断迹象，或者在CT或超声没有看到导管内结石，就应该提高对潜在肿块的怀疑。

• 其他可疑特征
  
  其他增加对PDAC怀疑的特征包括血管包绕（在急性胰腺炎中较少见）。如果在CT对潜在的PDAC存在不确定性，建议进行短期影像学随访，如超声内镜检查和/或MRI。

• 活检重要性
  
  对于明确诊断，可能需要进行活检，尽管在急性炎症期通常会避免进行活检。活检可以提供组织学证据，帮助确定病变的性质。

图9：45岁男性患者，有坏死性胰腺炎病史，影像学显示了一个类似肿块的断开的导管。MRCP和T2像显示了扩张的导管和突然终止的迹象，这可能被误认为是PDAC。

图10：42岁女性患者，有急性胰腺炎和胰腺导管腺癌共存的情况。CT显示胰腺头部有类似肿块区，但MRI揭示了双管征（胰管扩张和相关的胆管扩张），这提示了潜在的PDAC。

图11：63岁男性患者，其CT显示原因不明的急性胰腺炎，MRI显示扩张的导管突然截断，这引起了对潜在肿块的关注，最终通过超声内镜检查确诊为PDAC。

胰十二指肠周围胰腺炎（PDP），也称为“沟槽”胰腺炎，是一种罕见的局部慢性胰腺炎。它通常由反复发作的胰腺炎或慢性胰腺炎的急性加重引起，且可能与胰腺导管腺癌（PDAC）的表现相似。

• 病因
  
  ：PDP的病因尚不明确，但被认为是由多种因素共同作用导致的。典型的患者是40-50岁的中年男性，有长期酗酒史。

• 发病率
  
  ：PDP的真实发病率目前还不清楚，但在因慢性胰腺炎接受胰腺切除术的患者中，其报告的发生率范围为2.7%-24.4%。

• 解剖位置
  
  ：PDP主要累及胰十二指肠沟，这是一个位于十二指肠、胰腺头部和远端胆总管之间的潜在间隙。

• 类型
  
  ：PDP有两种形式，即单纯型和节段型。单纯型仅累及胰十二指肠沟，而不累及胰腺头部；节段型则以胰十二指肠沟为中心，向内侧延伸累及胰腺头部。

• 影像学表现
  
  ：

• CT表现
  
  ：典型的CT表现为沟槽内延迟增强的软组织。在十二指肠内侧壁附近可能会看到小囊肿。

• MRI表现
  
  ：单纯型PDP在MRI上表现为胰腺头部和十二指肠“C”环之间的片状肿块。这种纤维性肿块在T1呈低信号，在T2信号则因发病时间的不同而有所变化。在亚急性期，由于水肿，T2呈高信号，但随着病情进展至纤维化，T2信号会降低。由于其纤维性本质，动态增强MRI会显示出延迟增强。在节段性胰脏头部肿块样肿大掩盖了胰脏沟，显示T1低信号，与PDAC相似。单纯型和节段型PDP的十二指肠内侧壁都会出现增厚。在十二指肠壁和胰十二指肠沟内可能会出现T2高信号的囊肿，这些囊肿可能会被误认为是胰腺假性囊肿、重复囊肿和囊性肿瘤。在两种形式的PDP中，胆总管都可以变窄，平滑变细至壶腹，没有肩带样或不规则的突发性边缘或完全阻塞，以区别于十二指肠旁腺癌。胰管也可向胰头方向平滑而渐进地变窄。PDP患者壶腹和十二指肠管腔之间的距离通常会变宽。

图12.有酒精过度使用和上腹部疼痛史的55岁男性的PDP实性病变。(A) T2显示十二指肠旁沟的低信号病变(箭头),提示纤维化。(B) FS-T1显示沟内低信号病变(箭头)。(C)增强T1像显示早期低强化(箭头)，在来自延迟期存在更多延迟增强(未显示)。使用造影剂后，十二指肠第二部分的壁增厚增强。缺少囊肿使其更难与十二指肠旁癌相鉴别，但增强模式更具有PDP的特征。

图13. 50岁男性右侧上腹疼痛和体重减轻9个月，出现囊性PDP。(A) T2显示沟内显著的组织，有囊性变(长箭头)。胰管扩张(短箭头)。(B)增强FS-T1显示囊肿和沟内不均匀强化(箭头)。

胰十二指肠癌

• 影像学表现
  
  ：PDP和胰十二指肠癌的影像学特征可能会重叠，因为两者都具有显著的纤维成分，且都表现出延迟增强。PDP在假性肿瘤性胰腺炎中占28%，这些患者术前被诊断为癌症，但术后病理检查发现疾病是良性的。PDP导致的十二指肠狭窄（无囊肿）可能会给影像学诊断带来挑战。文中指出了一些有助于区分PDP和PDAC的影像学特征，如十二指肠第二部分的局灶性增厚、十二指肠壁或胰十二指肠沟内的囊性变化以及十二指肠第二部分的异常强化更倾向于PDP。当存在低强化肿块且无囊肿时，区分PDP和癌症会比较困难。当出现主胰管的侵犯和扩张以及与胰腺萎缩相关的突然截断征象时，应怀疑导管癌。PDP则表现为胰管和远端胆管的平滑进行性狭窄。血管包绕更倾向于PDAC的诊断。     

图14. 62岁男性患十二指肠旁胰腺癌，表现为黄疸和高胆红素血症，超声显示右上腹胆总管扩张(未显示)。(A)冠状MRCP显示扩张的胆总管和胰管延伸至壶腹水平的双管征(箭头)。(B)增强T1显示胰腺头和十二指肠之间十二指肠旁沟的低强化病变(箭头)。(C)ADC显示来自受限扩散的低信号(箭头)。该患者无过度饮酒史，无囊肿和双管征，引起了对癌症的关注，随后的活检显示为PDAC。

图15. 56岁男子模仿PDAC的PDP。口服对比剂的冠状面CT显示胰腺沟内的病变和十二指肠第二部分的梗阻(箭头)。缺少囊肿使得诊断更加困难，因此进行了活检。

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis，AIP）

• 定义
  
  AIP是一种特殊的慢性胰腺炎类型，其在组织学检查时具有淋巴浆细胞浸润和纤维化的特点，并且对糖皮质激素治疗有良好的反应。

• 发病率和患病率
  
  AIP的发病率和患病率尚不明确，但该病存在被低估的情况。在日本，约6% –  8%的因怀疑胰腺癌而进行的胰腺切除术中发现了AIP。在美国，有11%的因良性原因进行的胰腺切除术在组织病理学分析中发现了AIP。

AIP的分型及特点

• 分型：AIP分为两种亚型，即1型AIP和2型AIP。

• 1型AIP：

• 病理特征：表现为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎，有淋巴细胞和浆细胞（特别是免疫球蛋白G4 [IgG4]）的浸润，是IgG4相关疾病的胰腺表现。
• 临床特点：常伴有胰腺外表现，如胆管受累（68% – 88%）、肾脏受累（35%）、腹膜后受累（10% – 20%）以及唾液腺或泪腺受累（12% – 16%），这些胰腺外表现有助于将其与PDAC区分开来。
• 2型AIP：

• 发病人群：多见于较年轻的患者（平均年龄43岁）。
• 病理特征：可能与炎症性肠病有关，特别是溃疡性结肠炎，且2型AIP患者的IgG4水平可能正常。
• 临床特点：可能模仿PDAC，但多见于年轻患者。

AIP的影像学表现及治疗

• 影像学表现：

• 胰腺受累模式：在影像学上，AIP可能表现出三种不同的胰腺受累模式，即弥漫性（70%的胰腺）、局灶性（1型AIP中最多30%，2型AIP中80%）和多灶性（5%）。弥漫性胰腺肿大，伴有尾部增大、正常叶状结构消失以及呈“腊肠状”外观，以及类似包膜的边缘，是AIP最经典的影像学特征，但这些特征仅出现在30% – 40%的病例中。
• 与PDAC的鉴别：AIP在影像学上可能难以与PDAC区分，因为两者都可以表现为局灶性或浸润性肿块。支持AIP的特征包括在门静脉期均匀强化、低信号的类似包膜的边缘、胰腺外表现、胰腺无萎缩以及对糖皮质激素治疗的卓越反应。支持局灶性AIP的导管表现包括“导管穿透”征（使用胰泌素增强MRCP时效果最佳）；主胰管仅有轻度扩张，通常局限于小于4毫米的区域；在受累胰腺段主胰管狭窄的长度较长（3厘米或以上），且无突然截断；增强导管征（病变处主胰管壁强化）；主胰管多处狭窄或狭窄；以及“冰柱征”（上游胰管平滑变窄）。
• 其他影像学特点：当AIP伴有胆管受累时，其影像学表现可能模仿原发性硬化性胆管炎。多发性胰腺病变更倾向于支持AIP的诊断，而不是PDAC。血管包绕、液体积聚或淋巴结数量增加在AIP中很少见，这些特征更倾向于支持PDAC的诊断。
• 治疗：AIP的治疗通常涉及使用大剂量糖皮质激素，糖皮质激素治疗开始后2周内即可在影像学上观察到反应。如果影像学异常或临床症状没有改善，应考虑其他诊断，如PDAC。

AIP与PDAC的鉴别诊断

• 影像学鉴别：

• DWI表现：在弥散像（DWI）上，AIP表现为弥漫性、单发或多发性高信号，而PDAC通常为单发局灶性病变。
• 其他影像学检查：  “导管穿行”征、门静脉期均匀强化以及低表观扩散系数（临界值为0.94×10⁻³ mm²/sec）是区分局灶性AIP和PDAC的显著独立变量，使用其中两个或三个标准可使特异性超过98%。氟脱氧葡萄糖（FDG）PET显示AIP和胰腺外病变有摄取，而PDAC则在肿瘤和转移部位有摄取。糖皮质激素治疗后，AIP病变在PET图像上的表现可以得到改善。
• 诊断方法：虽然影像学和临床特征可能提示AIP，但可能需要活检来确诊。

  

图16. 72岁男性的急性胰腺炎。(A)增强FS-T1显示胰十二指肠沟内低信号胰周肿块(箭头)。(B) T2显示相关的肾皮质低信号区(箭头),提示肾小管间质性肾炎与免疫球蛋白G4 (IgG4)相关疾病的肾脏受累有关。肾脏的发现有助于与PDAC或PDP鉴别。

图17. 62岁男性患者的AIP，有梗阻性黄疸病史，CA 19-9水平升高。(A) MRCP显示双管征，提示PDAC，伴有扩张的胆总管(上箭头)和胰管(下箭头)。(B)早期增强FS-T1显示轻度低密度肿块(箭头)。该患者被怀疑患有PDAC病，但在惠普尔手术中发现患有AIP。

图18. 79岁男子的AIP模仿浸润性PDAC。增强FS-T1显示一个4.4厘米不均匀、边界不清的肿块样病变(箭头)，类似PDAC。活检结果显示AIP。

• 定义：胰腺神经内分泌肿瘤（PanNETs）是一种罕见的肿瘤，但在胰腺实体肿瘤中仅次于胰腺导管腺癌（PDAC），是第二常见的类型。
• 分类：

• 低侵袭性类型：包括分化良好的PanNETs（以前称为“胰岛细胞瘤”，通常增殖活性低，中位Ki-67 < 5%）和PanNET 3级肿瘤（增殖活性高，Ki > 20%，较为罕见）。
• 高侵袭性类型：高级别未分化癌，增殖指数极高（通常Ki-67 > 50%）。
• 临床分类：

• 功能性肿瘤：产生激素并引起相关临床综合征，如胰岛素瘤和胃泌素瘤。
• 非功能性肿瘤：更为常见，占所有PanNETs的三分之二。

PDP和PDACs鉴别

• 影像学特征：

• 典型表现：在CT和MRI的动脉期均匀强化的PanNETs容易与低血管化的PDACs区分开。
• 非典型表现：PanNETs可能不显示典型的高血管化或T2高信号表现，而是低血管化或边缘强化，这可能使其与PDACs难以区分。
• 囊性PanNETs：在T2像中显示高信号的囊性成分，这在PDACs中不常见。

图19：25岁男性，有黄疸病史。MRI增强FS-T1显示低强化的胰头病变， MRCP图像显示双导管征(箭头)，T2显示低信号病变(箭头)，模仿PDAC。但由于患者较年轻，更可能是PanNET。这种分化良好的2级血管网没有表现出与这些病变相关的典型的高血供或T2高信号，而是模仿了PDAC。

图20：62岁女性，CT显示有胰尾囊性病变。MRI增强FS-T1显示边缘强化的病变，经细针穿刺活检确认为PanNET。 

图21：46岁女性，囊性PanNET。MRI显示早期增强FS-T1显示一个类似PDAC边缘强化的病变，T2像显示高信号囊性成分，更符合囊性PanNET。 

4.PanNETs的其他特征

• 非典型和低血管化：41.5%的PanNETs可能表现为非典型和低血管化，难以与PDACs区分。

• 起源和结构：

• 与PDACs不同，PanNETs不源自胰腺导管上皮，不会引起胰管扩张，除非肿瘤足够大以对导管产生压迫。

• PanNETs，通常有包膜，不伴随胰腺萎缩，与PDACs不同。
• 特殊表现：

• 小的神经内分泌肿瘤可能因分泌血清素和其他代谢产物导致胰管扩张和梗阻，以及上游胰腺萎缩,引起主胰管的纤维化狭窄。

• 显著的胰管扩张和狭窄以及与高血供肿块不成比例的胰腺萎缩提示血清素产生型PanNET。

• CT可能无法识别潜在的肿块，需要MRI或内镜超声观察(图22)，非富血管的门静脉高强化或等强化的发生率更高，边界清晰，与PDACs相比，最大上游实质厚度为10 mm或更大。血管侵犯倾向于PDAC的诊断。

患者特点与恶性程度

• 患者群体：与胰腺导管腺癌（PDAC）不同，SPN更倾向于在年轻女性中出现，平均发病年龄为28.5岁。这与PDAC那种多在老年人中发病的情况形成了鲜明对比。

• 恶性程度：SPN的恶性转化潜力较低，也就是说它不像一些恶性程度高的肿瘤那样容易发生癌变，其整体的行为表现和预后情况是比较好的，患者在经过治疗后，相对来说有较好的生存率和生活质量。

肿瘤的形态特征

• 大小与位置：SPN在被发现时往往体积较大，大小范围在2.5厘米到17.0厘米之间，平均大小为9厘米，而且它可以在胰腺的各个部位出现，没有特定的局限区域。

• 大病灶特点：比较大的SPN病灶能够和PDAC区分开来，因为它们含有实性成分和囊性成分。这种成分的构成是由于出血、坏死以及囊性变性等原因导致的，而这些特征在PDAC中则不常见。

• 小病灶特点：对于小于3厘米的SPN小病灶，通常其边缘比较清晰锐利，并且在门静脉期进行增强扫描时会呈现出逐渐增强的表现。

• 特殊情况：当SPN没有出血成分或者坏死情况时，它在影像学检查等表现上可能会显得不那么具有特异性，从而容易被误认为是PDAC或者其他一些病变，比如胰腺神经内分泌肿瘤（PanNETs）。

与其他疾病的比较

• 与PDAC的区别：相比PDAC，SPN多发生在年轻患者身上；在诊断时一般体积较大且常伴有出血，边界清晰且有包膜，而且通常没有发生转移的情况。而且SPN不像PDAC那样，较少出现胰管和胆管扩张、上游胰腺组织萎缩或者血管侵犯等情况。

• 确诊方式：由于SPN在某些情况下的表现可能和其他疾病相似，所以有时可能需要通过活检的方式来进行最终的确诊，以明确病变的性质，从而制定更合适的治疗方案。

图23. 19岁女性实性假乳头状肿瘤。实质期增强CT图像显示一个2.5厘米的低密度肿块(箭头所示)，酷似PDAC。但考虑到患者的年龄以及肿块边界清晰等情况，更倾向于判断为SPN而非PDAC。

• 发病率及来源：胰腺转移瘤较为罕见，占胰腺恶性肿瘤的2%到5%，最常见的来源是肾细胞癌。

• 表现形式：胰腺转移性疾病可能表现为单个肿瘤（如图24所示），也可能为多个肿瘤，或者弥漫性地累及胰腺，其具体表现因原发肿瘤部位而异。

• 影像学特点：

• 超声（US）：转移瘤在超声中表现为实性低回声病灶。对于来自高血管性肿瘤的转移瘤，对比增强超声能够更好地将其显现出来。
• 增强CT和MRI：高血管性胰腺转移瘤在对比增强CT和MRI上，当肿瘤较小时呈现均匀强化，肿瘤较大时则表现为边缘强化。而来自低血管性或低强化原发恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌和结直肠癌）的转移瘤可能会模仿胰腺导管腺癌（PDAC）。与PDAC不同，来自肾透明细胞癌的转移瘤在化学移位MRI上可能会显示微小脂肪，并且可能在患者接受肾切除术后超过10年才出现，而PDAC和胰腺神经内分泌肿瘤（PanNETs）通常不含有脂肪。
• 侵犯胰管的情况：如果转移瘤侵犯胰管上皮并阻塞胰管，可能会模仿PDAC。
• 与其他疾病的区分：与PDAC相比，转移瘤通常边界清晰，对胰管的阻塞很少或几乎没有，缺乏血管侵犯，并且往往在胰腺和其他器官有多个受累部位。当怀疑低血管性转移瘤模仿PDAC时，可能需要进行活检以确认诊断。

• 类型及发病情况：胰腺淋巴瘤可以是原发性的，也可以是继发性的。原发性淋巴瘤较为罕见，通常是非霍奇金淋巴瘤。继发性胰腺淋巴瘤更为常见，发生在淋巴瘤从邻近淋巴结或器官累及胰腺时。

• 表现形式：淋巴瘤可以表现为局部肿块、多个肿块或弥漫性浸润。

• 弥漫性浸润型：弥漫性浸润型胰腺淋巴瘤可能会模仿胰腺炎。
• 局部肿块型：局部肿块型淋巴瘤可以模仿PDAC。这种肿块型淋巴瘤通常发生在胰腺头部，与PDAC类似，在CT和MRI上与背景胰腺相比呈低强化。淋巴瘤病变倾向于呈现轻到中度均匀强化，在T1像上呈低信号，在T2像上呈轻度高信号，并且限制扩散。在未经治疗的淋巴瘤中，钙化是不常见的。
• 与PDAC的区分要点：

• 肿瘤形态及胰管情况：当出现边界清晰的局部大肿瘤且没有明显的胰管扩张时，应怀疑是淋巴瘤而不是PDAC，因为PDAC通常边界不清，轮廓不规则。
• 对周围结构的影响：胰腺淋巴瘤可能会包绕肠管和血管，但不会导致梗阻或闭塞，这与PDAC不同，PDAC中肠梗阻和血管包绕较为常见。
• 淋巴结及其他器官受累情况：此外，淋巴瘤更常有腹膜后淋巴结受累以及肾静脉水平以下的淋巴结肿大，且缺乏囊性改变、坏死和侵袭性肿瘤生长。器官受累，如肾或肾周疾病，通常与淋巴瘤有关，而不是与PDAC有关。
• 确诊方式：确定性诊断需要依靠活检。

图25： 64岁女性患者的胰腺淋巴瘤。增强CT图像显示胰腺弥漫性增大，伴有边界清晰的低强化肿块（箭头所示），这些肿块是根据活检结果诊断为大B细胞淋巴瘤